Sākot ārstēt cistisko fibrozi: 9 lietas, kas jāzina

Saturs

• 1. Jūs redzēsit vairāk nekā vienu ārstu
• 2. Jūs nevēlaties sajaukt ar infekcijām
• 3. Gļotām ir nepieciešams izkļūt
• 4. Ir labi zināt jūsu gēna mutāciju
• 5. Neēdiet bez saviem fermentiem
• 6. Nebulizatori var kļūt nejauki
• 7. Jums ir nepieciešams daudz kaloriju
• 8. Jūs redzēsit daudz sava ārsta
• 9. Cistiskā fibroze nav ārstējama
• Izņemšana

Mūsdienās cilvēki ar cistisko fibrozi dzīvo ilgāk un labāk, pateicoties ārstēšanas progresam. Sekojot ārsta ieteiktajam plānam, jūs varat saglabāt simptomus un palikt aktīvāki.

Kad noformulējat ārstēšanas plānu un sākat terapiju, šeit ir jāzina deviņas lietas.

1. Jūs redzēsit vairāk nekā vienu ārstu

Cistiskā fibroze ir sarežģīta slimība, kas ietver vairākus orgānus un ķermeņa sistēmas. Sakarā ar to ir nepieciešama komandas pieeja terapijai. Bez ārsta jūsu aprūpes vadībā var būt iesaistīts elpceļu terapeits, dietologs, fizioterapeits, medmāsa un psihologs.

2. Jūs nevēlaties sajaukt ar infekcijām

Lipīgās gļotas jūsu plaušās ir ideāla baktēriju pavairošanas vieta. Plaušu infekcijas var pasliktināt esošās plaušu problēmas un, iespējams, nogremdēt jūs slimnīcā. Perorālās vai inhalējamās antibiotikas, iespējams, būs jūsu ikdienas ārstēšanas shēmas sastāvdaļa, lai izvairītos no infekcijām.

3. Gļotām ir nepieciešams izkļūt

Ir grūti elpot, ja tik daudz lipīgu gļotu ir aizbāzušas plaušas. Tādas zāles kā hipertoniskais fizioloģiskais šķīdums un alfa dornāze (Pulmozyme) ir gļotu atšķaidītāji. Kā norāda viņu nosaukums, tie padara jūsu gļotas plānākas un mazāk lipīgas, lai jūs to varētu vieglāk klepus.

Ārsts var arī ieteikt veikt elpceļu attīrīšanas terapiju (ACT), lai atbrīvotu plaušas no gļotām. To var izdarīt vienā no dažiem veidiem:

• huffing - ieelpojot, aizturot elpu un izlaižot to ārā - un tad klepojot
• klanīšana uz krūtīm vai perkusijas
• valkājot VEST jaku, lai sakratītu gļotas
• izmantojot plandināšanas ierīci, lai plaušās vibrētu plaušas

4. Ir labi zināt jūsu gēna mutāciju

Cilvēkiem ar cistisko fibrozi ir mutācijas pret cistiskās fibrozes transmembranās vadītspējas regulatora (CFTR) gēnu.

Šis gēns sniedz norādījumus olbaltumvielām, lai veidotu veselīgas, plānas gļotas, kas viegli plūst caur elpceļiem. CFTR gēna mutāciju rezultātā tiek ražots nepilnīgs proteīns, kā rezultātā veidojas neparasti lipīgas gļotas.

Jauna zāļu grupa, ko sauc par CFTR modulatoriem, fiksē olbaltumvielas, ko rada dažas - bet ne visas - CFTR gēna mutācijas. Šīs zāles ietver:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Gēnu pārbaude var noteikt, kura mutācija jums ir, un vai jūs esat labs kandidāts kādam no šiem medikamentiem. Viena no šīm zālēm lietošana var palīdzēt saglabāt vai pat uzlabot plaušu darbību.

