Kas ir toksiska epidermas nekrolīze (TEN)?

Saturs

• Cēloņi
• Medikamenti
• Infekcijas
• Simptomi
• Vizuālie piemēri
• Savienojums ar Stīvensa-Džonsona sindromu
• Riska faktori
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Outlook
• Līdzņemšana

Toksiska epidermas nekrolīze (TEN) ir reta un nopietna ādas slimība. Bieži vien to izraisa nevēlama reakcija uz medikamentiem, piemēram, pretkrampju līdzekļiem vai antibiotikām.

Galvenais simptoms ir smags ādas lobīšanās un pūslīšu veidošanās. Pīlings ātri progresē, kā rezultātā rodas lieli neapstrādāti laukumi, kas var izsvīst vai raudāt. Tas ietekmē arī gļotādas, ieskaitot muti, rīkli, acis un dzimumorgānu reģionu.

Tā kā TEN strauji attīstās, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk saņemt palīdzību. TEN ir dzīvībai bīstama ārkārtas situācija, kurai nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Lasiet tālāk, lai izpētītu TEN cēloņus un simptomus, kā arī to, kā tas tiek ārstēts.

Cēloņi

Tā kā TEN ir tik reti sastopams, tas nav pilnībā izprasts. To parasti izraisa patoloģiska reakcija uz medikamentiem. Dažreiz ir grūti noteikt TEN galveno cēloni.

Medikamenti

Visizplatītākais TEN cēlonis ir patoloģiska reakcija uz medikamentiem. Tas ir arī pazīstams kā bīstams narkotiku izsitumu veids, un tas ir atbildīgs par līdz pat 95 procentiem TEN gadījumu.

Bieži vien stāvoklis veidojas pirmajās 8 nedēļās pēc zāļu lietošanas.

Ar TEN visbiežāk ir saistītas šādas zāles:

• pretkrampju līdzekļi
• oksikamīni (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi)
• sulfonamīda antibiotikas
• alopurinols (podagras ārstēšanai un nierakmeņu profilaksei)
• nevirapīns (anti-HIV zāles)

Infekcijas

Ļoti retos gadījumos TEN līdzīga slimība ir saistīta ar baktērijas infekciju, kas pazīstama kā Mycoplasma pneumoniae, kas izraisa elpošanas ceļu infekciju.

Simptomi

Katrai personai TEN simptomi ir atšķirīgi. Agrīnā stadijā tas parasti izraisa gripai līdzīgus simptomus. Tas var ietvert:

• drudzis
• ķermeņa sāpes
• sarkanas, dzēlīgas acis
• rīšanas grūtības
• iesnas
• klepošana
• sāpošs kakls

Pēc 1 līdz 3 dienām āda lobās ar pūslīšiem vai bez tiem. Šie simptomi var progresēt dažu stundu vai dienu laikā.

Citi simptomi ir:

• sarkani, rozā vai violeti plankumi
• sāpīga āda
• lieli, neapstrādāti ādas laukumi (erozijas)
• simptomi izplatās acīs, mutē un dzimumorgānos

Vizuālie piemēri

Primārais TEN simptoms ir sāpīga ādas lobīšanās. Kad stāvoklis progresē, pīlings ātri izplatās visā ķermenī.

Zemāk ir TEN vizuālie piemēri.

Savienojums ar Stīvensa-Džonsona sindromu

Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS), tāpat kā TEN, ir smags ādas stāvoklis, ko izraisa zāles vai kas reti saistīts ar infekciju. Abi nosacījumi ir vienā un tajā pašā slimību spektrā un atšķiras atkarībā no iesaistītās ādas daudzuma.

SJS ir mazāk izteikta. Piemēram, SJS ādas pīlings ietekmē mazāk nekā 10 procentus ķermeņa. TEN ietekmē vairāk nekā 30 procenti.

Tomēr SJS joprojām ir nopietns stāvoklis. Tas prasa arī tūlītēju neatliekamo medicīnisko palīdzību.

