Žultsceļu atrēzija

Žults atresija ir aizsprostojums caurulēs (kanālos), kas no aknām uz žultspūsli ved šķidrumu, ko sauc par žulti.

Žults atresija rodas, ja žultsvadi aknās vai ārpus tām ir patoloģiski šauri, aizsprostoti vai nav. Žultsvadi pārnes gremošanas šķidrumu no aknām uz tievo zarnu, lai sadalītu taukus un filtrētu atkritumus no ķermeņa.

Slimības cēlonis nav skaidrs. Tas var būt saistīts ar:

• Vīrusu infekcija pēc piedzimšanas
• Iedarbība ar toksiskām vielām
• Vairāki ģenētiskie faktori
• Perinatālā trauma
• Dažas zāles, piemēram, karbamazepīns

Tas biežāk ietekmē Austrumāzijas un Āfrikas un Amerikas izcelsmes cilvēkus.

Žultsvadi palīdz noņemt atkritumus no aknām un satur sāļus, kas palīdz tievajās zarnās sadalīt (sagremot) taukus.

Zīdaiņiem ar žults atreziju žults plūsma no aknām uz žultspūsli ir bloķēta. Tas var izraisīt aknu bojājumus un aknu cirozi, kas var būt nāvējoša.

Simptomi parasti sāk parādīties no 2 līdz 8 nedēļām. Dzelte (dzeltena krāsa ādai un gļotādām) attīstās lēni 2 līdz 3 nedēļas pēc piedzimšanas. Pirmo mēnesi zīdainis var normāli iegūt svaru. Pēc šī brīža zīdainis zaudēs svaru un kļūs uzbudināms, un dzelte pasliktināsies.

Citi simptomi var būt:

• Tumšs urīns
• Pampis vēders
• Smaržojoši un peldoši izkārnījumi
• Bāla vai māla krāsas izkārnījumi
• Lēna izaugsme

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks jūsu bērna medicīnisko vēsturi un veiks fizisku eksāmenu, lai pārbaudītu, vai nav palielinātas aknas.

Žults atrezijas diagnosticēšanas testi ietver:

• Vēdera dobuma rentgenogrāfija, lai pārbaudītu aknu un liesas palielināšanos
• Vēdera dobuma ultraskaņa, lai pārbaudītu iekšējos orgānus
• Asins analīzes, lai pārbaudītu kopējo un tiešo bilirubīna līmeni
• Aknu un žultsceļu scintigrāfija vai HIDA skenēšana, lai pārbaudītu, vai žultsvadi un žultspūslis darbojas pareizi
• Aknu biopsija, lai pārbaudītu cirozes smagumu vai izslēgtu citus dzelte cēloņus
• Žults ceļu rentgenogrāfija (holangiogramma), lai pārbaudītu, vai žultsvadi ir atvērti vai aizvērti

Tiek veikta operācija, ko sauc par Kasai procedūru, lai aknas savienotu ar tievo zarnu. Patoloģiskie kanāli tiek apieti. Operācija ir veiksmīgāka, ja tā tiek veikta pirms bērna 8 nedēļu vecuma.

Aknu transplantācija joprojām var būt nepieciešama pirms 20 gadu vecuma.

Agrīna operācija uzlabos vairāk nekā trešdaļas mazuļu izdzīvošanu ar šo stāvokli. Aknu transplantācijas ilgtermiņa ieguvums vēl nav zināms, taču paredzams, ka tas uzlabos izdzīvošanu.

Komplikācijas var ietvert:

• Infekcija
• Neatgriezeniska ciroze
• Aknu mazspēja
• Ķirurģiskas komplikācijas, ieskaitot Kasai procedūras neveiksmi

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu bērns šķiet dzelte vai ja parādās citi žultsaknu atrēzijas simptomi.

Dzelte jaundzimušie - žults atresija; Jaundzimušo dzelte - žults atrezija; Extrahepatiskā duktopēnija; Progresējoša obliteratīva holangiopātija

• Jaundzimušo dzelte - izdalījumi
• Jaundzimušo dzelte - ko pajautāt ārstam

• Žults ražots aknās

Berlīnes SC. Jaundzimušā diagnostiskā attēlveidošana. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff un Martin's Jaundzimušo-Perinatālā medicīna. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 38. nodaļa.

Cazares J, Urē B, Yamataka A. Žults atresija. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, red. Holkomba un Ašrafta bērnu ķirurģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 43. nodaļa.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Holestāze. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 383. nodaļa.

O’Hara SM. Bērnu aknas un liesa. In: Rumack CM, Levine D, red. Diagnostiskā ultraskaņa. 5. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 51. nodaļa.