Cianotiska sirds slimība

Cianotiskā sirds slimība attiecas uz daudzu dažādu sirds defektu grupu, kas ir dzimšanas brīdī (iedzimta). To rezultātā asinīs ir zems skābekļa līmenis asinīs. Cianoze attiecas uz ādas un gļotādu zilganu krāsu.

Parasti asinis atgriežas no ķermeņa un plūst caur sirdi un plaušām.

• Asinis ar zemu skābekļa daudzumu (zilās asinis) no ķermeņa atgriežas sirds labajā pusē.
• Pēc tam sirds labā puse pumpē asinis uz plaušām, kur tā uzņem vairāk skābekļa un kļūst sarkana.
• Ar skābekli bagātās asinis no plaušām atgriežas sirds kreisajā pusē. No turienes tas tiek sūknēts uz pārējo ķermeni.

Sirds defekti, ar kuriem bērni piedzimst, var mainīt asins plūsmu caur sirdi un plaušām. Šie defekti var izraisīt mazāk asiņu ieplūšanu plaušās. Tās var izraisīt arī zilo un sarkano asiņu sajaukšanos. Tas izraisa slikti skābekļa saturošu asiņu izsūknēšanu ķermenī. Rezultātā:

• Asinis, kas tiek izsūknētas ķermenī, satur mazāk skābekļa.
• Mazāk skābekļa, kas tiek piegādāts ķermenim, var padarīt ādu zilu (cianoze).

Daži no šiem sirds defektiem ir saistīti ar sirds vārstiem. Šie defekti piespiež zilās asinis sajaukt ar sarkanām asinīm caur patoloģiskiem sirds kanāliem. Sirds vārsti ir atrodami starp sirdi un lielajiem asinsvadiem, kas ienes asinis no sirds un no tās. Šie vārsti tiek atvērti pietiekami, lai asinis varētu plūst cauri. Tad viņi aizveras, neļaujot asinīm plūst atpakaļ.

Sirds vārstuļa defekti, kas var izraisīt cianozi, ir:

• Trīskāršais vārsts (vārsts starp 2 kamerām sirds labajā pusē) var nebūt, vai arī tas nav pietiekami atvērts.
• Plaušu vārsts (vārsts starp sirdi un plaušām) var nebūt, vai arī tas nav pietiekami atvērts.
• Aortas vārsts (vārsts starp sirdi un asinsvadu uz pārējo ķermeni) nespēj atvērties pietiekami plaši.

Citi sirds defekti var būt novirzes vārstu attīstībā vai asinsvadu atrašanās vietā un savienojumos. Daži piemēri:

• Koorta vai pilnīga aortas pārtraukšana
• Ebšteina anomālija
• Hipoplastisks kreisās sirds sindroms
• Fallot tetraloģija
• Kopējā anomālā plaušu vēnu atgriešanās
• Lielo artēriju transponēšana
• Truncus arteriosus

Noteikti mātes veselības apstākļi var palielināt zīdainim noteiktu cianotisku sirds slimību risku. Daži piemēri:

• Ķīmiskā iedarbība
• Ģenētiskie un hromosomu sindromi, piemēram, Dauna sindroms, 13. trisomija, Tērnera sindroms, Marfana sindroms un Noonana sindroms
• Infekcijas (piemēram, masaliņas) grūtniecības laikā
• Slikti kontrolēts cukura līmenis asinīs sievietēm, kurām grūtniecības laikā ir cukura diabēts
• Zāles, kuras izrakstījis jūsu veselības aprūpes sniedzējs vai kuras esat iegādājies pats un lietojis grūtniecības laikā
• Grūtniecības laikā lietotās ielas zāles

Daži sirds defekti rada lielas problēmas tūlīt pēc piedzimšanas.

Galvenais simptoms ir cianoze ir zilgana lūpu, pirkstu un pirkstu krāsa, ko izraisa zems skābekļa saturs asinīs. Tas var notikt, kamēr bērns atpūšas, vai tikai tad, kad bērns ir aktīvs.

Dažiem bērniem ir elpošanas problēmas (aizdusa). Pēc fiziskām aktivitātēm viņi var nonākt tupus, lai mazinātu elpu.

Citiem ir burvestības, kurās viņu ķermenī pēkšņi trūkst skābekļa. Šo burvestību laikā simptomi var būt:

• Trauksme
• Pārāk ātra elpošana (hiperventilācija)
• Pēkšņa ādas zilganas krāsas palielināšanās

Zīdaiņi barošanas laikā var nogurst vai svīst, un tie var nepieņemt tik daudz svara, kā vajadzētu.

Var rasties ģībonis (ģībonis) un sāpes krūtīs.

Citi simptomi ir atkarīgi no cianotiskās sirds slimības veida, un tie var ietvert:

• Barošanas problēmas vai samazināta ēstgriba, kas izraisa sliktu augšanu
• Pelēcīga āda
• Uzpampušas acis vai seja
• Nogurums visu laiku

Fiziskā pārbaude apstiprina cianozi. Vecākiem bērniem var būt nūjas ar pirkstiem.