SJS un TEN bieži pārklājas, tāpēc apstākļus dažreiz sauc par Stīvensa-Džonsona sindromu / toksisku epidermas nekrolīzi vai SJS / TEN.

Riska faktori

Lai arī ikviens, kurš lieto medikamentus, var attīstīt TEN, dažiem cilvēkiem ir lielāks risks.

Iespējamie riska faktori ir:

• Vecāks vecums. TEN var ietekmēt visu vecumu cilvēkus, taču tas vairāk ietekmē vecākus pieaugušos.
• Dzimums. Sievietēm var būt lielāks TEN risks.
• Novājināta imūnsistēma. Cilvēki ar novājinātu imūnsistēmu, visticamāk, attīstīs TEN. Tas var notikt tādu apstākļu dēļ kā vēzis vai HIV.
• AIDS. SJS un TEN ir 1000 reizes biežāk sastopami cilvēkiem ar AIDS.
• Ģenētika. Risks ir lielāks, ja jums ir HLA-B * 1502 alēle, kas visbiežāk sastopama Dienvidaustrumu Āzijas, Ķīnas un Indijas izcelsmes cilvēkiem. Gēns var palielināt TEN risku, lietojot noteiktas zāles.
• Ģimenes vēsture. Jums var būt lielāka varbūtība attīstīt TEN, ja tiešajam radiniekam ir bijusi šī slimība.
• Iepriekšējās zāļu reakcijas. Ja pēc noteiktu zāļu lietošanas esat izveidojis TEN, jums ir paaugstināts risks, ja lietojat tās pašas zāles.

Diagnoze

Lai diagnosticētu simptomus, ārsts izmantos dažādus testus. Tas var ietvert:

• Fiziskais eksāmens. Fiziskās pārbaudes laikā ārsts pārbaudīs jūsu ādu, vai tajā nav pīlinga, maiguma, gļotādas iesaistīšanās un infekcijas.
• Medicīniskā vēsture. Lai saprastu jūsu vispārējo veselību, ārsts jautās par jūsu slimības vēsturi. Viņi arī vēlēsies uzzināt, kādas zāles jūs lietojat, ieskaitot visas jaunās zāles, kas lietotas pēdējo divu mēnešu laikā, kā arī visas alerģijas.
• Ādas biopsija. Ādas biopsijas laikā skarto ādas audu parauga gabals tiek noņemts no ķermeņa un nosūtīts uz laboratoriju. Speciālists izmantos mikroskopu, lai pārbaudītu audus un meklētu TEN pazīmes.
• Asinsanalīze. Asins analīze var palīdzēt identificēt infekcijas pazīmes vai citas problēmas ar iekšējiem orgāniem.
• Kultūras. Ārsts var meklēt infekciju, pasūtot asins vai ādas kultūru.

Lai gan ārsts parasti var diagnosticēt TEN tikai ar fizisku pārbaudi, diagnozes apstiprināšanai bieži tiek veikta ādas biopsija.

Ārstēšana

Visos gadījumos ārstēšana ietver zāļu, kas izraisīja jūsu reakciju, pārtraukšanu.

Citas ārstēšanas formas ir atkarīgas no vairākiem faktoriem, piemēram:

• Tavs vecums
• jūsu vispārējā veselība un slimības vēsture
• jūsu stāvokļa smagums
• skartās ķermeņa vietas
• jūsu iecietība pret noteiktām procedūrām

Ārstēšana ietvers:

• Hospitalizācija. Ikviens, kam ir TEN, ir jāaprūpē sadedzināšanas vienībā.
• Ziedes un pārsēji. Pareiza brūču kopšana novērsīs turpmākus ādas bojājumus un aizsargās neapstrādātu ādu no šķidruma zuduma un infekcijas. Lai aizsargātu jūsu ādu, jūsu slimnīcas komanda izmantos vietējās ziedes un brūču pārsējus.
• Intravenozais (IV) šķidrums un elektrolīti. Plašs apdegumiem līdzīgs ādas zudums, īpaši TEN, noved pie šķidruma zuduma un elektrolītu līdzsvara traucējumiem. Jums tiks ievadīts IV šķidrums un elektrolīti, lai samazinātu risku. Jūsu slimnīcas komanda rūpīgi uzraudzīs jūsu elektrolītus, iekšējo orgānu stāvokli un vispārējo šķidruma stāvokli.
• Izolācija. Tā kā TEN ādas bojājumi palielina infekcijas risku, jūs būsiet izolēts no citiem un iespējamiem infekcijas avotiem.

