Aknu-smadzeņu deģenerācija

Hepatocerebrālā deģenerācija ir smadzeņu darbības traucējumi, kas rodas cilvēkiem ar aknu bojājumiem.

Šis stāvoklis var rasties jebkurā gadījumā ar iegūto aknu mazspēju, ieskaitot smagu hepatītu.

Aknu bojājumi var izraisīt amonjaka un citu toksisku materiālu uzkrāšanos organismā. Tas notiek, ja aknas nedarbojas pareizi. Tas nesadalās un neiznīcina šīs ķīmiskās vielas. Toksiskie materiāli var sabojāt smadzeņu audus.

Konkrētas smadzeņu zonas, piemēram, bazālās ganglijas, biežāk tiek ievainotas no aknu mazspējas. Bazālās ganglijas palīdz kontrolēt kustību. Šis nosacījums ir "ne-Vilsonijas" tips. Tas nozīmē, ka aknu bojājumus neizraisa vara nogulsnes aknās. Šī ir galvenā Vilsona slimības iezīme.

Simptomi var būt:

• Grūtības staigāt
• Traucēta intelektuālā funkcija
• Dzelte
• Muskuļu spazmas (mioklonuss)
• Stingrība
• Ieroču, galvas kratīšana (trīce)
• Raustīšanās
• Nekontrolētas ķermeņa kustības (horeja)
• Nestabila staigāšana (ataksija)

Pazīmes ietver:

• Koma
• Šķidrums vēderā, kas izraisa pietūkumu (ascīts)
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana no paplašinātām vēnām pārtikas caurulē (barības vada varikozes)

Nervu sistēmas (neiroloģiskais) eksāmens var liecināt par:

• Demence
• Piespiedu kustības
• Ejot nestabilitāte

Laboratorijas testi var parādīt augstu amonjaka līmeni asinīs un patoloģisku aknu darbību.

Citi testi var ietvert:

• Galvas MRI
• EEG (var parādīt smadzeņu viļņu vispārēju palēnināšanos)
• Galvas CT skenēšana

Ārstēšana palīdz samazināt toksiskās ķīmiskās vielas, kas veidojas no aknu mazspējas. Tas var ietvert antibiotikas vai tādas zāles kā laktuloze, kas pazemina amonjaka līmeni asinīs.

Ārstēšana, ko sauc par sazarotās ķēdes aminoskābju terapiju, var arī:

• Uzlabojiet simptomus
• Reverss smadzeņu bojājums

Neiroloģiskajam sindromam nav īpašas ārstēšanas, jo to izraisa neatgriezenisks aknu bojājums. Aknu transplantācija var izārstēt aknu slimību. Tomēr šī darbība var nenovērst smadzeņu bojājumu simptomus.

Tas ir ilgstošs (hronisks) stāvoklis, kas var izraisīt neatgriezeniskus nervu sistēmas (neiroloģiskus) simptomus.

Persona var turpināt pasliktināties un nomirt bez aknu transplantācijas. Ja transplantācija tiek veikta agri, neiroloģiskais sindroms var būt atgriezenisks.

Komplikācijas ietver:

• Aknu koma
• Smagi smadzeņu bojājumi

Zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam, ja Jums ir kādi aknu slimības simptomi.

Nav iespējams novērst visu veidu aknu slimības. Tomēr var novērst alkoholisko un vīrusu hepatītu.

Lai samazinātu alkohola vai vīrusu hepatīta risku:

• Izvairieties no riskantas uzvedības, piemēram, IV narkotiku lietošanas vai neaizsargāta dzimumakta.
• Nedzeriet vai dzeriet tikai ar mēru.

Hroniska iegūtā (ne Vilsonijas) hepatocerebrālā deģenerācija; Aknu encefalopātija; Portosistēmiskā encefalopātija

• Aknu anatomija

Garsija-Tsao G. Ciroze un tās sekas. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 153. nodaļa.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Kustību traucējumu klīniskais pārskats.In: Winn HR, ed. Youmans un Winn neiroloģiskā ķirurģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 84. nodaļa.