Dermatomiozīts

Dermatomiozīts ir muskuļu slimība, kas saistīta ar iekaisumu un izsitumiem uz ādas. Polimiozīts ir līdzīgs iekaisuma stāvoklis, kas ietver arī muskuļu vājumu, pietūkumu, maigumu un audu bojājumus, bet bez ādas izsitumiem. Abi ir daļa no lielākas slimību grupas, ko sauc par iekaisuma miopātiju.

Dermatomiozīta cēlonis nav zināms. Eksperti domā, ka tas var būt saistīts ar muskuļu vīrusu infekciju vai ķermeņa imūno sistēmu. Tas var notikt arī cilvēkiem, kuriem ir vēzis vēderā, plaušās vai citās ķermeņa daļās.

Ikviens var attīstīt šo stāvokli. Tas visbiežāk notiek bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem un pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Tas skar sievietes biežāk nekā vīriešus.

Simptomi var būt:

• Muskuļu vājums, stīvums vai sāpīgums
• Rīšanas problēmas
• Violeta krāsa līdz augšējiem plakstiņiem
• Purpursarkani ādas izsitumi
• Elpas trūkums

Muskuļu vājums var parādīties pēkšņi vai lēnām attīstīties vairāku nedēļu vai mēnešu laikā. Jums var būt problēmas ar roku pacelšanu virs galvas, piecelšanos no sēdus stāvokļa un kāpšanu pa kāpnēm.

Izsitumi var parādīties uz jūsu sejas, pirkstu locītavām, kakla, pleciem, krūšu augšdaļas un muguras.

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko eksāmenu. Testi var ietvert:

• Asins analīze, lai pārbaudītu muskuļu enzīmu līmeni, ko sauc par kreatīna fosfokināzi un aldolāzi
• Asins analīzes autoimūnām slimībām
• EKG
• Elektromiogrāfija (EMG)
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• Muskuļu biopsija
• Ādas biopsija
• Citi vēža skrīninga testi
• Krūškurvja rentgena un CT skenēšana
• Plaušu funkcijas testi
• Rīšanas pētījums
• Miozītam specifiskas un saistītas autoantivielas

Galvenā ārstēšana ir kortikosteroīdu zāļu lietošana. Zāļu deva tiek lēnām samazināta, uzlabojoties muskuļu spēkam. Tas aizņem apmēram 4 līdz 6 nedēļas. Pēc tam jūs varat palikt ar nelielu kortikosteroīdu zāļu devu.

Kortikosteroīdu aizstāšanai var izmantot zāles imūnsistēmas nomākšanai. Šīs zāles var ietvert azatioprīnu, metotreksātu vai mikofenolātu.

Ārstēšana, ko var izmēģināt, ja slimība, kas, neskatoties uz šīm zālēm, paliek aktīva, ir:

• Intravenozs gamma globulīns
• Bioloģiskās zāles

Kad muskuļi kļūst stiprāki, pakalpojumu sniedzējs var jums ieteikt lēnām samazināt devas. Daudziem cilvēkiem ar šo stāvokli visu mūžu jālieto zāles, ko sauc par prednizonu.

Ja vēzis izraisa šo stāvokli, noņemot audzēju, muskuļu vājums un izsitumi var kļūt labāki.

Dažiem cilvēkiem, piemēram, bērniem, simptomi var pilnībā izzust.

Stāvoklis pieaugušajiem var būt letāls, jo:

• Smags muskuļu vājums
• Nepietiekams uzturs
• Pneimonija
• Plaušu mazspēja

Galvenie nāves cēloņi ar šo slimību ir vēzis un plaušu slimības.

Neskatoties uz pašreizējo ārstēšanu, cilvēkiem ar plaušu slimībām, kuriem ir anti-MDA-5 antivielas, ir slikta prognoze.

Komplikācijas var ietvert:

• Plaušu slimība
• Akūta nieru mazspēja
• Vēzis (ļaundabīgs audzējs)
• Sirds iekaisums
• Locītavu sāpes

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir muskuļu vājums vai citi šī stāvokļa simptomi.

• Dermatomiozīts - Gottron papule
• Dermatomiozīts - Gottron papulas uz rokas
• Dermatomiozīts - heliotropu plakstiņi
• Dermatomiozīts uz kājām
• Dermatomiozīts - Gottron papule
• Paronihija - kandidatīva
• Dermatomiozīts - heliotropu izsitumi uz sejas

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N un citi. 2016. gada Amerikas Reimatoloģijas koledža / Eiropas līga pret reimatismu Kritēriji minimālai, mērenai un lielākai klīniskai atbildes reakcijai pieaugušo dermatomiozīta un polimiozīta gadījumā: Starptautiska miozīta novērtēšanas un klīnisko pētījumu grupa / Bērnu reimatoloģijas starptautisko pētījumu organizācijas sadarbības iniciatīva. Artrīts Reimatols. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Iekaisīgas muskuļu slimības. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Muskuļu un citu miopātiju iekaisuma slimības. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kellija un Firesteina reimatoloģijas mācību grāmata. 10. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 85. nodaļa.

Nacionālās reto slimību organizācijas vietne. Dermatomiozīts. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Skatīts 2019. gada 1. aprīlī.