Hugles-Stovin sindroma simptomi un ārstēšana

Saturs

• Simptomi
• Ārstēšana
• Komplikācijas

Hugles-stovin sindroms ir ļoti reta un nopietna slimība, kas dzīves laikā izraisa vairākas aneirismas plaušu artērijā un vairākus dziļo vēnu trombozes gadījumus. Kopš šīs slimības pirmā apraksta visā pasaulē līdz 2013. gadam ir diagnosticēti mazāk nekā 40 cilvēki.

Slimība var parādīties 3 dažādās stadijās, kur pirmā parasti izpaužas ar tromboflebītu, otrā - ar plaušu aneirismu, bet trešajai un pēdējai - aneirisma plīsums, kas var izraisīt asiņainu klepu un nāvi.

Ārsts, kas vislabāk piemērots šīs slimības diagnosticēšanai un ārstēšanai, ir reimatologs, un, lai arī tās cēlonis vēl nav pilnībā zināms, tiek uzskatīts, ka tas var būt saistīts ar sistēmisku vaskulītu.

Simptomi

Hugles-stovina simptomi ir:

• Asins klepus;
• Apgrūtināta elpošana;
• Elpas trūkuma sajūta;
• Galvassāpes;
• Augsts, pastāvīgs drudzis;
• Aptuveni 10% svara zudums bez redzama iemesla;
• Papilledema, kas ir redzes papillas paplašināšanās, kas atspoguļo spiediena palielināšanos smadzenēs;
• Teļa pietūkums un stipras sāpes;
• Divkārša redze un
• Krampji.

Parasti indivīdam ar Hugles-stovina sindromu daudzus gadus ir simptomi, un sindromu var pat sajaukt ar Behčeta slimību, un daži pētnieki uzskata, ka šis sindroms patiesībā ir nepilnīga Behčeta slimības versija.

Šī slimība bērnībā tiek diagnosticēta reti, un to var diagnosticēt pusaudža vai pieauguša cilvēka vecumā pēc iepriekšminēto simptomu parādīšanās un tādu testu veikšanas kā asins analīzes, krūšu kurvja radiogrāfija, galvas un krūškurvja MRI vai CT skenēšana, papildus doplera ultraskaņai, lai pārbaudītu asinis un sirds cirkulācija. Nav diagnostikas kritērija, un ārstam vajadzētu aizdomas par šo sindromu, jo tas ir līdzīgs Behčeta slimībai, bet bez visām tā īpašībām.

Cilvēku, kuriem diagnosticēts šis sindroms, vecums svārstās no 12 līdz 48 gadiem.

Ārstēšana

Hugles-Stovin sindroma ārstēšana nav īpaši specifiska, taču ārsts var ieteikt lietot kortikosteroīdus, piemēram, hidrokortizonu vai prednizonu, antikoagulantus, piemēram, enoksaparīnu, pulsa terapiju un imūnsupresantus, piemēram, Infliximab vai Adalimumab, kas var mazināt risku un arī sekas uzlabo dzīves kvalitāti un samazina nāves risku.

Komplikācijas

Hugles-Stovin sindromu var būt grūti ārstēt, un tam ir augsta mirstība, jo slimības cēlonis nav zināms, un tāpēc ārstēšana var nebūt pietiekama, lai saglabātu skartās personas veselību. Tā kā visā pasaulē tiek diagnosticēts maz gadījumu, ārstiem šī slimība parasti nav pazīstama, kas var apgrūtināt diagnostiku un ārstēšanu.

Turklāt antikoagulanti jālieto ļoti piesardzīgi, jo dažos gadījumos tie var palielināt asiņošanas risku pēc aneirisma plīsumiem un asins noplūde var būt tik liela, ka tas kavē dzīvības saglabāšanu.