Sklerozējošais holangīts

Sklerozējošais holangīts attiecas uz žults ceļu pietūkumu (iekaisumu), rētām un iznīcināšanu aknās un ārpus tām.

Šī stāvokļa cēlonis vairumā gadījumu nav zināms.

Slimību var novērot cilvēkiem, kuriem ir:

• Iekaisīga zarnu slimība (IBD), piemēram, čūlainais kolīts un Krona slimība
  
• Autoimūnas slimības
• Hronisks pankreatīts (aizkuņģa dziedzera iekaisums)
• Sarkoidoze (slimība, kas izraisa iekaisumu dažādās ķermeņa daļās)

Ģenētiskie faktori var būt arī atbildīgi. Sklerozējošais holangīts vīriešiem rodas biežāk nekā sievietes. Šis traucējums bērniem ir reti.

Sklerozējošu holangītu var izraisīt arī:

• Holedoholitiāze (žultsakmeņi žultsvadā)
• Aknu, žultspūšļa un žults ceļu infekcijas

Pirmie simptomi parasti ir:

• Nogurums
• Nieze
• Ādas un acu dzeltenība (dzelte)

Tomēr dažiem cilvēkiem nav simptomu.

Citi simptomi var būt:

• Palielinātas aknas
• Palielināta liesa
• Apetītes zudums un svara zudums
• Atkārtojiet holangīta epizodes

Pat ja dažiem cilvēkiem nav simptomu, asins analīzes liecina, ka viņiem ir patoloģiska aknu darbība. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs meklēs:

• Slimības, kas rada līdzīgas problēmas
• Slimības, kas bieži rodas ar šo stāvokli (īpaši IBD)
• Žultsakmeņi

Testi, kas parāda holangītu, ietver:

• Vēdera dobuma datortomogrāfija
• Vēdera dobuma ultraskaņa
• Endoskopiskā retrograde holangiopankreatogrāfija (ERCP)
• Aknu biopsija
• Magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP)
• Perkutāna transhepatiskā holangiogramma (PTC)

Asins analīzēs ietilpst aknu enzīmi (aknu darbības testi).

Zāles, kuras var lietot, ir:

• Holestiramīns (piemēram, Prevalīts) niezes ārstēšanai
• Ursodeoksiholskābe (ursodiols), lai uzlabotu aknu darbību
• Taukos šķīstošie vitamīni (D, E, A, K), lai aizstātu zaudēto no pašas slimības
• Antibiotikas žults ceļu infekciju ārstēšanai

Šīs ķirurģiskās procedūras var veikt:

• Garas, plānas caurules ievietošana ar balonu galā, lai atvērtu sašaurināšanos (endoskopiskā balonu dilatācija dilatāciju gadījumā)
• Drenāžas vai caurules novietošana žultsvadu lielākai sašaurināšanai (striktūrām)
• Proktokolektomija (resnās un taisnās zarnas noņemšana tiem, kam ir gan čūlainais kolīts, gan sklerozējošais holangīts) neietekmē primārā sklerozējošā holangīta (PSC) progresēšanu
• Aknu transplantācija

Tas, cik labi cilvēkiem klājas, atšķiras. Laika gaitā slimība mēdz pasliktināties. Dažreiz cilvēki attīstās:

• Ascīts (šķidruma uzkrāšanās telpā starp vēdera un vēdera orgānu oderi) un varikozes (paplašinātas vēnas)
• Žultsceļu ciroze (žults ceļu iekaisums)
• Aknu mazspēja
• Noturīga dzelte

Dažiem cilvēkiem attīstās žults ceļu infekcijas, kas turpina atgriezties.

Cilvēkiem ar šo stāvokli ir augsts žultsceļu vēža (holangiokarcinomas) attīstības risks. Tie regulāri jāpārbauda, ​​veicot aknu attēlveidošanas un asins analīzes. Cilvēkiem, kuriem ir arī IBD, var būt paaugstināts resnās vai taisnās zarnas vēža attīstības risks, un viņiem jāveic periodiska kolonoskopija.

Komplikācijas var ietvert:

• Asiņojošas barības vada varikozes
• Vēzis žultsvados (holangiokarcinoma)
• Ciroze un aknu mazspēja
• Žultsceļu sistēmas infekcija (holangīts)
• Žultsvadu sašaurināšanās
• Vitamīnu trūkums

Primārais sklerozējošais holangīts; PSC

• Gremošanas sistēma
• Žults ceļš

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primārais un sekundārais sklerozējošais holangīts. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, red. Zakima un Bojera hepatoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 43. nodaļa.

Ross AS, Kovlijs KV. Primārais sklerozējošais holangīts un atkārtots piogēnais holangīts. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran kuņģa-zarnu trakta un aknu slimības: patofizioloģija / diagnostika / vadība. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 68. nodaļa.

Zyromski NJ, Pits HA. Primārā sklerozējošā holangīta ārstēšana. In: Cameron JL, Cameron AM, red. Pašreizējā ķirurģiskā terapija. 12. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017: 453-458.