5. Neēdiet bez saviem fermentiem

Aizkuņģa dziedzeris parasti izdala fermentus, kas nepieciešami pārtikas sagremošanai un barības vielu absorbēšanai no tā. Cilvēkiem ar cistisko fibrozi biezas gļotas neļauj aizkuņģa dziedzerim atbrīvot šos enzīmus. Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību fermenti jālieto tieši pirms ēšanas, lai palīdzētu ķermenim absorbēt barības vielas.

6. Nebulizatori var kļūt nejauki

Jūs izmantosit smidzinātāju, lai elpotu medikamentus, kas palīdz atvērt elpceļus. Ja jūs šo ierīci neattīrat pareizi, tajā var veidoties mikrobi. Ja šie baktērijas nonāk jūsu plaušās, jūs varat iegūt infekciju.

Katru reizi, kad izmantojat smidzinātāju, notīriet un dezinficējiet to.

Jūs varat:

• uzvāra to
• ielieciet to mikroviļņu krāsnī vai trauku mazgājamā mašīnā
• iemērc to 70 procentos izopropilspirta vai 3 procentos ūdeņraža peroksīda

Ārsts var sniegt jums īpašus norādījumus, kā to notīrīt.

7. Jums ir nepieciešams daudz kaloriju

Kad jums ir cistiskā fibroze, jūs noteikti nevēlaties samazināt kalorijas. Faktiski jums katru dienu būs vajadzīgas papildu kalorijas tikai svara saglabāšanai. Tā kā jums trūkst aizkuņģa dziedzera enzīmu, jūsu ķermenis nevar iegūt visu nepieciešamo enerģiju no ēdieniem, ko ēdat.

Turklāt jūsu ķermenis sadedzina papildu kalorijas, vienmēr klepojot un nācies atvairīt infekcijas. Tā rezultātā sievietēm katru dienu ir vajadzīgas 2500 līdz 3000 kalorijas, savukārt vīriešiem - 3000 līdz 3700 kalorijas.

Iegūstiet papildu kalorijas no enerģijas, kas satur daudz barības, piemēram, zemesriekstu sviests, olas un uzturvērtības satricinājumi. Papildiniet trīs galvenās ēdienreizes ar dažādām uzkodām visas dienas garumā.

8. Jūs redzēsit daudz sava ārsta

Lai pārvaldītu tādu slimību kā cistiskā fibroze, nepieciešama liela papildu uzraudzība. Gaidiet, lai redzētu ārstu ik pēc dažām nedēļām tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Tā kā jūsu stāvoklis pakāpeniski kļūst vieglāk pārvaldāms, jūs, iespējams, varēsit pagarināt savus apmeklējumus vienu reizi trīs mēnešos un, iespējams, reizi gadā.

Šo vizīšu laikā sagaidiet, ka ārsts:

• veikt fizisko eksāmenu
• pārskatiet savus medikamentus
• izmēriet savu augumu un svaru
• konsultēs par uzturu, fiziskiem vingrinājumiem un infekcijas kontroli
• jautājiet par savu emocionālo labsajūtu un pārrunājiet, vai jums varētu būt vajadzīgas konsultācijas

9. Cistiskā fibroze nav ārstējama

Neskatoties uz lielo progresu medicīniskajā izpētē, pētnieki joprojām nav atklājuši cistiskās fibrozes izārstēšanu. Tomēr jaunās procedūras var:

• palēnināt savu slimību
• palīdzēs jums justies labāk
• aizsargājiet plaušas

Pieturoties pie ārsta izrakstītajām terapijām, sniegs labākās pieejamās medicīniskās priekšrocības, lai palīdzētu jums baudīt ilgāku un veselīgāku dzīvi.

Izņemšana

Uzsākot jebkuras slimības ārstēšanu, varat justies nedaudz satriecoši. Ar laiku jūs iejutīsities medikamentu lietošanā un tehnisko paņēmienu izpildē, lai notīrītu gļotas no plaušām.

Izmantojiet savu ārstu un citus ārstniecības komandas locekļus kā resursus. Ja jums ir jautājumi vai domājat, ka jums vajadzēs mainīt kādu no ārstēšanas veidiem, runājiet ar viņiem. Nekad neveiciet izmaiņas shēmā, ja ārsts to neveic.