Kas ir T-šūnu limfoma?

Saturs

• Pārskats
• Kādi ir T-šūnu limfomas veidi?
• Kādi ir simptomi?
• T-šūnu limfomas izsitumu attēli
• Kā to ārstē?
• Ādas procedūras
• Sistēmiskas procedūras
• Gaismas terapija
• Starojums
• Ārpusķermeņa fotoferēze
• Cilmes šūnu transplantācija
• Kādas ir iespējamās komplikācijas?
• Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Pārskats

Limfoma ir vēzis, kas sākas limfocītos - imūnās sistēmas balto asinsķermenīšu tipā. Limfoma ir visizplatītākais asins vēža veids. Tas ietver gan Hodžkina limfomu, gan ne Hodžkina limfomu atkarībā no iesaistītā limfocītu veida.

Ne-Hodžkina limfomu var iedalīt divās grupās: B-šūnu limfoma un T-šūnu limfoma. Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem mazāk nekā 15 procenti no visām ne-Hodžkina limfomām ir T-šūnu limfomas.

T-šūnu limfoma izpaužas dažādās formās. Ārstēšana un vispārējā perspektīva ir atkarīga no veida un tā, cik tā ir progresējoša diagnozes noteikšanā.

Kādi ir T-šūnu limfomas veidi?

Viens no T-šūnu limfomas veidiem ir ādas T-šūnu limfoma (CTCL). CTCL galvenokārt ietekmē ādu, bet var būt arī limfmezgli, asinis un iekšējie orgāni.

Divi galvenie CTCL veidi ir:

• Mikozes fungoides. Tas izraisa dažādus bojājumus, kurus var viegli sajaukt ar citiem ādas stāvokļiem, piemēram, dermatītu, ekzēmu vai psoriāzi.
• Sézary sindroms. Šī ir progresējoša mikozes fungoīdu forma, kas ietekmē arī asinis. Tas var izplatīties limfmezglos un iekšējos orgānos.

Citas T-šūnu limfomas ir:

• Angioimmunoblastiska limfoma. Mēdz būt diezgan agresīvs.
• Anaplastiska lielo šūnu limfoma (ALCL). Ietver trīs apakštipus. Tas var ietekmēt ādu, limfmezglus un citus orgānus.
• Prekursora T-limfoblastiskā limfoma / leikēmija. Var sākties aizkrūts dziedzerī un var augt apvidū starp plaušām.
• Perifēra T-šūnu limfoma - neprecizēta. Slimību grupa, kas neatbilst citiem apakštipiem.

Retos veidos ietilpst:

• pieaugušo T-šūnu leikēmija / limfoma
• extranodal dabiska slepkava / T-šūnu limfoma, deguna tips
• ar enteropātiju saistīta T-šūnu limfoma (EATL)
• limfoblastiska limfoma

Kādi ir simptomi?

Jums agrīnā stadijā var nebūt slimības pazīmju. Simptomi atšķiras atkarībā no konkrētā T-šūnu limfomas veida.

Mikozes fungoides pazīmes un simptomi ir:

• plakanas, zvīņainas ādas plankumi
• biezas, paceltas plāksnes
• audzēji, kas var vai nevar attīstīties čūlas
• nieze

Sézary sindroma pazīmes un simptomi ir:

• sarkani, niezoši izsitumi, kas pārklāj lielāko daļu ķermeņa un, iespējams, plakstiņus
• izmaiņas nagos un matos
• palielināti limfmezgli
• tūska vai pietūkums

Ne visas T šūnu limfomas formas izraisa simptomus uz ādas. Citi veidi var izraisīt:

• viegli asiņošana vai zilumi
• atkārtotas infekcijas
• drudzis vai drebuļi, kuriem nav zināms iemesls
• nogurums
• pastāvīgas sāpes vēderā kreisajā pusē pietūkušas liesas dēļ
• vēdera pilnība
• bieža urinēšana
• aizcietējums

T-šūnu limfomas izsitumu attēli

Kā to ārstē?

Jūsu ārstēšanas plāns būs atkarīgs no tā, kāda veida T-šūnu limfoma jums ir un cik tā ir progresējusi. Nav nekas neparasts, ja nepieciešama vairāk nekā viena veida terapija.

Mikozes fungoīdi un Sézary sindroms var ietvert tiešu ādas ārstēšanu, kā arī sistēmisku ārstēšanu.

Ādas procedūras

Atsevišķas ziedes, krēmus un želejas var lietot tieši uz jūsu ādas, lai kontrolētu simptomus un pat iznīcinātu vēža šūnas. Daži no šiem aktuālajiem ārstēšanas veidiem ir:

• Retinoīdi (no A vitamīna iegūti medikamenti). Iespējamās blakusparādības ir nieze, kairinājums un jutība pret saules gaismu. Retinoīdus nedrīkst lietot grūtniecības laikā.
• Kortikosteroīdi. Ilgstoša lokālu kortikosteroīdu lietošana var izraisīt ādas retināšanu.
• Aktuālā ķīmijterapija. Vietējās ķīmijterapijas blakusparādības var ietvert apsārtumu un pietūkumu. Tas var arī palielināt citu vēža veidu risku. Tomēr lokālai ķīmijterapijai ir mazāk blakusparādību nekā iekšķīgai vai intravenozai ķīmijterapijai.