Ārsts klausās sirdi un plaušas ar stetoskopu. Var dzirdēt patoloģiskas sirds skaņas, sirds troksnis un plaušu sprakšķēšana.

Testi mainīsies atkarībā no cēloņa, taču tie var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Skābekļa līmeņa pārbaude asinīs, izmantojot arteriālās asins gāzes testu vai pārbaudot to caur ādu ar pulsa oksimetru
• Pilnīga asins aina (CBC)
• EKG (elektrokardiogramma)
• Aplūkojot sirds struktūru un asinsvadus, izmantojot sirds ehokardiogrammu vai MRI
• Plānas lokanas caurules (katetra) ievadīšana sirds labajā vai kreisajā pusē, parasti no cirkšņa (sirds kateterizācija)
• Transkutāns skābekļa monitors (pulsa oksimetrs)
• Eho-Doplera

Dažiem zīdaiņiem pēc piedzimšanas, iespējams, būs jāpaliek slimnīcā, lai viņi varētu saņemt skābekli vai ievietot elpošanas mašīnā. Viņi var saņemt zāles, lai:

• Atbrīvojieties no papildu šķidrumiem
• Palīdziet sirds sūknēt grūtāk
• Turiet atvērtus noteiktus asinsvadus
• Ārstējiet patoloģiskus sirdsdarbības vai ritma traucējumus

Lielākās daļas iedzimtu sirds slimību izvēle ir ķirurģiska operācija, lai novērstu defektu. Atkarībā no iedzimta defekta veida ir daudz veidu operācijas. Operācija var būt nepieciešama drīz pēc piedzimšanas, vai arī tā var kavēties vairākus mēnešus vai pat gadus. Dažas operācijas var tikt organizētas, bērnam augot.

Pirms vai pēc operācijas bērnam var būt jālieto ūdens tabletes (diurētiskie līdzekļi) un citas sirds zāles. Noteikti ievērojiet pareizo devu. Svarīga ir regulāra uzraudzība ar pakalpojumu sniedzēju.

Daudziem bērniem, kuriem ir veikta sirds operācija, pirms un dažreiz pēc zobārstniecības vai citām medicīniskām procedūrām jālieto antibiotikas. Pārliecinieties, ka jums ir skaidras instrukcijas no bērna sirds sniedzēja.

Pirms imunizācijas saņemšanas jautājiet sava bērna pakalpojumu sniedzējam. Lielākā daļa bērnu var ievērot ieteiktās vakcinācijas vadlīnijas bērnībā.

Perspektīva ir atkarīga no konkrētā traucējuma un tā smaguma pakāpes.

Cianotiskās sirds slimības komplikācijas ir:

• Nenormāli sirds ritmi un pēkšņa nāve
• Ilgstošs (hronisks) paaugstināts asinsspiediens plaušu asinsvados
• Sirdskaite
• Infekcija sirdī
• Insults
• Nāve

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu mazulim ir:

• Zilgana āda (cianoze) vai pelēcīga āda
• Elpošanas grūtības
• Sāpes krūtīs vai citas sāpes
• Reibonis, ģībonis vai sirdsklauves
• Barošanas problēmas vai samazināta ēstgriba
• Drudzis, slikta dūša vai vemšana
• Uzpampušas acis vai seja
• Nogurums visu laiku

Sievietēm, kas ir stāvoklī, vajadzētu saņemt labu pirmsdzemdību aprūpi.

• Grūtniecības laikā izvairieties no alkohola un narkotiku lietošanas.
• Pirms jebkuru izrakstīto zāļu lietošanas pastāstiet ārstam, ka esat grūtniece.
• Grūtniecības sākumā veiciet asins analīzi, lai noskaidrotu, vai jums ir imūna pret masaliņām. Ja neesat imūna, jums jāizvairās no jebkādas masaliņu iedarbības, un tūlīt pēc dzemdībām jums vajadzētu imunizēt.
• Grūtniecēm ar cukura diabētu jācenšas labi kontrolēt cukura līmeni asinīs.

Daži iedzimti faktori var būt nozīmīgi iedzimtu sirds slimību gadījumā. Tas var ietekmēt daudzus ģimenes locekļus. Ja plānojat grūtniecību, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par ģenētisko slimību skrīningu.

Sirds šunts no labās uz kreiso pusi; Asinsrites šunts no labās uz kreiso

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Sirds kateterizācija
• Sirds - skats uz priekšu
• Fallot tetraloģija
• Klubošana
• Cianotiska sirds slimība

Bernšteina D. iedzimta cianotiska sirds slimība: kritiski slima jaundzimušā ar cianozi un elpošanas traucējumiem novērtējums. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 456. nodaļa.

Lange RA, Hillis LD. Iedzimta sirds slimība. In: Bope ET, Kellerman RD, red. Conn’s pašreizējā terapija 2018. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.