Imūndeficīta traucējumi

Imūndeficīta traucējumi rodas, ja ķermeņa imūnā atbilde ir samazināta vai tās nav.

Imūnsistēmu veido ķermeņa limfoīdie audi, kas ietver:

• Kaulu smadzenes
• Limfmezgli
• Liesas un kuņģa-zarnu trakta daļas
• Thymus
• Mandeles

Olbaltumvielas un šūnas asinīs ir arī imūnsistēmas sastāvdaļa.

Imūnsistēma palīdz aizsargāt ķermeni no kaitīgām vielām, ko sauc par antigēniem. Antigēnu piemēri ir baktērijas, vīrusi, toksīni, vēža šūnas un svešas asinis vai audi no citas personas vai sugas.

Kad imūnsistēma atklāj antigēnu, tā reaģē, ražojot olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kas iznīcina kaitīgās vielas. Imūnās sistēmas reakcija ietver arī procesu, ko sauc par fagocitozi. Šī procesa laikā noteiktas baltās asins šūnas norij un iznīcina baktērijas un citas svešas vielas. Olbaltumvielas, ko sauc par komplementu, palīdz šajā procesā.

Imūndeficīta traucējumi var ietekmēt jebkuru imūnsistēmas daļu. Visbiežāk šie apstākļi rodas, ja īpašās baltās asins šūnas, ko sauc par T vai B limfocītiem (vai abiem), normāli nedarbojas vai jūsu ķermenis nesaražo pietiekami daudz antivielu.

Mantoti imūndeficīta traucējumi, kas ietekmē B šūnas, ir:

• Hipogammaglobulinēmija, kas parasti izraisa elpošanas ceļu un kuņģa-zarnu trakta infekcijas
• Agammaglobulinēmija, kuras sākumā ir smagas infekcijas, un tā bieži ir nāvējoša

Mantoti imūndeficīta traucējumi, kas ietekmē T šūnas, var izraisīt atkārtotas Candida (rauga) infekcijas. Mantots kombinēts imūndeficīts ietekmē gan T šūnas, gan B šūnas. Pirmajā dzīves gadā tas var būt nāvējošs, ja to neārstē agri.

Tiek teikts, ka cilvēkiem ir imūnsupresija, ja viņiem ir imūndeficīta traucējumi tādu zāļu dēļ, kas vājina imūnsistēmu (piemēram, kortikosteroīdus). Imūnsupresija ir arī bieži sastopama ķīmijterapijas blakusparādība vēža ārstēšanai.

Iegūtais imūndeficīts var būt tādu slimību kā HIV / AIDS un nepietiekama uztura komplikācija (īpaši, ja persona neēd pietiekami daudz olbaltumvielu). Daudzi vēži var izraisīt arī imūndeficītu.

Cilvēkiem, kuriem ir noņemta liesa, ir iegūts imūndeficīts, un viņiem ir lielāks risks inficēties ar dažām baktērijām, ar kurām liesa parasti palīdzētu cīnīties. Arī cilvēkiem ar cukura diabētu ir lielāks risks saslimt ar noteiktām infekcijām.

Kļūstot vecākam, imūnsistēma kļūst mazāk efektīva. Imūnās sistēmas audi (īpaši limfoīdie audi, piemēram, aizkrūts dziedzeris) samazinās, leikocītu skaits un aktivitāte samazinās.

Šādi apstākļi un slimības var izraisīt imūndeficīta traucējumus:

• Ataksija-teleangiektazija
• Papildinājumu trūkumi
• DiGeorge sindroms
• Hipogammaglobulinēmija
• Darba sindroms
• Leikocītu saķeres defekti
• Agammaglobulinēmija
• Wiskott-Aldrich sindroms

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs varētu domāt, ka jums ir imūndeficīta traucējumi, ja Jums ir:

• Infekcijas, kas turpina atkārtoties vai nepāriet
• Smaga baktēriju vai citu baktēriju infekcija, kas parasti neizraisa smagu infekciju

Citas pazīmes ietver:

• Slikta reakcija uz infekciju ārstēšanu
• Aizkavēta vai nepilnīga atveseļošanās no slimības
• Noteikti vēža veidi (piemēram, Kapoši sarkoma vai ne-Hodžkina limfoma)
• Dažas infekcijas (ieskaitot dažas pneimonijas formas vai atkārtotas rauga infekcijas)

Simptomi ir atkarīgi no traucējumiem. Piemēram, tiem, kuriem ir pazemināts IgA līmenis kopā ar zemu noteiktu IgG apakšklases līmeni, iespējams, ir problēmas ar plaušām, deguna blakusdobumiem, ausīm, rīkli un gremošanas traktu.

