Fon Vilbranda slimība

Fon Vilbranda slimība ir visizplatītākais iedzimtais asiņošanas traucējums.

Fon Villebranda slimību izraisa fon Villebranda faktora deficīts. Fon Villebranda faktors palīdz asins trombocītiem saspiesties un turēties pie asinsvadu sienas, kas nepieciešams normālai asins recēšanai. Fon Vilbranda slimība ir vairāku veidu.

Asiņošanas traucējumu ģimenes anamnēzē ir galvenais riska faktors.

Simptomi var būt:

• Nenormāla menstruālā asiņošana
• Smaganu asiņošana
• Zilumi
• Deguna asiņošana
• Ādas izsitumi

Piezīme: Lielākajai daļai sieviešu ar smagu vai ilgstošu menstruāciju asiņošanu nav fon Vilbanda slimības.

Fon Vilbranda slimību var būt grūti diagnosticēt. Zems fon Vilbranda faktora līmenis un asiņošana ne vienmēr nozīmē, ka jums ir fon Vilbanda slimība.

Pārbaudes, ko var veikt, lai diagnosticētu šo slimību, ir:

• Asiņošanas laiks
• Asins tipa noteikšana
• VIII faktora līmenis
• Trombocītu funkcijas analīze
• Trombocītu skaits
• Ristocetīna kofaktora tests
• Fon Villebranda faktora testi

Ārstēšana var ietvert DDAVP (desamino-8-arginīna vazopresīnu). Tās ir zāles von Willebrand faktora līmeņa paaugstināšanai un asiņošanas iespēju samazināšanai.

Tomēr DDAVP nedarbojas visu veidu fon Vilbranda slimības gadījumā. Pārbaudes jāveic, lai noteiktu, kāda veida von Willebrand jums ir. Ja jūs plānojat veikt operāciju, ārsts pirms operācijas var jums piešķirt DDAVP, lai noskaidrotu, vai jūsu fon Villebranda faktora līmenis palielinās.

Zāles Alphanate (antihemofīlais faktors) ir apstiprināts, lai samazinātu asiņošanu cilvēkiem ar slimību, kuriem jāveic operācija vai jebkura cita invazīva procedūra.

Asiņošanas mazināšanai var izmantot arī asins plazmu vai dažus VIII faktora preparātus.

Grūtniecības laikā asiņošana var samazināties. Sievietēm, kurām ir šī slimība, dzemdību laikā parasti nav pārmērīgas asiņošanas.

Šī slimība tiek nodota ģimenēm. Ģenētiskā konsultēšana potenciālajiem vecākiem var palīdzēt izprast risku, ko rada viņu bērni.

Asiņošana var rasties pēc operācijas vai tad, kad jums ir izvilkts zobs.

Aspirīns un citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) var pasliktināt šo stāvokli. Nelietojiet šīs zāles, iepriekš nesazinoties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja asiņošana notiek bez iemesla.

Ja jums ir fon Vilbranda slimība un jums ir plānota operācija vai esat nelaimes gadījumā, pārliecinieties, ka jūs vai jūsu ģimene pastāstiet pakalpojumu sniedzējiem par savu stāvokli.

Asiņošanas traucējumi - fon Vilbrands

• Asins recekļu veidošanās
• Asins recekļi

Plūdi VH, Scott JP. Fon Vilbranda slimība. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 504. nodaļa.

James P, Rydz N. von Willebrand faktora struktūra, bioloģija un ģenētika. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 138. nodaļa.

Neff AT. Von Willebrand slimība un trombocītu un asinsvadu funkcijas hemorāģiskās patoloģijas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 164. nodaļa.

Samuels P. Grūtniecības hematoloģiskās komplikācijas. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al., Red. Gabbes dzemdniecība: normālas un problemātiskas grūtniecības. 8. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 49. nodaļa.