Plaušu atrēzija

Plaušu atrēzija ir sirds slimības forma, kurā plaušu vārsts neveidojas pareizi. Tas ir no dzimšanas (iedzimta sirds slimība). Plaušu vārsts ir atvere sirds labajā pusē, kas regulē asins plūsmu no labā kambara (labās puses sūknēšanas kameras) līdz plaušām.

Plaušu atrēzijā vārstu brošūras ir sapludinātas. Tas izraisa cietas audu loksnes izveidošanos vietā, kur jābūt vārsta atverei. Tā rezultātā tiek bloķēta normāla asins plūsma plaušās. Šī defekta dēļ asinis no sirds labās puses nedrīkst piekļūt plaušām, lai uzņemtu skābekli.

Tāpat kā lielākajai daļai iedzimtu sirds slimību, arī nav zināms plaušu atrezijas cēlonis. Nosacījums ir saistīts ar cita veida iedzimtu sirds defektu, ko sauc par patentu ductus arteriosus (PDA).

Plaušu atrēzija var rasties ar vai bez kambara starpsienas defekta (VSD).

• Ja personai nav VSD, šo stāvokli sauc par plaušu atreziju ar neskartu kambara starpsienu (PA / IVS).
• Ja personai ir abas problēmas, šo stāvokli sauc par plaušu atreziju ar VSD. Šī ir Fallot tetraloģijas galējā forma.

Lai gan abus apstākļus sauc par plaušu atrēziju, tie faktiski ir dažādi defekti. Šajā rakstā ir aplūkota plaušu atrēzija bez VSD.

Cilvēkiem ar PA / IVS var būt arī slikti attīstīts trikuspidālais vārsts. Viņiem var būt arī nepietiekami attīstīts vai ļoti biezs labais ventriklis un patoloģiski asinsvadi, kas baro sirdi. Retāk tiek iesaistītas kreisā kambara, aortas vārsta un labā ātrija struktūras.

Simptomi visbiežāk rodas pirmajās dzīves stundās, lai gan tas var ilgt pat dažas dienas.

Simptomi var būt:

• Zilgana krāsa āda (cianoze)
• Ātra elpošana
• Nogurums
• Slikti ēšanas paradumi (zīdaiņi var nogurt barojot vai svīst barošanas laikā)
• Elpas trūkums

Veselības aprūpes sniedzējs izmantos stetoskopu, lai klausītos sirdi un plaušas. Cilvēkiem ar PDA ir sirds murmulis, ko var dzirdēt ar stetoskopa palīdzību.

Var pasūtīt šādus testus:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Ehokardiogramma
• Elektrokardiogramma (EKG)
• Sirds kateterizācija
• Pulsa oksimetrija - parāda skābekļa daudzumu asinīs

Zāles, ko sauc par prostaglandīnu E1, parasti lieto, lai palīdzētu asinīm pārvietoties (cirkulēt) plaušās. Šīs zāles uztur asinsvadu atvērtu starp plaušu artēriju un aortu. Kuģi sauc par PDA.

Ir iespējamas vairākas procedūras, taču tās ir atkarīgas no sirds patoloģiju apjoma, kas pavada plaušu vārstuļa defektu. Iespējamās invazīvās ārstēšanas metodes ietver:

• Biventrikulārais remonts - šī operācija atdala asins plūsmu plaušās no asinsrites uz pārējo ķermeni, izveidojot divus sūknēšanas kambarus.
• Univentrikulāra paliācija - šī operācija atdala asins plūsmu plaušās no cirkulācijas uz pārējo ķermeni, uzbūvējot vienu sūknējošu kambari.
• Sirds transplantācija.

Lielākajā daļā gadījumu var palīdzēt ar operāciju. Cik labi zīdainis ir atkarīgs no:

• Plaušu artērijas lielums un savienojumi (artērija, kas asinis aizved uz plaušām)
• Cik labi pukst sirds
• Cik labi ir izveidojušies citi sirds vārsti vai cik daudz tie izplūst

Rezultāts ir atšķirīgs šī defekta dažādo formu dēļ. Zīdainim var būt nepieciešama tikai viena procedūra vai trīs vai vairāk operācijas, un viņam var būt tikai viens darba kambars.

Komplikācijas var ietvert:

• Aizkavēta izaugsme un attīstība
• Krampji
• Insults
• Infekciozs endokardīts
• Sirdskaite
• Nāve

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja bērnam ir:

• Elpošanas problēmas
• Āda, nagi vai lūpas, kas izskatās zilas (cianoze)

Nav zināms veids, kā novērst šo stāvokli.

Visām grūtniecēm regulāri jāsaņem pirmsdzemdību aprūpe. Parastajos ultraskaņas eksāmenos var atrast daudz iedzimtu defektu.

Ja defekts tiek konstatēts pirms dzimšanas, dzemdībās var būt klāt medicīnas speciālisti (piemēram, bērnu kardiologs, kardiotorakālais ķirurgs un neonatologs), kas ir gatavi palīdzēt pēc vajadzības. Šis preparāts dažiem zīdaiņiem var nozīmēt atšķirību starp dzīvību un nāvi.

Plaušu atrēzija - neskarta kambara starpsiena; PA / IVS; Iedzimta sirds slimība - plaušu atrezija; Cianotiskā sirds slimība - plaušu atrēzija; Vārsts - plaušu atrēzijas traucējumi

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Sirds - skats uz priekšu

Fraser CD, Keins LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistona ķirurģijas mācību grāmata. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 58. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.