Kaula Peidžeta slimība

Pageta slimība ir slimība, kas saistīta ar patoloģisku kaulu iznīcināšanu un ataugšanu. Tā rezultātā tiek ietekmēti skartie kauli.

Pagetas slimības cēlonis nav zināms. Tas var būt saistīts ar ģenētiskiem faktoriem, bet arī ar vīrusu infekciju agrīnā dzīves posmā.

Šī slimība notiek visā pasaulē, bet biežāk sastopama Eiropā, Austrālijā un Jaunzēlandē. Pēdējo 50 gadu laikā šī slimība ir kļuvusi daudz retāk sastopama.

Cilvēkiem ar Pageta slimību īpašos apgabalos notiek patoloģiska kaulu audu sadalīšanās. Tam seko patoloģiska kaulu veidošanās. Jaunais kaula laukums ir lielāks, bet vājāks. Jaunais kauls ir piepildīts arī ar jauniem asinsvadiem.

Skartais kauls var būt tikai vienā vai divos skeleta apgabalos vai daudzos dažādos ķermeņa kaulos. Tas biežāk ietver roku kaulus, atslēgas kaulus, kājas, iegurni, mugurkaulu un galvaskausu.

Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību nav simptomu. Peidžeta slimība bieži tiek diagnosticēta, ja rentgenstaru veic cita iemesla dēļ. To var atklāt arī, mēģinot atrast paaugstināta kalcija līmeņa asinīs cēloni.

Ja tie notiek, simptomi var būt:

• Kaulu sāpes, locītavu sāpes vai stīvums un kakla sāpes (sāpes var būt smagas un lielākoties pastāvēt)
• Kāju locīšana un citas redzamas deformācijas
• Palielinātas galvas un galvaskausa deformācijas
• Lūzums
• Galvassāpes
• Dzirdes zaudēšana
• Samazināts augstums
• Silta āda virs skartā kaula

Testi, kas var liecināt par Pageta slimību, ir šādi:

• Kaulu skenēšana
• Kaulu rentgens
• Paaugstināti kaulu sabrukšanas marķieri (piemēram, N-telopeptīds)

Šī slimība var ietekmēt arī šādu testu rezultātus:

• Sārmainā fosfatāze (ALP), kaulu specifiskais izoenzīms
• Seruma kalcijs

Ne visi cilvēki ar Pagetta slimību ir jāārstē. Cilvēki, kuriem, iespējams, nav nepieciešama ārstēšana, ietver tos, kuri:

• Veiciet tikai nedaudz patoloģiskas asins analīzes
• Nav simptomu un aktīvas slimības pierādījumu

Pedžeta slimību parasti ārstē, ja:

• Ir iesaistīti noteikti kauli, piemēram, svaru nesoši kauli, un lūzumu risks ir lielāks.
• Kaulu izmaiņas ātri pasliktinās (ārstēšana var samazināt lūzumu risku).
• Ir kaulainas deformācijas.
• Personai ir sāpes vai citi simptomi.
• Tiek ietekmēts galvaskauss. (Tas ir paredzēts, lai novērstu dzirdes zudumu.)
• Kalcija līmenis ir paaugstināts un izraisa simptomus.

Zāļu terapija palīdz novērst turpmāku kaulu sadalīšanos un veidošanos. Pašlaik Pageta slimības ārstēšanai tiek izmantotas vairākas zāļu grupas. Tie ietver:

• Bifosfonāti: Šīs zāles ir pirmā ārstēšana, un tās palīdz mazināt kaulu pārveidošanu. Zāles parasti lieto iekšķīgi, bet tās var ievadīt arī caur vēnu (intravenozi).
• Kalcitonīns: Šis hormons ir iesaistīts kaulu metabolismā. To var ievadīt kā deguna aerosolu (Miacalcin) vai kā injekciju zem ādas (Calcimar vai Mithracin).

Acetaminofēns (Tylenol) vai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) var tikt piešķirti arī sāpju gadījumā. Smagos gadījumos, lai labotu deformāciju vai lūzumu, var būt nepieciešama ortopēdiska operācija.

Cilvēkiem ar šo stāvokli var būt izdevīgi piedalīties atbalsta grupās cilvēkiem ar līdzīgu pieredzi.

Lielāko daļu laika stāvokli var kontrolēt ar zālēm. Nelielam skaitam cilvēku var attīstīties kaulu vēzis, ko sauc par osteosarkomu. Dažiem cilvēkiem būs nepieciešama locītavu endoprotezēšanas operācija.

Komplikācijas var ietvert:

• Kaulu lūzumi
• Kurlums
• Deformācijas
• Sirdskaite
• Hiperkalciēmija
• Paraplēģija
• Mugurkaula stenoze

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja Jums rodas Pageta slimības simptomi.

Osteīts deformans

• Rentgens

Ralston SH. Pageta kaulu slimība. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 233. nodaļa.

Dziedātāja FR. Pageta kaulu slimība. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM un citi, eds. Endokrinoloģija: pieaugušajiem un bērniem. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 72. nodaļa.