X faktora deficīts

X faktora (desmit) deficīts ir traucējumi, ko izraisa olbaltumvielu, ko sauc par X faktoru, trūkums asinīs. Tas noved pie asinsreces (koagulācijas) problēmām.

Kad jūs asiņojat, ķermenī notiek virkne reakciju, kas palīdz asins recekļu veidošanai. Šo procesu sauc par koagulācijas kaskādi. Tas ietver īpašus proteīnus, ko sauc par koagulācijas jeb sarecēšanas faktoriem. Jums var būt lielākas pārmērīgas asiņošanas iespējas, ja viens vai vairāki no šiem faktoriem trūkst vai nedarbojas tā, kā vajadzētu.

X faktors ir viens no šādiem koagulācijas faktoriem. X faktora deficītu bieži izraisa iedzimts faktora X gēna defekts. To sauc par iedzimtu X faktora deficītu. Asiņošana ir no vieglas līdz smagai atkarībā no tā, cik smags ir deficīts.

X faktora deficītu var izraisīt arī cits stāvoklis vai noteiktu zāļu lietošana. To sauc par iegūto X faktora deficītu. Iegūtais X faktora deficīts ir izplatīts. To var izraisīt:

• K vitamīna trūkums (daži jaundzimušie ir dzimuši ar K vitamīna deficītu)
• Patoloģisku olbaltumvielu uzkrāšanās audos un orgānos (amiloidoze)
• Smaga aknu slimība
• Zāļu, kas novērš sarecēšanu, lietošana (antikoagulanti, piemēram, varfarīns)

Sievietes ar X faktora deficītu vispirms var diagnosticēt, kad viņiem ir ļoti stipra menstruālā asiņošana un asiņošana pēc dzemdībām. Šo stāvokli vispirms var pamanīt jaundzimušajiem zēniem, ja viņiem pēc apgraizīšanas ir asiņošana, kas ilgst vairāk nekā parasti.

Simptomi var būt šādi:

• Asiņošana locītavās
• Asiņošana muskuļos
• Viegli sasitumi
• Smaga menstruālā asiņošana
• Gļotu membrānas asiņošana
• Deguna asiņošana, kas neapstājas viegli
• Nabas asiņošana pēc piedzimšanas

Veicamie testi ietver:

• X faktora tests
• Daļēja tromboplastīna laiks (PTT)
• Protrombīna laiks (PT)

Asiņošanu var kontrolēt, saņemot intravenozas (IV) plazmas vai asinsreces faktoru koncentrācijas infūzijas. Ja jums trūkst K vitamīna, ārsts izraksta K vitamīnu, lai jūs to lietotu mutē, injicējot zem ādas vai caur vēnu (intravenozi).

Ja Jums ir šis asiņošanas traucējums, noteikti:

• Pirms jebkādas procedūras, ieskaitot ķirurģiju un zobārstniecību, pastāstiet savam veselības aprūpes sniedzējam.
• Pastāstiet saviem ģimenes locekļiem, jo ​​viņiem var būt tāds pats traucējums, bet viņi vēl to nezina.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par X faktora deficītu:

• Nacionālais hemofilijas fonds: citi faktoru trūkumi - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficices
• Nacionālā reto slimību organizācija --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH ģenētikas mājas uzziņa - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Rezultāts ir labs, ja stāvoklis ir viegls vai jūs saņemat ārstēšanu.

Mantotais X faktora deficīts ir stāvoklis visa mūža garumā.

Iegūtā X faktora deficīta perspektīva ir atkarīga no cēloņa. Ja to izraisa aknu slimība, rezultāts ir atkarīgs no tā, cik labi var ārstēt jūsu aknu slimību. K vitamīna piedevu lietošana ārstēs K vitamīna deficītu. Ja traucējumus izraisa amiloidoze, ir vairākas ārstēšanas iespējas. Jūsu ārsts var jums pastāstīt vairāk.

Var rasties smaga asiņošana vai pēkšņa asins zudums (asiņošana). Locītavas var deformēties smagas slimības gadījumā no daudzām asiņošanas reizēm.

Saņemiet neatliekamo medicīnisko palīdzību, ja Jums ir neizskaidrojams vai smags asins zudums.

Nav zināma iedzimta X faktora deficīta profilakse. Ja cēlonis ir K vitamīna trūkums, K vitamīna lietošana var palīdzēt.

Stjuarta-Prowera deficīts

• Asins recekļu veidošanās
• Asins recekļi

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Reti koagulācijas faktora trūkumi. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 137. nodaļa.

JE zāle. Hemostāze un asins koagulācija. In: Hall JE, red. Geitona un Hola medicīnas fizioloģijas mācību grāmata. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 37. nodaļa.

Ragni MV. Hemorāģiski traucējumi: koagulācijas faktora trūkumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 174. nodaļa.