Trīskāršā atrēzija

Trikuspidālā atrēzija ir sirds slimības veids, kas ir dzimšanas brīdī (iedzimta sirds slimība), kurā trikuspidālā sirds vārstuļa trūkst vai ir attīstījusies patoloģiski. Defekts bloķē asins plūsmu no labā atriuma līdz labajam kambarim. Parasti vienlaikus ir arī citi sirds vai asinsvadu defekti.

Trikuspidālā atrēzija ir neparasta iedzimtas sirds slimības forma. Tas ietekmē apmēram 5 no katriem 100 000 dzimušajiem. Katram piektajam cilvēkam ar šo stāvokli būs arī citas sirds problēmas.

Parasti asinis no ķermeņa ieplūst labajā atriumā, pēc tam caur trikuspidālo vārstu uz labo kambari un tālāk uz plaušām. Ja trikuspidālais vārsts neatveras, asinis nevar plūst no labā atriuma uz labo kambari. Trikuspidālā vārsta problēmas dēļ asinis galu galā nevar iekļūt plaušās. Šeit ir jāiet, lai uzņemtu skābekli (kļūst skābekli).

Tā vietā asinis iziet caur caurumu starp labo un kreiso ātriju. Kreisajā ātrijā tas sajaucas ar asinīm, kas bagātas ar skābekli, kas atgriežas no plaušām. Šis ar skābekli bagāto un nabadzīgo asiņu sajaukums tiek izsūknēts ķermenī no kreisā kambara. Tas izraisa skābekļa līmeni asinīs zemāku nekā parasti.

Cilvēkiem ar trikuspidālo atreziju plaušas saņem asinis vai nu caur caurumu starp labo un kreiso kambari (aprakstīts iepriekš), vai arī uzturot augļa trauku, ko sauc par ductus arteriosus. Arteriālais kanāls savieno plaušu artēriju (artērija līdz plaušām) ar aortu (galvenā artērija ar ķermeni). Tas ir klāt, kad bērns piedzimis, bet parasti pats aizveras neilgi pēc piedzimšanas.

Simptomi ir:

• Ādas zilgana krāsa (cianoze) zemā skābekļa līmeņa dēļ asinīs
• Ātra elpošana
• Nogurums
• Slikta izaugsme
• Elpas trūkums

Šo stāvokli var atklāt parastās pirmsdzemdību ultraskaņas attēlveidošanas laikā vai kad bērns tiek pārbaudīts pēc piedzimšanas. Zilgana āda ir dzimšanas brīdī. Sirds troksnis bieži ir piedzimšanas brīdī, un vairāku mēnešu laikā tā var palielināties.

Testi var ietvert sekojošo:

• EKG
• Ehokardiogramma
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Sirds kateterizācija
• Sirds MRI
• Sirds CT skenēšana

Pēc diagnozes noteikšanas bērns bieži tiek ievietots jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā (NICU). Zāles, ko sauc par prostaglandīnu E1, var izmantot, lai saglabātu atvērtu ductus arteriosis, lai asinis varētu cirkulēt plaušās.

Parasti pacientiem ar šo stāvokli nepieciešama operācija. Ja sirds nespēj pietiekami daudz asiņu izsūknēt plaušās un pārējā ķermeņa daļā, pirmā operācija visbiežāk notiek pirmajās dzīves dienās. Šajā procedūrā tiek ievietots mākslīgs šunts, lai asinis plūst plaušās. Dažos gadījumos šī pirmā operācija nav nepieciešama.

Pēc tam vairumā gadījumu bērns dodas mājās. Bērnam būs jālieto viena vai vairākas ikdienas zāles, un bērnu kardiologs to rūpīgi seko. Šis ārsts izlems, kad jāveic otrā operācijas pakāpe.

Nākamo operācijas posmu sauc par Glena šunta jeb hemi-Fontan procedūru. Šī procedūra savieno pusi no vēnām, no kurām skābekļa nabadzīgās asinis tiek pārnestas no ķermeņa augšdaļas tieši uz plaušu artēriju. Operāciju visbiežāk veic, kad bērns ir vecumā no 4 līdz 6 mēnešiem.

I un II posmā bērns joprojām var izskatīties zils (ciānveidīgs).

III posmu, pēdējo posmu, sauc par Fontan procedūru. Pārējās vēnas, kas no organisma ved skābekļa nabadzīgas asinis, ir tieši savienotas ar plaušu artēriju, kas ved uz plaušām. Kreisajam ventrikulam tagad ir jāpumpē tikai ķermenis, nevis plaušas. Šo operāciju parasti veic, kad bērnam ir 18 mēneši līdz 3 gadi. Pēc šī pēdējā soļa mazuļa āda vairs nav zila.

Vairumā gadījumu operācija uzlabos stāvokli.

Komplikācijas var ietvert:

• Neregulāri, ātri sirds ritmi (aritmijas)
• Hroniska caureja (no slimības, ko sauc par proteīnu zaudējošu enteropātiju)
• Sirdskaite
• Šķidrums vēderā (ascīts) un plaušās (pleiras izsvīdums)
• Mākslīgā šunta bloķēšana
• Insulti un citas nervu sistēmas komplikācijas
• Pēkšņa nāve

Nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jūsu zīdainim ir:

• Jaunas izmaiņas elpošanas paradumos
• Ēšanas problēmas
• Āda, kas kļūst zila

Nav zināms veids, kā novērst trikuspidālo atreziju.

Tri atresia; Vārstu darbības traucējumi - trikuspidālā atrēzija; Iedzimta sirds - trikuspidālā atrēzija; Cianotiskā sirds slimība - trikuspidālā atrēzija

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Trīskāršā atrēzija

Fraser CD, Keins LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistona ķirurģijas mācību grāmata. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 58. nodaļa.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 75. nodaļa.