Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) ir ādas autoimūns traucējums. Tas ietver ādas un gļotādu pūslīšu veidošanos un čūlas (erozijas).

Imūnsistēma ražo antivielas pret specifiskiem olbaltumvielām ādā un gļotādās. Šīs antivielas pārtrauc saites starp ādas šūnām. Tas noved pie pūslīša veidošanās. Precīzs cēlonis nav zināms.

Retos gadījumos pemfigus izraisa dažas zāles, tostarp:

• Zāles ar nosaukumu penicilamīns, kas no asinīm izvelk dažus materiālus (helātus veidojošs līdzeklis)
• Asinsspiediena zāles, ko sauc par AKE inhibitoriem
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)

Pemfigus ir neparasts. Visbiežāk tas notiek pusmūža vai vecākiem cilvēkiem.

Aptuveni 50% cilvēku ar šo stāvokli vispirms attīstās sāpīgi pūslīši un čūlas mutē. Tam seko ādas tulznas. Ādas čūlas var nākt un iet.

Ādas čūlas var raksturot kā:

• Notecina
• Oozing
• Garoza
• Pīlings vai viegli atdalāms

Tās var atrasties:

• Mutes dobumā un kaklā
• Galvas ādā, stumbrā vai citās ādas vietās

Āda viegli atdalās, kad neskartās ādas virsmu noberzē uz sāniem ar vates tamponu vai pirkstu. To sauc par pozitīvu Nikolska zīmi.

Lai apstiprinātu diagnozi, bieži tiek veikta ādas biopsija un asins analīzes.

Smagos pemfigus gadījumos var būt nepieciešama brūču ārstēšana, līdzīgi kā ārstējot smagus apdegumus. Cilvēkiem ar PV var būt nepieciešams palikt slimnīcā un saņemt aprūpi apdegumu nodaļā vai intensīvās terapijas nodaļā.

Ārstēšana ir vērsta uz simptomu, tostarp sāpju, mazināšanu. Tā mērķis ir arī novērst komplikācijas, īpaši infekcijas.

Ārstēšana var ietvert:

• Antibiotikas un pretsēnīšu zāles infekciju kontrolei vai novēršanai
• Šķidrumi un elektrolīti, kas ievadīti caur vēnu (IV), ja ir smagas mutes čūlas
• IV barošana, ja ir smagas mutes čūlas
• Numbing (anestēzijas) pastas mutē, lai mazinātu mutes čūlas sāpes
• Sāpju zāles, ja nepietiek ar vietēju sāpju mazināšanu

Lai kontrolētu pemfigus, nepieciešama ķermeņa mēroga (sistēmiska) terapija, kas jāsāk pēc iespējas agrāk. Sistēmiskā ārstēšana ietver:

• Pretiekaisuma zāles, ko sauc par dapsonu
• Kortikosteroīdi
• Zāles saturošas zāles
• Zāles, kas nomāc imūnsistēmu (piemēram, azatioprīns, metotreksāts, ciklosporīns, ciklofosfamīds, mikofenolāta mofetils vai rituksimabs)

Infekcijas ārstēšanai vai profilaksei var izmantot antibiotikas. Dažreiz lieto intravenozu imūnglobulīnu (IVIg).

Plazmaferēzi var lietot kopā ar sistēmiskām zālēm, lai samazinātu antivielu daudzumu asinīs. Plazmaferēze ir process, kurā antivielas saturoša plazma tiek izvadīta no asinīm un aizstāta ar intravenoziem šķidrumiem vai ziedotu plazmu.

Čūlas un tulznas ietver nomierinošus vai žāvējošus losjonus, mitru pārsēju vai līdzīgus pasākumus.

Bez ārstēšanas šis nosacījums var būt bīstams dzīvībai. Smaga infekcija ir visbiežākais nāves cēlonis.

Ārstējot, traucējumi parasti ir hroniski. Ārstēšanas blakusparādības var būt smagas vai atspējot.

PV komplikācijas ir:

• Sekundāras ādas infekcijas
• Smaga dehidratācija
• Zāļu blakusparādības
• Infekcijas izplatīšanās caur asinsriti (sepsis)

Jūsu veselības aprūpes sniedzējam jāpārbauda visi neizskaidrojamie tulznas.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja esat ārstēts ar PV un jums rodas kāds no šiem simptomiem:

• Drebuļi
• Drudzis
• Vispārēja slikta pašsajūta
• Locītavu sāpes
• Muskuļu sāpes
• Jauni pūslīši vai čūlas

• Pemphigus vulgaris aizmugurē
• Pemphigus vulgaris - bojājumi mutē

Amagai M. Pemfigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatoloģija. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 29. nodaļa.

Dinulos JGH. Vezikulāras un bullozas slimības. In: Dinulos JGH, ed. Habif klīniskā dermatoloģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 16. nodaļa.

Džeimss WD, Elstons DM, Treat JR, Rozenbaha MA, Neuhaus IM. Hroniskas tulznu dermatozes. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Endrjū ādas slimības. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 21. nodaļa.

Patersons JW. Vezikulobulloālās reakcijas modelis. In: Patterson JW, ed. Weedon’s ādas patoloģija. 5. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2021. gads: 7. nodaļa.