Idiopātiska plaušu fibroze

Idiopātiskā plaušu fibroze (IPF) ir plaušu rētas vai sabiezējums bez zināmas cēloņa.

Veselības aprūpes sniedzēji nezina, kas izraisa IPF vai kāpēc daži cilvēki to attīstās. Idiopātisks nozīmē, ka cēlonis nav zināms. Stāvoklis var būt saistīts ar plaušu reakciju uz nezināmu vielu vai traumu. Gēniem var būt nozīme IPF attīstībā. Slimība visbiežāk rodas cilvēkiem vecumā no 60 līdz 70 gadiem. IPF ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm.

Kad jums ir IPF, jūsu plaušas kļūst rētas un stīvākas. Tas apgrūtina elpošanu. Lielākajai daļai cilvēku IPF ātri pasliktinās vairāku mēnešu vai dažu gadu laikā. Citās valstīs IPF pasliktinās daudz ilgākā laikā.

Simptomi var būt šādi:

• Sāpes krūtīs (dažreiz)
• Klepus (parasti sausa)
• Nevar būt tik aktīvs kā iepriekš
• Elpas trūkums aktivitātes laikā (šis simptoms ilgst mēnešus vai gadus, un laika gaitā var rasties arī miera stāvoklī)
• Jūtos ģībonis
• Pakāpeniska svara samazināšana

Pakalpojuma sniedzējs veiks fizisku eksāmenu un jautās par jūsu medicīnisko vēsturi. Jums tiks vaicāts, vai esat bijis pakļauts azbesta vai citu toksīnu iedarbībai un vai esat bijis smēķētājs.

Fiziskajā eksāmenā var konstatēt, ka jums ir:

• Nenormālas elpas skaņas, ko sauc par sprēgāšanu
• Zilgana āda (cianoze) ap muti vai nagiem zema skābekļa līmeņa dēļ (ar progresējošu slimību)
• Pirkstu nagu pamatnes palielināšana un izliekšana, ko sauc par nūjošanu (ar progresējošu slimību)

Testi, kas palīdz diagnosticēt IPF, ir šādi:

• Bronhoskopija
• Augstas izšķirtspējas krūšu kurvja tomogrāfija (HRCT)
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Ehokardiogramma
• Asins skābekļa līmeņa mērījumi (arteriālās asins gāzes)
• Plaušu funkcijas testi
• 6 minūšu gājiena pārbaude
• Testi autoimūno slimību, piemēram, reimatoīdā artrīta, vilkēdes vai sklerodermijas gadījumā
• Atklāta plaušu (ķirurģiska) plaušu biopsija

IPF nav zināms līdzeklis.

Ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un slimības progresēšanas palēnināšanu:

• Pirfenidons (Esbriet) un nintedanibs (Ofev) ir divas zāles, kas ārstē IPF. Tie var palīdzēt palēnināt plaušu bojājumus.
• Cilvēkiem ar zemu skābekļa līmeni asinīs būs nepieciešams skābekļa atbalsts mājās.
• Plaušu rehabilitācija šo slimību neizārstēs, taču tā var palīdzēt cilvēkiem vingrot ar mazāk apgrūtinātu elpošanu.

Mājas un dzīvesveida maiņa var palīdzēt pārvaldīt elpošanas simptomus. Ja jūs vai kāds ģimenes loceklis smēķē, ir pienācis laiks apstāties.

Dažiem cilvēkiem ar progresējošu IPF var apsvērt plaušu transplantāciju.

Jūs varat mazināt slimības stresu, pievienojoties atbalsta grupai. Dalīšanās ar citiem, kuriem ir kopīga pieredze un problēmas, var palīdzēt jums nejusties vienam.

Plašāku informāciju un atbalstu cilvēkiem ar IPF un viņu ģimenēm varat atrast:

• Plaušu fibrozes fonds - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerikas plaušu asociācija - www.lung.org/support-and-community/

IPF var ilgstoši uzlaboties vai palikt stabils ar ārstēšanu vai bez tās. Lielākajai daļai cilvēku pasliktinās pat ārstēšana.

Kad elpošanas simptomi kļūst smagāki, jums un jūsu pakalpojumu sniedzējam jāapspriež ārstēšana, kas pagarina dzīvi, piemēram, plaušu transplantācija. Apspriediet arī iepriekšēju aprūpes plānošanu.

IPF komplikācijas var būt:

• Nenormāli augsts sarkano asins šūnu līmenis zemā skābekļa līmeņa dēļ asinīs
• Sabruka plaušas
• Paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijās
• Elpošanas mazspēja
• Cor pulmonale (labās puses sirds mazspēja)
• Nāve

Nekavējoties zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jums ir kāds no šiem:

• Grūtāka, ātrāka vai seklāka elpošana (jūs nevarat dziļi elpot)
• Sēžoties noliekties uz priekšu, lai ērti elpotu
• Biežas galvassāpes
• Miegainība vai apjukums
• Drudzis
• Tumši gļotas, kad klepojat
• Zili pirkstu gali vai āda ap nagiem

Idiopātiska difūzā intersticiāla plaušu fibroze; IPF; Plaušu fibroze; Kriptogēns fibrozējošs alveolīts; CFA; Fibrozējošs alveolīts; Parasts intersticiāls pneimonīts; UIP

• Skābekļa lietošana mājās

• Spirometrija
• Klubošana
• Elpošanas sistēmas

Nacionālā sirds, plaušu un asins institūta vietne. Idiopātiska plaušu fibroze. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Piekļuve 2020. gada 13. janvārim.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticiāla plaušu slimība. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 86. nodaļa.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y un citi. Oficiāla ATS / ERS / JRS / ALAT klīniskās prakses vadlīnijas: idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšana. 2011. gada klīniskās prakses vadlīniju atjauninājums. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopātiskas intersticiālas pneimonijas. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD un citi, eds. Mareja un Nadela elpošanas medicīnas mācību grāmata. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 63. nodaļa.

Silhan LL, Danoff SK. Nonfarmakoloģiska terapija idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā. In: Collard HR, Richeldi L, red. Intersticiāla plaušu slimība. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 5. nodaļa.