Kas ir Vogt-Koyanagi-Harada sindroms

Saturs

• Kas izraisa
• Iespējamie simptomi
• Kā tiek veikta ārstēšana

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir reta slimība, kas ietekmē melanocītus saturošus audus, piemēram, acis, centrālo nervu sistēmu, ausu un ādu, izraisot acs tīklenē iekaisumu, kas bieži saistīts ar dermatoloģiskām un dzirdes problēmām.

Šis sindroms galvenokārt rodas gados jauniem pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, visvairāk skar sievietes. Ārstēšana sastāv no kortikosteroīdu un imūnmodulatoru ievadīšanas.

Kas izraisa

Slimības cēlonis vēl nav zināms, taču tiek uzskatīts, ka tā ir autoimūna slimība, kurā uz melanocītu virsmas ir agresija, veicinot iekaisuma reakciju ar T limfocītu pārsvaru.

Iespējamie simptomi

Šī sindroma simptomi ir atkarīgi no stadijas, kurā atrodaties:

Prodromāla stadija

Šajā posmā parādās sistēmiski simptomi, kas līdzīgi gripai līdzīgiem simptomiem, kopā ar neiroloģiskiem simptomiem, kas ilgst tikai dažas dienas. Visbiežāk sastopamie simptomi ir drudzis, galvassāpes, meningisms, slikta dūša, reibonis, sāpes ap acīm, troksnis ausīs, vispārējs muskuļu vājums, daļēja paralīze vienā ķermeņa pusē, grūtības pareizi formulēt vārdus vai uztvert valodu, fotofobija, asarošana, ādas un galvas ādas paaugstināta jutība.

Uveīta stadija

Šajā posmā dominē acu izpausmes, piemēram, tīklenes iekaisums, redzes pasliktināšanās un galu galā tīklenes atslāņošanās. Dažiem cilvēkiem var būt arī dzirdes simptomi, piemēram, troksnis ausīs, sāpes un diskomforts ausīs.

Hroniska stadija

Šajā posmā parādās acu un dermatoloģiski simptomi, piemēram, vitiligo, skropstu, uzacu depigmentācija, kas var ilgt no mēnešiem līdz gadiem. Vitiligo parasti ir simetriski sadalīts pa galvu, seju un stumbru, un tas var būt pastāvīgs.

Atkārtošanās stadija

Šajā posmā cilvēkiem var attīstīties hronisks tīklenes iekaisums, katarakta, glaukoma, koroidālā neovaskularizācija un subretināla fibroze.

Kā tiek veikta ārstēšana

Ārstēšana sastāv no lielu kortikosteroīdu, piemēram, prednizona vai prednizolona, ​​devu ievadīšanas, īpaši slimības akūtā fāzē, vismaz 6 mēnešus. Šī ārstēšana var izraisīt rezistenci un aknu disfunkciju, un šajos gadījumos ir iespējams izvēlēties betametazona vai deksametazona lietošanu.

Cilvēkiem, kuru kortikosteroīdu blakusparādību dēļ to lietošana minimāli efektīvās devās nav ilgtspējīga, var izmantot tādus imūnmodulatorus kā ciklosporīns A, metotreksāts, azatioprīns, takrolīms vai adalimumabs, kas ir izmantoti ar labiem rezultātiem.

Rezistences pret kortikosteroīdiem gadījumos un cilvēkiem, kuri arī nereaģē uz imūnmodulējošu terapiju, var izmantot intravenozu imūnglobulīnu.