Evansa sindroms - simptomi un ārstēšana

Saturs

• Kas izraisa
• Signāli un simptomi
• Kā tiek veikta ārstēšana

Evansa sindroms, kas pazīstams arī kā antifosfolipīdu sindroms, ir reta autoimūna slimība, kurā organisms ražo antivielas, kas iznīcina asinis.

Daži pacienti ar šo slimību, iespējams, ir iznīcinājuši tikai baltās šūnas vai tikai sarkanās šūnas, bet, runājot par Evansa sindromu, var tikt bojāta visa asins struktūra.

Jo ātrāk tiek noteikta pareiza šī sindroma diagnoze, jo vieglāk tiek kontrolēti simptomi un tādējādi pacientam ir labāka dzīves kvalitāte.

Kas izraisa

Faktors, kas veicina šo sindromu, joprojām nav zināms, un gan šīs retās slimības simptomi, gan evolūcija katrā gadījumā ir ļoti atšķirīga atkarībā no tā asiņu daļas, kurai uzbrūk antivielas.

Signāli un simptomi

Kad sarkanās šūnas ir bojātas, pazeminot to līmeni asinīs, pacientam rodas raksturīgi anēmijas simptomi, gadījumos, kad jāiznīcina trombocīti, pacients ir vairāk uzņēmīgs pret sasitumu veidošanos un asiņošanu nekā gadījumos, kad: galvas trauma var izraisīt letālus smadzeņu asiņojumus, un, ja tiek skarta baltā asiņu daļa, pacients ir vairāk uzņēmīgs pret infekcijām, ko papildina lielākas atveseļošanās grūtības.

Pacientiem ar Evansa sindromu parasti ir citas autoimūnas slimības, piemēram, sarkanā vilkēde vai reimatoīdais artrīts.

Slimības attīstība ir negaidīta, un daudzos gadījumos pēc lielām asins šūnu iznīcināšanas epizodēm seko ilgi remisijas periodi, savukārt daži smagāki gadījumi nepārtraukti attīstās bez uzlabošanās periodiem.

Kā tiek veikta ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir apturēt antivielu ražošanu, kas iznīcina asinis. Ārstēšana neizārstē slimību, bet tā palīdz mazināt tās simptomus, piemēram, anēmiju vai trombozi.

Ieteicams lietot steroīdus, jo tie nomāc imūnsistēmu un samazina antivielu veidošanos, pārtraucot vai samazinot asins šūnu iznīcināšanas pakāpi.

Vēl viena iespēja ir imūnglobulīnu injekcija, lai iznīcinātu organisma radītos antivielu pārpalikumus, vai pat ķīmijterapija, kas stabilizē pacientu.
Vissmagākajos gadījumos liesas noņemšana ir ārstēšanas veids, tāpat kā asins pārliešana.