Mielofibroze

Mielofibroze ir kaulu smadzeņu darbības traucējumi, kad smadzenes tiek aizstātas ar šķiedru rētaudiem.

Kaulu smadzenes ir mīkstie, taukaudi jūsu kaulos. Cilmes šūnas ir nenobriedušas šūnas kaulu smadzenēs, kas attīstās visās jūsu asins šūnās. Jūsu asinis ir izgatavotas no:

• Sarkanās asins šūnas (kas ved skābekli uz jūsu audiem)
• Baltās asins šūnas (kas cīnās ar infekciju)
• Trombocīti (kas palīdz asins recēšanai)

Kad kaulu smadzenes ir rētas, tas nespēj izveidot pietiekami daudz asins šūnu. Var rasties anēmija, asiņošanas problēmas un lielāks infekciju risks.

Rezultātā aknas un liesa mēģina izveidot dažas no šīm asins šūnām. Tas izraisa šo orgānu pietūkumu.

Mielofibrozes cēlonis bieži nav zināms. Nav zināmu riska faktoru. Kad tas notiek, tas bieži attīstās lēnām cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Sievietes un vīrieši tiek vienādi ietekmēti. Aškenāzu ebrejos šis stāvoklis ir biežāk sastopams.

Asins un kaulu smadzeņu vēzis, piemēram, mielodisplastiskais sindroms, leikēmija un limfoma, var izraisīt arī kaulu smadzeņu rētas. To sauc par sekundāro mielofibrozi.

Simptomi var būt šādi:

• Vēdera pilnība, sāpes vai sāta sajūta pirms maltītes beigām (palielinātas liesas dēļ)
• Kaulu sāpes
• Viegla asiņošana, zilumi
• Nogurums
• Palielināta infekcijas iegūšanas varbūtība
• Bāla āda
• Elpas trūkums ar fizisko slodzi
• Svara zudums
• Nakts svīšana
• Zems drudzis
• Palielinātas aknas
• Sauss klepus
• Ādas nieze

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par simptomiem.

Veicamie testi ietver:

• Pilnīga asins aina (CBC) ar asins uztriepi, lai pārbaudītu dažāda veida asins šūnas
• Audu bojājumu mērīšana (LDH enzīmu līmenis)
• Ģenētiskā pārbaude
• Kaulu smadzeņu biopsija, lai diagnosticētu stāvokli un pārbaudītu kaulu smadzeņu vēzi

Kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija var uzlabot simptomus un izārstēt šo slimību. Šo ārstēšanu parasti uzskata par jaunākiem cilvēkiem.

Cita ārstēšana var ietvert:

• Asins pārliešana un zāles anēmijas novēršanai
• Radiācija un ķīmijterapija
• Mērķtiecīgas zāles
• Liesas noņemšana (splenektomija), ja pietūkums izraisa simptomus, vai lai palīdzētu ar anēmiju

Slimībai pasliktinoties, kaulu smadzenes lēnām pārstāj darboties. Zems trombocītu skaits noved pie vieglas asiņošanas. Liesas pietūkums var pasliktināties kopā ar anēmiju.

Cilvēku ar primāro mielofibrozi izdzīvošana ir apmēram 5 gadi. Bet daži cilvēki izdzīvo gadu desmitiem.

Komplikācijas var ietvert:

• Akūtas mieloleikozes attīstība
• Infekcijas
• Asiņošana
• Asins recekļi
• Aknu mazspēja

Veiciet tikšanos ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir šī traucējuma simptomi. Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, lai pasliktinātos nekontrolēta asiņošana, elpas trūkums vai dzelte (dzeltena āda un acu baltumi).

Idiopātiska mielofibroze; Mieloīdā metaplāzija; Agnogēnā mieloīdā metaplāzija; Primārā mielofibroze; Sekundārā mielofibroze; Kaulu smadzenes - mielofibroze

Gotlib J. Polycythemia vera, būtiska trombocitēmija un primārā mielofibroze. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 157. nodaļa.

Garais NM, Kavanagh EC. Mielofibroze. In: Pāvests TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, red. Skeleta-muskuļu attēlveidošana. 2. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 76. nodaļa.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primārā mielofibroze. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 70. nodaļa.