Ļaundabīga hipertermija

Ļaundabīgā hipertermija (MH) ir slimība, kas izraisa strauju ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un smagas muskuļu kontrakcijas, kad kāds ar MH saņem vispārēju anestēziju. MH tiek nodots caur ģimenēm.

Hipertermija nozīmē augstu ķermeņa temperatūru. Šis nosacījums nav tas pats, kas hipertermija no ārkārtas medicīniskām situācijām, piemēram, karstuma dūriens vai infekcija.

MH ir iedzimta. Tikai viens no vecākiem ir jāpārnēsā slimība, lai bērns mantotu šo stāvokli.

Tas var notikt ar dažām citām iedzimtām muskuļu slimībām, piemēram, daudzmolu miopātiju un centrālās serdes slimību.

MH simptomi ir:

• Asiņošana
• Tumši brūns urīns (muskuļu olbaltumvielu dēļ, ko urīnā sauc par mioglobīnu)
• Muskuļu sāpes bez acīmredzama iemesla, piemēram, vingrinājumi vai ievainojumi
• Muskuļu stīvums un stīvums
• Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 105 ° F (40,6 ° C) vai augstāka

MH bieži tiek atklāts pēc tam, kad operācijas laikā personai tiek piešķirta anestēzija.

Anestēzijas laikā var būt MH ģimenes anamnēze vai neizskaidrojama nāve.

Personai var būt ātra un bieži neregulāra sirdsdarbība.

MH testi var ietvert:

• Asins recēšanas pētījumi (PT vai protrombīna laiks; PTT vai daļējs tromboplastīna laiks)
• Asins ķīmijas panelis, ieskaitot CK (kreatinīna kināze, kas ir augstāka asinīs, kad muskuļi tiek iznīcināti slimības laikā)
• Ģenētiskā pārbaude, lai meklētu ar slimību saistītos gēnu defektus
• Muskuļu biopsija
• Urīna mioglobīns (muskuļu proteīns)

MH epizodes laikā bieži lieto zāles, ko sauc par dantrolēnu. Personas ietīšana dzesēšanas sega var palīdzēt samazināt drudzi un nopietnu komplikāciju risku.

Lai saglabātu nieru darbību epizodes laikā, cilvēks var saņemt šķidrumu caur vēnu.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par MH:

• Amerikas Savienoto Valstu ļaundabīgās hipertermijas asociācija - www.mhaus.org
• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH ģenētikas mājas atsauce - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Atkārtotas vai neārstētas epizodes var izraisīt nieru mazspēju. Neārstētas epizodes var būt letālas.

Šīs nopietnās komplikācijas var rasties:

• Amputācija
• Muskuļu audu sadalīšanās
• Roku un pēdu pietūkums un problēmas ar asins plūsmu un nervu darbību (nodalījuma sindroms)
• Nāve
• Nenormāla asins sarecēšana un asiņošana
• Sirds ritma problēmas
• Nieru mazspēja
• Skābes uzkrāšanās ķermeņa šķidrumos (metaboliskā acidoze)
• Šķidruma uzkrāšanās plaušās
• Vāji vai deformēti muskuļi (miopātija vai muskuļu distrofija)

Ja jums nepieciešama operācija, pirms operācijas pastāstiet gan ķirurgam, gan anesteziologam, ja:

• Jūs zināt, ka jums vai jūsu ģimenes loceklim ir bijušas problēmas ar vispārēju anestēziju
• Jūs zināt, ka jums ir MH ģimenes anamnēze

Dažu zāļu lietošana var novērst MH komplikācijas operācijas laikā.

Pirms operācijas ar vispārēju anestēziju pastāstiet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja jums vai kādam no jūsu ģimenes ir MH.

Izvairieties no stimulējošām narkotikām, piemēram, kokaīna, amfetamīna (ātruma) un ekstazī. Šīs zāles var izraisīt līdzīgas problēmas MH cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz šo stāvokli.

Ģenētiskās konsultācijas ir ieteicamas ikvienam, kam ģimenes anamnēzē ir miopātija, muskuļu distrofija vai MH.

Hipertermija - ļaundabīga; Hipireksija - ļaundabīga; MH

Amerikas medmāsu anesteziologu asociācija. Gatavošanās ļaundabīgai hipertermijas krīzei un ārstēšana: stāvokļa izklāsts. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Atjaunināts 2018. gada aprīlī. Piekļuve 2019. gada 6. maijam.

Kulaylat MN, Deitonas MT. Ķirurģiskas komplikācijas. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistona ķirurģijas mācību grāmata. 20. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 12. nodaļa.

Džou J, Bose D, Alens PD, Pesah IN. Ļaundabīga hipertermija un ar muskuļiem saistīti traucējumi. In: Millers RD, red. Millera anestēzija. 8. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 43. nodaļa.