Subakūts sklerozējošs panencefalīts

Subakūts sklerozējošais panencefalīts (SSPE) ir progresējošs, invaliditāti veicinošs un nāvējošs smadzeņu traucējums, kas saistīts ar masalu (rubeola) infekciju.

Slimība attīstās daudzus gadus pēc masalu infekcijas.

Parasti masalu vīruss nerada smadzeņu bojājumus. Tomēr patoloģiska imūnā atbilde uz masalām vai, iespējams, dažām mutatīvām vīrusa formām var izraisīt smagas slimības un nāvi. Šī reakcija izraisa smadzeņu iekaisumu (pietūkumu un kairinājumu), kas var ilgt vairākus gadus.

Ir ziņots par SSPE visās pasaules daļās, bet rietumu valstīs tā ir reta slimība.

Kopš valsts mēroga masalu vakcinācijas programmas sākšanas Amerikas Savienotajās Valstīs tiek novēroti ļoti nedaudzi gadījumi. SSPE mēdz notikt vairākus gadus pēc tam, kad cilvēkam ir masalas, kaut arī šķiet, ka persona ir pilnībā atveseļojusies no slimības. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes. Slimība parasti notiek bērniem un pusaudžiem.

SSPE simptomi rodas četros vispārējos posmos. Katrā posmā simptomi ir sliktāki nekā iepriekšējie:

• I posms: var būt personības izmaiņas, garastāvokļa izmaiņas vai depresija. Var būt arī drudzis un galvassāpes. Šis posms var ilgt līdz 6 mēnešiem.
• II posms: var būt nekontrolētas kustību problēmas, tai skaitā raustīšanās un muskuļu spazmas. Citi simptomi, kas var rasties šajā posmā, ir redzes zudums, demence un krampji.
• III posms: saraustītas kustības tiek aizstātas ar grīstošām (savērpšanas) kustībām un stingrību. Nāve var rasties no komplikācijām.
• IV posms: tiek bojātas smadzeņu zonas, kas kontrolē elpošanu, sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu. Tas noved pie komas un pēc tam ar nāvi.

Nevakcinētam bērnam var būt masalas anamnēzē. Fiziskā pārbaude var atklāt:

• Redzes nerva bojājums, kas ir atbildīgs par redzi
• Bojājums tīklenei, acs daļai, kas saņem gaismu
• Muskuļu raustīšanās
• Slikta motora (kustības) koordinācijas testu veiktspēja

Var veikt šādus testus:

• Elektroencefalogramma (EEG)
• Smadzeņu MRI
• Antivielu titrs serumā, lai meklētu iepriekšējās masalu infekcijas pazīmes
• Mugurkaula pieskāriens

SSPE nevar izārstēt. Ārstēšana parasti ir vērsta uz simptomu kontrolēšanu. Dažas pretvīrusu zāles un zāles, kas uzlabo imūnsistēmu, var mēģināt palēnināt slimības progresēšanu.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par SSPE:

• Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE vienmēr ir letāls. Cilvēki ar šo slimību mirst 1 līdz 3 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Daži cilvēki var izdzīvot ilgāk.

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja jūsu bērns nav pabeidzis plānotās vakcīnas. Masalu vakcīna ir iekļauta MMR vakcīnā.

Imunizācija pret masalām ir vienīgā zināmā SSPE profilakse. Masalu vakcīna ir ļoti efektīva, lai samazinātu skarto bērnu skaitu.

Masalu imunizācija jāveic saskaņā ar Amerikas Pediatrijas akadēmijas un Slimību kontroles centru ieteikto grafiku.

SSPE; Subakūts sklerozējošs leikoencefalīts; Dausona encefalīts; Masalas - SSPE; Rubeola - SSPE

Geršons AA. Masalu vīruss (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandela, Duglasa un Beneta infekcijas slimību principi un prakse. 9. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 160. nodaļa.

Meisons WH, Gans HA. Masalas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 273. nodaļa.