Kušinga slimība

Kušinga slimība ir stāvoklis, kad hipofīze izdala pārāk daudz adrenokortikotropā hormona (AKTH). Hipofīze ir endokrīnās sistēmas orgāns.

Kušinga slimība ir Kušinga sindroma forma. Citas Kušinga sindroma formas ir eksogēns Kušinga sindroms, virsnieru audzēja izraisīts Kušinga sindroms un ārpusdzemdes Kušinga sindroms.

Kušinga slimību izraisa hipofīzes audzējs vai pārmērīga augšana (hiperplāzija). Hipofīze atrodas tieši zem smadzeņu pamatnes. Hipofīzes audzēja veids, ko sauc par adenomu, ir visizplatītākais cēlonis. Adenoma ir labdabīgs audzējs (nevis vēzis).

Ar Kušinga slimību hipofīze atbrīvo pārāk daudz AKTH. AKTH stimulē kortizola, stresa hormona, ražošanu un izdalīšanos. Pārāk daudz AKTH izraisa virsnieru dziedzeros pārāk daudz kortizola.

Kortizols parasti izdalās stresa situācijās. Tam ir arī daudzas citas funkcijas, tostarp:

• Kontrolēt ķermeņa ogļhidrātu, tauku un olbaltumvielu lietošanu
• Imūnās sistēmas reakcijas uz pietūkumu (iekaisumu) samazināšana
• Asinsspiediena un ķermeņa ūdens līdzsvara regulēšana

Kušinga slimības simptomi ir:

• Aptaukošanās ar ķermeņa augšdaļu (virs vidukļa) un plānas rokas un kājas
• Apaļa, sarkana, pilna seja (mēness seja)
• Lēns augšanas ātrums bērniem

Ādas izmaiņas, kuras bieži novēro, ir:

• Pūtītes vai ādas infekcijas
• Violetas strijas (1/2 collas vai 1 centimetrs vai vairāk platas), ko sauc par striae, uz vēdera, augšstilbu, augšdelmu un krūšu ādas
• Plāna āda ar viegli sasitumiem, visbiežāk uz rokām un rokām

Muskuļu un kaulu izmaiņas ietver:

• Muguras sāpes, kas rodas ar ikdienas darbībām
• Kaulu sāpes vai maigums
• Tauku savākšana starp pleciem (bifeļa kupris)
• Kaulu vājināšanās, kas noved pie ribu un mugurkaula lūzumiem
• Vāji muskuļi, kas izraisa fiziskas slodzes neiecietību

Sievietēm var būt:

• Pārmērīga matu augšana uz sejas, kakla, krūtīm, vēdera un augšstilbiem
• Menstruāciju cikls, kas kļūst neregulārs vai apstājas

Vīriešiem var būt:

• Samazināta vai nav vēlēšanās pēc seksa (zems libido)
• Erekcijas problēmas

Citi simptomi vai problēmas var būt:

• Psihiskas izmaiņas, piemēram, depresija, trauksme vai izmaiņas uzvedībā
• Nogurums
• Biežas infekcijas
• Galvassāpes
• Paaugstinātas slāpes un urinēšana
• Augsts asinsspiediens
• Diabēts

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem.

Vispirms tiek veikti testi, lai pārliecinātos, ka organismā ir pārāk daudz kortizola, un pēc tam, lai noteiktu cēloni.

Šie testi apstiprina pārāk daudz kortizola:

• 24 stundu urīna kortizols
• Deksametazona nomākšanas tests (maza deva)
• Siekalu kortizola līmenis (agri no rīta un vēlu vakarā)

Šie testi nosaka cēloni:

• Asins AKTH līmenis
• Smadzeņu MRI
• Kortikotropīnu atbrīvojošā hormona tests, kas iedarbojas uz hipofīzi, izraisot AKTH izdalīšanos
• Deksametazona nomākšanas tests (liela deva)
• Apakšējā petrosāla sinusa paraugu ņemšana (IPSS) - mēra ACTH līmeni vēnās, kas iztukšo hipofīzi, salīdzinot ar vēnām krūtīs

Citi testi, ko var veikt, ir šādi:

• Glikozes līmenis asinīs tukšā dūšā un A1C, lai pārbaudītu diabētu
• Lipīdu un holesterīna noteikšana
• Kaulu minerālvielu blīvuma skenēšana, lai pārbaudītu osteoporozi

Kušinga slimības diagnosticēšanai var būt nepieciešams vairāk nekā viens skrīninga tests. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var lūgt jūs apmeklēt ārstu, kurš specializējas hipofīzes slimībās.

Ārstēšana ietver operāciju hipofīzes audzēja noņemšanai, ja iespējams. Pēc operācijas hipofīze var atkal lēnām sākt darboties un atgriezties normālā stāvoklī.

Atveseļošanās procesā pēc operācijas jums var būt nepieciešama kortizola aizstājterapija, jo hipofīzei ir vajadzīgs laiks, lai atkal atsāktu ACTH izgatavošanu.

Hipofīzes radiācijas terapiju var izmantot arī tad, ja audzējs nav pilnībā noņemts.

Ja audzējs nereaģē uz operāciju vai radiāciju, jums var būt nepieciešamas zāles, lai apturētu ķermeņa kortizola ražošanu.

Ja šīs ārstēšanas metodes nav veiksmīgas, virsnieru dziedzeri var būt jānoņem, lai apturētu augsta kortizola līmeņa veidošanos. Virsnieru dziedzeru noņemšana var izraisīt hipofīzes audzēja palielināšanos (Nelsona sindroms).

Neārstēta Kušinga slimība var izraisīt smagas slimības, pat nāvi. Audzēja noņemšana var izraisīt pilnīgu atveseļošanos, bet audzējs var ataugt.

Veselības problēmas, kuras var izraisīt Kušinga slimība, ir:

• Kompresijas lūzumi mugurkaulā
• Diabēts
• Augsts asinsspiediens
• Infekcijas
• Nierakmeņi
• Garastāvoklis vai citas psihiskas problēmas

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas Kušinga slimības simptomi.

Ja jums ir noņemts hipofīzes audzējs, sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir komplikāciju pazīmes, tostarp pazīmes, ka audzējs ir atgriezies.

Hipofīzes Kušinga slimība; AKTH sekrēcijas adenoma

• Endokrīnās dziedzeri
• Striae popliteal fossa
• Striae uz kājas

Juszczak A, Morris ĢD, Grossman AB, Nieman LK. Kušinga sindroms. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM un citi, eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 13. nodaļa.

Molitch ME. Hipofīzes priekšējā daļa. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 224. nodaļa.

Stjuarts PM, Ņūellas-Price JDC. Virsnieru garoza. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 15. nodaļa.