Testi, ko izmanto, lai palīdzētu diagnosticēt imūndeficīta traucējumus, var ietvert:

• Papildinājums asinīs vai citi testi, lai noteiktu imūnās sistēmas izdalītās vielas
• HIV tests
• Imūnglobulīna līmenis asinīs
• Olbaltumvielu elektroforēze (asinis vai urīns)
• T (thymus atvasināts) limfocītu skaits
• Balto asins šūnu skaits

Ārstēšanas mērķis ir novērst infekcijas un ārstēt visas slimības un infekcijas, kas attīstās.

Ja jums ir novājināta imūnsistēma, jums vajadzētu izvairīties no kontakta ar personām, kurām ir infekcijas vai lipīgi traucējumi. Jums var nākties izvairīties no cilvēkiem, kuri pēdējo 2 nedēļu laikā ir vakcinēti ar dzīvām vīrusu vakcīnām.

Ja attīstīsit infekciju, jūsu pakalpojumu sniedzējs izturēsies pret jums agresīvi. Tas var ietvert ilgstošu antibiotiku vai pretsēnīšu zāļu lietošanu, lai novērstu infekciju atkārtošanos.

Interferonu lieto vīrusu infekciju un dažu vēža veidu ārstēšanai. Tās ir zāles, kas uzlabo imūnsistēmas darbību.

Personas ar HIV / AIDS var lietot zāļu kombinācijas, lai samazinātu HIV daudzumu imūnsistēmā un uzlabotu imunitāti.

Cilvēki, kuriem plānots veikt liesas noņemšanu, 2 nedēļas pirms operācijas ir jāvakcinē pret tādām baktērijām kā Streptococcus pneimonija un Haemophilus influenzae. Cilvēkiem, kuri iepriekš nav vakcinēti vai kuriem nav zināma imunitāte, jāsaņem arī MMR un vējbaku vakcīnas. Turklāt cilvēkiem pēc vajadzības ieteicams saņemt arī DTaP vakcīnu sēriju vai revakcināciju.

Kaulu smadzeņu transplantācijas var izmantot noteiktu imūndeficīta stāvokļu ārstēšanai.

Dažreiz var ieteikt pasīvo imunitāti (saņemot antivielas, ko ražo cita persona vai dzīvnieks), lai novērstu slimības pēc tam, kad esat bijis pakļauts noteiktām baktērijām vai vīrusiem.

Cilvēkiem, kuriem ir zems vai nav noteiktu imūnglobulīnu līmeņa, var palīdzēt intravenozi ievadīt imūnglobulīnu (IVIG) caur vēnu.

Daži imūndeficīta traucējumi ir viegli un laiku pa laikam izraisa slimības. Citi ir smagi un var būt letāli. Zāļu izraisīta imūnsupresija bieži izzūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Imūndeficīta traucējumu komplikācijas var būt:

• Bieža vai ilgstoša slimība
• Palielināts noteiktu vēža vai audzēju risks
• Paaugstināts infekcijas risks

Nekavējoties zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir ķīmijterapija vai kortikosteroīdi, un Jums rodas:

• Drudzis 100,5 ° F (38 ° C) vai augstāks
• Klepus ar elpas trūkumu
• Sāpes vēderā
• Citi jauni simptomi

Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru vai zvaniet uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru (piemēram, 911), ja jums ir stīvs kakls un galvassāpes ar drudzi.

Sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja Jums ir atkārtotas rauga infekcijas vai piena sēnīte.

Nav zināms veids, kā novērst iedzimtus imūndeficīta traucējumus. Ja ģimenes anamnēzē ir imūndeficīta traucējumi, ieteicams meklēt ģenētisko konsultāciju.

Drošāka dzimuma praktizēšana un izvairīšanās no ķermeņa šķidrumu koplietošanas var palīdzēt novērst HIV / AIDS. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai zāles, ko sauc par Truvada, ir piemērotas jums HIV infekcijas novēršanai.

Pareiza uzturs var novērst iegūto imūndeficītu, ko izraisa nepietiekams uzturs.

Imūnsupresija; Imūndepresēti - imūndeficīts; Imūnsupresēti - imūndeficīts; Hipogammaglobulinēmija - imūndeficīts; Agammaglobulinēmija - imūndeficīts

• Antivielas

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Iedzimti un iegūti imūndeficīti. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, red. Šūnu un molekulārā imunoloģija. 9. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 21. nodaļa.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G un citi. Ieteicamās vakcinācijas pieaugušajiem asplēniskiem un hiposplēniskiem pacientiem. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primārās imūndeficīta slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 236. nodaļa.