Dubultā ieplūdes kreisā kambara

Dubultā ieplūdes kreisā kambara (DILV) ir sirds defekts, kas ir jau kopš dzimšanas (iedzimts). Tas ietekmē sirds vārstus un kameras. Zīdaiņiem, kas dzimuši ar šo stāvokli, sirdī ir tikai viena darba sūknēšanas kamera (kambara).

DILV ir viens no vairākiem sirds defektiem, kas pazīstami kā viena (vai kopēja) kambara defekti. Cilvēkiem ar DILV ir liels kreisais un mazais labais ventriklis. Kreisais ventriklis ir sirds sūknēšanas kamera, kas organismam nosūta ar skābekli bagātas asinis. Labais kambars ir sūknēšanas kamera, kas asinis, kas satur skābekli, nonāk plaušās.

Normālā sirdī labais un kreisais sirds kambari saņem asinis no labās un kreisās ātrijas. Atriācijas ir sirds augšējās kameras.No organisma atgriezušās asinis ar skābekļa trūkumu plūst labajā atriumā un labajā kambarī. Labais ventriklis tad pumpē asinis uz plaušu artēriju. Tas ir asinsvads, kas nes asinis uz plaušām, lai uzņemtu skābekli.

Asinis ar svaigu skābekli atgriežas kreisajā ātrijā un kreisajā kambarī. Pēc tam aortā no kreisā kambara pārnēsā asinis, kas bagātas ar skābekli, pārējā ķermenī. Aorta ir galvenā artērija, kas ved no sirds.

Cilvēkiem ar DILV attīstās tikai kreisais ventriklis. Abas atriācijas iztukšo asinis šajā ventrikulā. Tas nozīmē, ka ar skābekli bagātās asinis sajaucas ar asinīm, kurās ir maz skābekļa. Pēc tam maisījums tiek sūknēts gan ķermenī, gan plaušās.

DILV var notikt, ja lielie asinsvadi, kas rodas no sirds, atrodas nepareizā stāvoklī. Aorta rodas no mazā labā kambara, un plaušu artērija rodas no kreisā kambara. Tas var notikt arī tad, kad artērijas atrodas normālā stāvoklī un rodas no parastajiem sirds kambariem. Šajā gadījumā asinis plūst no kreisā uz labo kambari caur caurumu starp kamerām, ko sauc par kambara starpsienas defektu (VSD).

DILV ir ļoti reti. Precīzs cēlonis nav zināms. Problēma, visticamāk, rodas grūtniecības sākumā, kad attīstās mazuļa sirds. Cilvēkiem ar DILV bieži ir arī citas sirds problēmas, piemēram:

• Aortas koarktācija (aortas sašaurināšanās)
• Plaušu atrēzija (sirds plaušu vārsts nav izveidots pareizi)
• Plaušu vārstuļu stenoze (plaušu vārstuļa sašaurināšanās)

DILV simptomi var būt:

• Ādas un lūpu zilgana krāsa (cianoze) zemā skābekļa līmeņa dēļ asinīs
• Nespēja iegūt svaru un augt
• Bāla āda (bāla)
• Slikta barošana nenogurst viegli
• Svīšana
• Pietūkušas kājas vai vēders
• Elpošanas traucējumi

DILV pazīmes var ietvert:

• Patoloģisks sirds ritms, kā redzams elektrokardiogrammā
• Šķidruma uzkrāšanās ap plaušām
• Sirdskaite
• Sirds murrāšana
• Ātra sirdsdarbība

DILV diagnosticēšanas testi var ietvert:

• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Elektriskās aktivitātes mērīšana sirdī (elektrokardiogramma vai EKG)
• Sirds ultraskaņas izmeklējums (ehokardiogramma)
• Plānas, elastīgas caurules ievadīšana sirdī, lai pārbaudītu artērijas (sirds kateterizācija)
• Sirds MRI

Operācija ir nepieciešama, lai uzlabotu asinsriti caur ķermeni un plaušās. Visizplatītākās operācijas DILV ārstēšanai ir divu līdz trīs operāciju sērija. Šīs operācijas ir līdzīgas tām, kuras lieto hipoplastiskās kreisās sirds sindroma un trikuspidālās atrēzijas ārstēšanai.