Zāles, ko lieto TEN ārstēšanai, ir:

• Antibiotikas. Gandrīz visiem, kam ir TEN, tiek ievadītas antibiotikas, lai novērstu vai ārstētu jebkādas infekcijas.
• Intravenozs imūnglobulīns G (IVIG). Imūnglobulīni ir antivielas, kas palīdz jūsu imūnsistēmai. Dažreiz reakcijas kontrolei izmanto IVIG. Tas ir IVIG lietojums bez etiķetes.
• TNF alfa inhibitora etanercepts un imūnsupresants ciklosporīns. Šīs ir daudzsološas ārstēšanas metodes, kuras bieži iesaka eksperti TEN ārstēšanā. Tas ir abu zāļu bez etiķetes lietojums.

Konkrētām ķermeņa daļām var būt nepieciešama atšķirīga ārstēšana. Piemēram, ja tiek ietekmēta jūsu mute, papildus citām procedūrām var izmantot arī īpašu recepšu mutes skalošanu.

Jūsu slimnīcas komanda arī rūpīgi uzraudzīs jūsu acis un dzimumorgānus, lai noteiktu pazīmes. Ja viņi atklāj kādas pazīmes, viņi izmantos īpašas vietējas ārstēšanas metodes, lai novērstu komplikācijas, piemēram, redzes zudumu un rētas.

Pašlaik nav standarta TEN ārstēšanas režīma. Ārstēšana var atšķirties atkarībā no slimnīcas. Piemēram, dažās slimnīcās var lietot IVIG, bet citās - etanercepta un ciklosporīna kombināciju.

Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) pašlaik nav apstiprinājusi etanerceptu un ciklosporīnu TEN ārstēšanai. Tomēr šim nolūkam tos var izmantot bez etiķetes. Ārpus etiķetes lietošana nozīmē, ka ārsts var izrakstīt zāles ar nosacījumu, ka tas nav apstiprināts, ja viņi domā, ka jūs varētu gūt labumu no šīm zālēm. Uzziniet vairāk par bezrecepšu zāļu lietošanu.

Outlook

TEN mirstība ir aptuveni 30 procenti, bet var būt pat augstāka. Tomēr daudzi faktori ietekmē jūsu individuālo perspektīvu, tostarp:

• vecums
• vispārējā veselība
• Jūsu stāvokļa smagums, ieskaitot iesaistīto ķermeņa virsmas laukumu
• ārstēšanas kurss

Parasti atveseļošanās var ilgt no 3 līdz 6 nedēļām. Iespējamie ilgtermiņa efekti ir:

• ādas krāsas izmaiņas
• rētas
• sausa āda un gļotādas
• matu izkrišana
• problēmas ar urinēšanu
• traucēta garša
• dzimumorgānu patoloģijas
• redzes izmaiņas, ieskaitot zaudējumus

Līdzņemšana

Toksiska epidermas nekrolīze (TEN) ir nopietna ārkārtas situācija. Tā kā dzīvībai bīstama ādas slimība, tā ātri var izraisīt dehidratāciju un infekciju. Nekavējoties sazinieties ar ārstu, ja jums vai kādam no jums ir TEN simptomi.

Ārstēšana ietver hospitalizāciju un uzņemšanu sadedzināšanas nodaļā. Jūsu slimnīcas komanda piešķirs prioritāti brūču kopšanai, šķidruma terapijai un sāpju novēršanai. Lai uzlabotos, var būt nepieciešamas līdz 6 nedēļām, taču savlaicīga ārstēšana uzlabos jūsu atveseļošanos un izredzes.