Šķiedru displāzija

Šķiedru displāzija ir kaulu slimība, kas iznīcina un aizstāj normālu kaulu ar šķiedru kaulaudiem. Var ietekmēt vienu vai vairākus kaulus.

Šķiedru displāzija parasti rodas bērnībā. Lielākajai daļai cilvēku simptomi ir līdz 30 gadu vecumam. Slimība biežāk notiek sievietēm.

Šķiedru displāzija ir saistīta ar problēmu ar gēniem (gēnu mutāciju), kas kontrolē kaulus ražojošās šūnas. Mutācija rodas, kad bērns attīstās dzemdē. Nosacījums netiek nodots vecākiem no bērna.

Simptomi var būt šādi:

• Kaulu sāpes
• Kaulu čūlas (bojājumi)
• Endokrīno (hormonu) dziedzeru problēmas
• Lūzumi vai kaulu deformācijas
• Neparasta ādas krāsa (pigmentācija), kas rodas ar McCune-Albright sindromu

Kaulu bojājumi var apstāties, kad bērns sasniedz pubertāti.

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko pārbaudi. Tiek veikti kaulu rentgena stari. Var ieteikt MRI.

No šķiedru displāzijas nevar izārstēt. Kaulu lūzumi vai deformācijas tiek apstrādātas pēc nepieciešamības. Būs jāārstē ar hormoniem saistītas problēmas.

Perspektīva ir atkarīga no stāvokļa smaguma un notiekošajiem simptomiem.

Atkarībā no skartajiem kauliem veselības problēmas, kas var izraisīt, ir:

• Ja tiek ietekmēts galvaskausa kauls, var būt redze vai dzirdes zudums
• Ja tiek ietekmēts kājas kauls, var būt grūtības staigāt un problēmas ar locītavām, piemēram, artrīts

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu bērnam ir šī stāvokļa simptomi, piemēram, atkārtoti kaulu lūzumi un neizskaidrojama kaulu deformācija.

Jūsu bērna diagnostikā un aprūpē var būt iesaistīti ortopēdijas, endokrinoloģijas un ģenētikas speciālisti.

Nav zināms veids, kā novērst šķiedru displāziju. Ārstēšanas mērķis ir novērst komplikācijas, piemēram, atkārtotus kaulu lūzumus, lai palīdzētu padarīt šo stāvokli mazāk smagu.

Iekaisuma šķiedru hiperplāzija; Idiopātiska šķiedru hiperplāzija; Makkūna-Olbraita sindroms

• Priekšējā skeleta anatomija

Czerniak B. Šķiedru displāzija un ar to saistīti bojājumi. In: Czerniak B, ed. Dorfmana un Černjaka kaulu audzēji. 2. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 8. nodaļa.

Heck RK, rotaļlietu dators. Labdabīgi kaulu audzēji un neoneoplastiski apstākļi, kas imitē kaulu audzējus. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, red. Kempbela operatīvā ortopēdija. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 25. nodaļa.

Tirgotāja SN, Nadola JB. Sistēmiskas slimības otoloģiskas izpausmes. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., Red. Cummings otolaringoloģija: galvas un kakla ķirurģija. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 149. nodaļa.

Shiflett JM, Perez AJ, vecāku AD. Galvaskausa bojājumi bērniem: dermoīdi, langerhansa šūnu histiocitoze, šķiedru displāzija un lipomas. In: Winn HR, ed. Youmans un Winn neiroloģiskā ķirurģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 219. nodaļa.