Karcinoīdu sindroms

Karcinoīdu sindroms ir simptomu grupa, kas saistīta ar karcinoīdu audzējiem. Tie ir tievās zarnas, resnās zarnas, aklās zarnas un bronhu caurules audzēji plaušās.

Karcinoīdu sindroms ir simptomu modelis, kas dažreiz novērojams cilvēkiem ar karcinoīdu audzējiem. Šie audzēji ir reti un bieži aug lēni. Lielākā daļa karcinoīdu audzēju atrodas kuņģa-zarnu traktā un plaušās.

Karcinoīdu sindroms rodas ļoti maz cilvēkiem ar karcinoīdu audzējiem pēc tam, kad audzējs ir izplatījies aknās vai plaušās.

Šie audzēji izdala pārāk daudz hormona serotonīna, kā arī vairākas citas ķīmiskas vielas. Hormoni izraisa asinsvadu atvēršanos (paplašināšanos). Tas izraisa karcinoīdu sindromu.

Karcinoīdu sindromu veido četri galvenie simptomi, tostarp:

• Pietvīkums (seja, kakls vai krūškurvja augšdaļa), piemēram, uz ādas redzami paplašināti asinsvadi (telangiectasias)
• Elpošanas grūtības, piemēram, sēkšana
• Caureja
• Sirds problēmas, piemēram, sirds vārstuļu noplūde, lēna sirdsdarbība, zems vai augsts asinsspiediens

Simptomus dažreiz izraisa fiziska piepūle vai tādu ēšana vai dzeršana kā zils siers, šokolāde vai sarkanvīns.

Lielākā daļa šo audzēju tiek konstatēti, ja testi vai procedūras tiek veiktas citu iemeslu dēļ, piemēram, vēdera operācijas laikā.

Ja tiek veikts fizisks eksāmens, veselības aprūpes sniedzējs var atrast pazīmes:

• Sirds vārstuļa problēmas, piemēram, kurnēšana
• Niacīna deficīta slimība (pellagra)

Veicamie testi ietver:

• 5-HIAA līmenis urīnā
• Asins analīzes (ieskaitot serotonīna un hromogranīna asins analīzes)
• CT un MRI skenēšana krūtīs vai vēderā
• Ehokardiogramma
• Ar radioaktīvi iezīmētu oktreotīdu skenēšanu

Operācija audzēja noņemšanai parasti ir pirmā ārstēšana. Ja audzējs tiek pilnībā noņemts, tas var neatgriezeniski izārstēt šo stāvokli.

Ja audzējs ir izplatījies aknās, ārstēšana ietver kādu no šīm darbībām:

• Aknu zonu noņemšana, kurās ir audzēja šūnas
• Nosūtot (infūzijas) zāles tieši aknās, lai iznīcinātu audzējus

Ja visu audzēju nevar noņemt, lielu audzēja daļu noņemšana ("atdalīšana") var palīdzēt mazināt simptomus.

Oktreotīda (Sandostatin) vai lanreotīda (Somatuline) injekcijas tiek veiktas cilvēkiem ar progresējošiem karcinoīdu audzējiem, kurus nevar noņemt ar operāciju.

Cilvēkiem ar karcinoīdu sindromu vajadzētu izvairīties no alkohola, lielām maltītēm un pārtikas produktiem ar augstu tiramīna saturu (novecojuši sieri, avokado, daudzi pārstrādāti pārtikas produkti), jo tie var izraisīt simptomus.

Dažas parastās zāles, piemēram, selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI), piemēram, paroksetīns (Paxil) un fluoksetīns (Prozac), paaugstinot serotonīna līmeni, var pasliktināt simptomus. Tomēr Neapstājieties lietot šīs zāles, ja vien jūsu pakalpojumu sniedzējs neliecina jums to darīt.

Uzziniet vairāk par karcinoīdu sindromu un saņemiet atbalstu no:

• Karcinoīdu vēža fonds - www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Neiroendokrīno audzēju pētījumu fonds - netrf.org/for-patients/

Personu ar karcinoīdu sindromu perspektīva dažreiz atšķiras no perspektīvas cilvēkiem, kuriem ir karcinoīdu audzēji bez sindroma.

Prognoze ir atkarīga arī no audzēja vietas. Cilvēkiem ar sindromu audzējs parasti ir izplatījies aknās. Tas pazemina izdzīvošanas līmeni. Cilvēkiem ar karcinoīdu sindromu, visticamāk, vienlaikus ir arī atsevišķs vēzis (otrais primārais audzējs). Kopumā prognoze parasti ir lieliska.

Karcinoīdu sindroma komplikācijas var būt:

• Palielināts kritienu un traumu risks (no zema asinsspiediena)
• Zarnu obstrukcija (no audzēja)
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana
• Sirds vārstuļu mazspēja

Kā operācijas, anestēzijas vai ķīmijterapijas blakusparādība var rasties letāla karcinoīdu sindroma forma, karcinoīdu krīze.

Ja jums ir karcinoīdu sindroma simptomi, sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju.

Audzēja ārstēšana samazina karcinoīdu sindroma risku.

Flush sindroms; Argentaffinoma sindroms

• Serotonīna uzņemšana

Nacionālā vēža institūta vietne. Kuņģa-zarnu trakta karcinoīdu audzēju ārstēšana (pieaugušajiem) (PDQ) - veselības aprūpes profesionālā versija. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Atjaunināts 2020. gada 16. septembrī. Piekļuve 2020. gada 14. oktobrim.

Öberg K. Neiroendokrīnie audzēji un saistītie traucējumi. In: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 14. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 45. nodaļa.

Wolin EM, Jensen RT. Neiroendokrīni audzēji. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 219. nodaļa.