Sistēmiskas procedūras

T-šūnu limfomu ārstēšanā ietilpst tabletes, injekcijas un intravenozi ievadītas zāles. Lai sasniegtu maksimālu efektu, bieži tiek kombinētas mērķtiecīgas terapijas un ķīmijterapijas zāles. Sistēmiskās ārstēšanas procedūras var ietvert:

• ķīmijterapijas kombinācija ar nosaukumu CHOP, kas ietver ciklofosfamīdu, hidroksidoksorubicīnu, vinkristīnu un prednizonu
• jaunākas ķīmijas zāles, piemēram, pralatreksāts (Folotyn)
• mērķtiecīgas zāles, piemēram, bortezomiba (Velcade), belinostat (Beleodaq) vai romidepsin (Istodax)
• imunoterapijas zāles, piemēram, alemtuzumab (Campath) un denileukin diftitox (Ontak)

Izvērstos gadījumos jums var būt nepieciešama uzturošā ķīmijterapija līdz diviem gadiem.

Ķīmiskās terapijas blakusparādības var ietvert:

• matu izkrišana
• slikta dūša un vemšana
• aizcietējums vai caureja
• anēmija, sarkano asins šūnu trūkums, kas izraisa nogurumu, vājumu un elpas trūkumu
• neitropēnija, balto asins šūnu trūkums, kas var padarīt jūs neaizsargātu pret infekcijām
• trombocitopēnija, trombocītu trūkums asinīs, kas apgrūtina asins recēšanu

Gaismas terapija

UVA un UVB gaisma var nogalināt vēža šūnas uz ādas. Gaismas terapiju parasti veic vairākas reizes nedēļā, izmantojot īpašas lampas. Ārstēšana ar UVA starojumu tiek kombinēta ar zālēm, ko sauc par psoralens. UVA gaisma aktivizē psoralenus, lai iznīcinātu vēža šūnas.

Blakusparādības ir slikta dūša un ādas un acu jutība. UV gaisma var paaugstināt citu vēža attīstības risku vēlākā dzīves posmā.

Starojums

Radiācijas terapijā tiek izmantotas radioaktīvās daļiņas, lai iznīcinātu vēža šūnas. Sijas var vērst uz skarto ādu tā, lai netiktu ietekmēti iekšējie orgāni. Apstarošana var izraisīt īslaicīgu ādas kairinājumu un nogurumu.

Ārpusķermeņa fotoferēze

To lieto mikozes fungoides vai Sézary sindroma ārstēšanai. Divu dienu laikā jūsu asinis tiks noņemtas un apstrādātas ar UV gaismu un zālēm, kas aktivizējas, ja tās tiek pakļautas gaismai, nogalinot vēža šūnas. Pēc asiņu apstrādes tās nonāks atpakaļ jūsu ķermenī.

Blakusparādības ir minimālas. Tomēr blakusparādības var būt īslaicīgs zemas pakāpes drudzis, slikta dūša, reibonis un ādas apsārtums.

Cilmes šūnu transplantācija

Cilmes šūnu transplantācija ir tad, kad kaulu smadzenes tiek aizstātas ar veselīga donora smadzenēm. Pirms procedūras jums būs nepieciešama ķīmijterapija, lai nomāktu vēža kaulu smadzenes.

Komplikācijas var būt transplantāta mazspēja, orgānu bojājumi un jauni vēzis.

Kādas ir iespējamās komplikācijas?

Ja jums ir CTCL, ādas problēmas var būt jūsu vienīgais simptoms. Jebkura veida vēzis galu galā var progresēt, lai ietekmētu limfmezglus un citus iekšējos orgānus.

Kāda ir ilgtermiņa perspektīva?

Kopumā ne Hodžkina limfomas piecu gadu relatīvais izdzīvošanas rādītājs ir 70 procenti, liecina Amerikas vēža biedrības dati. Šī ir vispārēja statistika, kas ietver visus veidus.

Tāpat kā jebkura veida vēža gadījumā, ir svarīgi vērsties pie ārsta, kā ieteikts. Jūsu atveseļošanās un perspektīvas ir atkarīgas no konkrētā T-šūnu limfomas veida un diagnozes stadijas. Citi apsvērumi ir ārstēšanas veids, vecums un citi iespējamie veselības apstākļi.

Jūsu ārsts vislabāk var novērtēt jūsu situāciju un sniegt priekšstatu par to, ko gaidīt.