Felty sindroms

Felty sindroms ir traucējums, kas ietver reimatoīdo artrītu, pietūkušu liesu, samazinātu leikocītu skaitu un atkārtotas infekcijas. Tas notiek reti.

Felty sindroma cēlonis nav zināms. Tas ir biežāk sastopams cilvēkiem, kuriem ilgstoši ir bijis reimatoīdais artrīts (RA). Cilvēkiem ar šo sindromu ir risks inficēties, jo viņiem ir mazs leikocītu skaits.

Simptomi ir:

• Vispārēja diskomforta sajūta (savārgums)
• Nogurums
• Kājas vai rokas vājums
• Apetītes zudums
• Neparedzēts svara zudums
• Čūlas ādā
• Locītavu pietūkums, stīvums, sāpes un deformācija
• Atkārtotas infekcijas
• Sarkana acs ar dedzināšanu vai izdalīšanos

Fiziskais eksāmens parādīs:

• Pietūkusi liesa
• Locītavas, kurām ir RA pazīmes
• Iespējams, ka pietūkušas aknas un limfmezgli

Pilnīgs asins skaitlis (CBC) ar diferenciāli parādīs zemu balto asins šūnu skaitu, ko sauc par neitrofiliem. Gandrīz visiem cilvēkiem ar Felty sindromu ir pozitīvs reimatoīdā faktora tests.

Vēdera dobuma ultraskaņa var apstiprināt liesas pietūkumu.

Vairumā gadījumu cilvēki, kuriem ir šis sindroms, nesaņem ieteicamo RA ārstēšanu. Viņiem var būt nepieciešamas citas zāles, lai nomāktu imūnsistēmu un samazinātu RA aktivitāti.

Metotreksāts var uzlabot zemo neitrofilo leikocītu skaitu. Narkotiku rituksimabs ir bijis veiksmīgs cilvēkiem, kuri nereaģē uz metotreksātu.

Granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF) var palielināt neitrofilo leikocītu skaitu.

Daži cilvēki gūst labumu no liesas noņemšanas (splenektomija).

Bez ārstēšanas infekcijas var turpināties.

RA, visticamāk, pasliktināsies.

RA ārstēšanai tomēr vajadzētu uzlabot Felty sindromu.

Jums var būt infekcijas, kas turpina atkārtoties.

Dažiem cilvēkiem ar Felty sindromu ir palielinājies lielu granulētu limfocītu skaits, ko sauc arī par LGL leikēmiju. Daudzos gadījumos to ārstēs ar metotreksātu.

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja Jums rodas šī traucējuma simptomi.

Ātra RA ārstēšana ar pašlaik ieteicamām zālēm ievērojami samazina Felty sindroma attīstības risku.

Seropozitīvs reimatoīdais artrīts (RA); Felty sindroms

• Antivielas

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomija hematoloģiskiem traucējumiem. In: Cameron JL, Cameron AM, red. Pašreizējā ķirurģiskā terapija. 12. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017: 603-610.

Ēriksons AR, Cannella AC, Mikuls TR. Reimatoīdā artrīta klīniskās pazīmes. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kellija un Firesteina reimatoloģijas mācību grāmata. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 70. nodaļa.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Hroniska neitropēnija LGL leikēmijas un reimatoīdā artrīta gadījumā. Hematoloģija Am Soc Hematol Educational Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Reimatoīdā artrīta extraarticular pazīmes. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reimatoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 95. nodaļa.

Savola P, Brück O, Olson T et al. Somatisks STAT3 mutācijas Felty sindromā: ietekme uz kopēju patoģenēzi ar lielu granulētu limfocītu leikēmiju. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Veiksmīga ugunsizturīgas neitropēnijas ārstēšana Felty sindromā ar rituksimabu. Scand J reimatols. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.