Akūta aknu porfīrija: kādas ir manas ārstēšanas iespējas?

Saturs

• Hemina injekcijas
• Intravenozs hemīns
• Intravenozi glikoze
• Flebotomija
• Izvairīšanās no sprūda
• Gonadotropīnu atbrīvojošo hormonu agonisti
• Hospitalizācija
• Klīnisko pētījumu izpēte

Akūta aknu porfīrija (AHP) ir reta ģenētiska slimība, kas saistīta ar smagām vēdera sāpēm un centrālās nervu sistēmas problēmām. Tas ir sarežģīts traucējums, taču ir pieejamas ārstēšanas iespējas. Ir arī klīniski pētījumi par potenciāli jaunām ārstēšanas metodēm, kurās jūs varētu piedalīties. Uzziniet par visām savām iespējām, lai jūs būtu informēts par jaunākajiem AHP ārstēšanas veidiem.

Hemina injekcijas

Dažos gadījumos jūs, iespējams, nesaņemat pietiekami daudz heme, lai veidotu hemoglobīnu un pārnēsātu sarkanās asins šūnas visā ķermenī. Hemīns ir sintētiska hema forma, ko var ievadīt, ja jūsu ķermenis ražo pārāk daudz porfirīnu. Hemīna injekcijas var palielināt hemoglobīna līmeni. Injekcijas var palielināt arī mioglobīna līmeni, kas palīdz uzturēt sirdi un nervu sistēmu.

Intravenozs hemīns

Hemīns ir pieejams arī intravenozi. Šo ārstēšanu parasti veic slimnīcā pēc AHP lēkmes. Saskaņā ar žurnālu Clinical Advances in Hematology and Oncology, pacienti slimnīcā trīs līdz četru dienu laikā saņem līdz 4 miligramiem uz ķermeņa svara kilogramu.

Intravenozu hemīnu var izmantot arī kā profilakses līdzekli vienu līdz četras reizes mēnesī. Jūsu hematologs var nodrošināt IV viņu birojā.

Intravenozi glikoze

Pietiekams ogļhidrātu daudzums palīdz arī nodrošināt sarkano asins šūnu darbību. Ja jums ir zems glikozes līmenis, kas ir dabiski sastopams ogļhidrātu elements, ārsts var ieteikt lietot glikozi intravenozi. Vieglākus zema glikozes līmeņa asinīs gadījumus var novērst, lietojot cukura tabletes.

Flebotomija

Dažos gadījumos terapija ar hemīnu var palielināt jūsu dzelzs līmeni. Pārāk daudz dzelzs var izraisīt uzbrukumus. AHP gadījumā flebotomiju izmanto, lai noņemtu lieko dzelzi. Flebotomija ietver asiņu izvilkšanu, lai noņemtu kaitīgus elementus. Ārstam būs jāpārrauga jūsu dzelzs līmenis, veicot asins analīzes, lai pārliecinātos, ka tas nav pārāk augsts.

Izvairīšanās no sprūda

Papildus AHP lēkmju ārstēšanai ar hemīnu un glikozi ārsts arī lūgs izvairīties no izraisītājiem kā daļu no jūsu ārstēšanas plāna. Izplatītākie aktivizētāji ir:

• alkohola lietošana
• diētas ievērošana vai badošanās
• pārmērīga dzelzs uzņemšana no piedevām un pārtikas
• hormonu zāles
• infekcijas
• smēķēšana
• stresa
• saules staru iedarbība

Gonadotropīnu atbrīvojošo hormonu agonisti

Hormonu svārstības menstruāciju laikā ir bieži sastopamas AHP ierosinātāji sievietēm. Kaut arī hormonu svārstības ir neizbēgamas, daži medikamenti var palīdzēt, ja konstatējat, ka mēnešreizes bieži izraisa AHP lēkmes.

Izmainīts dzimumhormonu līdzsvars, īpaši paaugstināts progesterona daudzums, ir saistīts ar AHP uzbrukumiem. Sieviešu uzbrukumi ir biežāki menstruālā cikla luteālajā fāzē. Luteālā fāze ir laika posms pēc ovulācijas un pirms menstruācijas.

Šajā situācijā var palīdzēt gonadotropīnu atbrīvojošo hormonu agonisti. Viens piemērs ir medikaments leuprolīda acetāts (Lupron Depot).

Hospitalizācija

Hospitalizācija ir pēdējais līdzeklis nekontrolējamu AHP simptomu novēršanai. Ārsts var ieteikt hospitalizāciju, ja rodas šādi simptomi:

• elpošanas grūtības
• dehidratācija
• augsts asinsspiediens
• krampji
• stipras sāpes
• vemšana

Slimnīcā ārsts palīdzēs kontrolēt šos simptomus un uzraudzīs komplikāciju rašanos, piemēram, aknu bojājumus un nieru mazspēju. Atkārtoti AHP uzbrukumi laika gaitā var izraisīt hroniskas sāpes.

Klīnisko pētījumu izpēte

Pateicoties profilaktiskiem pasākumiem un ātrai saistītu uzbrukumu ārstēšanai, AHP izredzes pēdējās desmitgadēs ir uzlabojušās. Tomēr joprojām ir daudz ko mēs nezinām par traucējumiem. Ir iespējamas tādas komplikācijas kā aknu un nieru slimības, un tas var samazināt dzīves ilgumu un samazināt dzīves kvalitāti.

Kad runa ir par jūsu ārstēšanas plānu, apsveriet iespēju sarunāties ar ārstu par AHP ārstēšanas klīniskajiem pētījumiem jūsu reģionā. Kā dalībnieks jūs, iespējams, varēsit izmēģināt jaunākās procedūras, kas var palīdzēt uzlabot jūsu stāvokli. Plašākā mērogā jūs varētu palīdzēt arī citiem cilvēkiem ar AHP.