Pirmā operācija var būt nepieciešama, kad mazulim ir tikai dažas dienas. Vairumā gadījumu zīdainis pēc tam var doties mājās no slimnīcas. Bērnam visbiežāk būs jālieto zāles katru dienu, un viņu rūpīgi seko bērnu sirds ārsts (kardiologs). Bērna ārsts noteiks, kad jāveic otrā operācijas pakāpe.

Nākamo operāciju (vai pirmo operāciju, ja zīdainim nebija nepieciešama procedūra kā jaundzimušajam) sauc par divvirzienu Glena šuntu vai Hemifontan procedūru. Šo operāciju parasti veic, kad bērnam ir 4 līdz 6 mēneši.

Pat pēc iepriekšminētajām operācijām bērns joprojām var izskatīties zils (cianotisks). Pēdējo soli sauc par Fontan procedūru. Šo operāciju visbiežāk veic, kad bērnam ir 18 mēneši līdz 3 gadi. Pēc šī pēdējā soļa mazulis vairs nav zils.

Fontan darbība nerada normālu cirkulāciju organismā. Bet tas uzlabo asins plūsmu pietiekami, lai bērns varētu dzīvot un augt.

Bērnam, iespējams, būs nepieciešamas vēl citas operācijas citu defektu dēļ vai lai pagarinātu izdzīvošanu, gaidot Fontan procedūru.

Jūsu bērnam var būt jālieto zāles pirms un pēc operācijas. Tie var ietvert:

• Antikoagulanti, lai novērstu asins recēšanu
• AKE inhibitori asinsspiediena pazemināšanai
• Digoksīns, kas palīdz sirdij sarauties
• Ūdens tabletes (diurētiskie līdzekļi), lai mazinātu ķermeņa pietūkumu

Ja iepriekš minētās metodes neizdodas, var ieteikt sirds transplantāciju.

DILV ir ļoti sarežģīts sirds defekts, kuru nav viegli ārstēt. Cik labi zīdainis ir atkarīgs no:

• Zīdaiņa vispārējais stāvoklis diagnozes un ārstēšanas laikā.
• Ja ir citas sirds problēmas.
• Cik nopietns ir defekts.

Pēc ārstēšanas daudzi zīdaiņi ar DILV ir pieauguši. Bet tiem būs nepieciešami turpmāki pasākumi visa mūža garumā. Viņiem var rasties arī sarežģījumi, un viņiem var nākties ierobežot savas fiziskās aktivitātes.

DILV komplikācijas ietver:

• Klubošana (nagu gultas sabiezēšana) uz pirkstiem un pirkstiem (novēlota zīme)
• Sirdskaite
• Bieža pneimonija
• Sirds ritma problēmas
• Nāve

Zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam, ja jūsu bērns:

• Šķiet, ka tas viegli riepojas
• Ir apgrūtināta elpošana
• Ir zilgana āda vai lūpas

Runājiet arī ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja jūsu mazulis neaug vai nepieņem svaru.

Nav zināma profilakse.

DILV; Viens kambars; Kopējais kambars; Univentrikulāra sirds; Kreisā kambara tipa univentrikulāra sirds; Iedzimts sirds defekts - DILV; Ciānveida sirds defekts - DILV; Iedzimts defekts - DILV

• Dubultā ieplūdes kreisā kambara

Kanter KR. Viena kambara un cavopulmonālo savienojumu vadība. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabistona un Spensera krūškurvja ķirurģija. 9. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 129. nodaļa.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Šahs SS, Tasker RC, Vilsons KM. Schor NF. Cianotiska iedzimta sirds slimība: bojājumi, kas saistīti ar palielinātu plaušu asins plūsmu. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 458. nodaļa.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Sirds. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, red. Augļa medicīna: pamatzinātne un klīniskā prakse. 3. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 29. nodaļa.