Anomāla kreisā koronārā artērija no plaušu artērijas

Anomāla kreisā koronārā artērija no plaušu artērijas (ALCAPA) ir sirds defekts. Kreisā koronārā artērija (LCA), kas asinis nogādā sirds muskuļos, sākas aortas vietā no plaušu artērijas.

ALCAPA ir dzimšanas brīdī (iedzimta).

ALCAPA ir problēma, kas rodas, kad bērna sirds attīstās grūtniecības sākumā. Attīstošais asinsvads pie sirds muskuļa nepareizi piestiprinās.

Normālā sirdī LCA rodas no aortas. Tas piegādā ar skābekli bagātinātas asinis sirds muskuļiem sirds kreisajā pusē, kā arī mitrālajam vārstam (sirds vārsts starp sirds augšējo un apakšējo kameru kreisajā pusē). Aorta ir galvenais asinsvads, kas no skābekļa satur asinis no sirds uz pārējo ķermeni.

Bērniem ar ALCAPA LCA rodas no plaušu artērijas. Plaušu artērija ir galvenais asinsvads, kas no skābekļa paņem skābekli nesaturošās asinis no sirds uz plaušām.

Kad rodas šis defekts, asinis, kuriem trūkst skābekļa, tiek nogādātas sirds muskuļos sirds kreisajā pusē. Tāpēc sirds muskuļi nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Skābekļa trūkuma dēļ audi sāk mirt. Tas var izraisīt sirdslēkmi mazulim.

Stāvoklis, kas pazīstams kā "koronāro zagšana", vēl vairāk bojā sirdi zīdaiņiem ar ALCAPA. Zemais asinsspiediens plaušu artērijā liek asinīm no neparasti pievienotās LCA ieplūst sirds, nevis sirds muskuļa virzienā. Tā rezultātā sirds muskuļos ir mazāk asiņu un skābekļa. Šī problēma var izraisīt mazuļa sirdslēkmi. Koronārā zagšana laika gaitā attīstās zīdaiņiem ar ALCAPA, ja stāvoklis netiek ārstēts agri.

ALCAPA simptomi zīdainim ir:

• Raudāšana vai svīšana barošanas laikā
• Uzbudināmība
• Bāla āda
• Slikta barošana
• Ātra elpošana
• Sāpju vai distresa simptomi zīdainim (bieži kļūdaini tiek uzskatīti par kolikām)

Simptomi var parādīties pirmajos 2 mazuļa dzīves mēnešos.

Parasti ALCAPA tiek diagnosticēta zīdaiņa vecumā. Retos gadījumos šis defekts netiek diagnosticēts, kamēr kāds nav bērns vai pieaugušais.

Eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, atradīs ALCAPA pazīmes, tostarp:

• Nenormāls sirds ritms
• Palielināta sirds
• Sirds troksnis (reti)
• Ātrs pulss

Testi, kurus var pasūtīt, ietver:

• Ehokardiogramma, kas ir ultraskaņa, kas skata sirds struktūras un asins plūsmu sirds iekšienē
• Elektrokardiogramma (EKG), kas mēra sirds elektrisko aktivitāti
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• MRI, kas sniedz detalizētu sirds attēlu
• Sirds kateterizācija, procedūra, kuras laikā sirdī ievieto plānu mēģeni (katetru), lai redzētu asins plūsmu un veiktu precīzus asinsspiediena un skābekļa līmeņa mērījumus.

Lai koriģētu ALCAPA, nepieciešama operācija. Vairumā gadījumu ir nepieciešama tikai viena operācija. Tomēr operācija būs atkarīga no mazuļa stāvokļa un iesaistīto asinsvadu lieluma.

Ja sirds muskulis, kas atbalsta mitrālo vārstu, ir nopietni bojāts skābekļa samazināšanās dēļ, bērnam var būt nepieciešama arī operācija, lai labotu vai nomainītu vārstu. Mitrālais vārsts kontrolē asins plūsmu starp kamerām sirds kreisajā pusē.

Sirds transplantāciju var veikt gadījumā, ja skābekļa trūkuma dēļ mazuļa sirds ir nopietni bojāta.

Izmantotās zāles ietver:

• Ūdens tabletes (diurētiskie līdzekļi)
• Zāles, kas apgrūtina sirds muskuļa sūkšanos (inotropie līdzekļi)
• Zāles, kas samazina sirds slodzi (beta blokatori, AKE inhibitori)

Bez ārstēšanas lielākā daļa zīdaiņu neizdzīvo pirmo gadu. Bērniem, kuri izdzīvo bez ārstēšanas, var būt nopietnas sirds problēmas. Zīdaiņi ar šo problēmu, kuri netiek ārstēti, nākamajos gados varētu pēkšņi nomirt.

Ar agrīnu ārstēšanu, piemēram, operāciju, lielākajai daļai zīdaiņu klājas labi un viņi var sagaidīt normālu dzīvi. Būs nepieciešami regulāri novērojumi ar sirds speciālistu (kardiologu).

ALCAPA komplikācijas ietver:

• Sirdstrieka
• Sirdskaite
• Sirds ritma problēmas
• Pastāvīgs sirds bojājums

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu mazulis:

• Elpo ātri
• Izskatās ļoti bāla
• Šķiet nomocīts un bieži raud

Kreisās koronārās artērijas anomāla izcelsme, kas rodas no plaušu artērijas; ALCAPA; ALCAPA sindroms; Bland-White-Garland sindroms; Iedzimts sirds defekts - ALCAPA; Iedzimts defekts - ALCAPA

• Anomāla kreisā koronārā artērija

Brāļi JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Ekspertu vienprātības vadlīnijas: koronārās artērijas anomāla aortas izcelsme. Dž Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Brāļi JA, Gaynor JW. Operācija iedzimtu koronāro artēriju anomāliju gadījumā. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabistona un Spensera krūškurvja ķirurģija. 9. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 124. nodaļa.

Džonsons JT, Hariss M, Andersons RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS un citi. Iedzimtas koronārās anomālijas. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K un citi. Andersona bērnu kardioloģija. 4. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 46. nodaļa.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Citas iedzimtas sirds un asinsvadu malformācijas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 459. nodaļa.