Hroniska mieloīdā leikēmija

Saturs

• Kopsavilkums
• Kas ir leikēmija?
• Kas ir hroniska mieloīdā leikēmija (CML)?
• Kas izraisa hronisku mieloīdo leikēmiju (CML)?
• Kam ir risks saslimt ar hronisku mieloīdo leikēmiju (CML)?
• Kādi ir hroniskas mieloleikozes (HML) simptomi?
• Kā tiek diagnosticēta hroniska mieloīdā leikēmija (CML)?
• Kādas ir hroniskas mieloleikozes (HML) fāzes?
• Kādas ir hroniskas mieloleikozes (HML) ārstēšanas metodes?

Kopsavilkums

Kas ir leikēmija?

Leikēmija ir termins asins šūnu vēzi. Leikēmija sākas asins veidojošos audos, piemēram, kaulu smadzenēs. Jūsu kaulu smadzenes padara šūnas, kas attīstīsies par balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu daudzumu. Katram šūnu tipam ir atšķirīgs darbs:

• Baltās asins šūnas palīdz jūsu ķermenim cīnīties ar infekciju
• Sarkanās asins šūnas piegādā skābekli no plaušām uz audiem un orgāniem
• Trombocīti palīdz veidot trombus, lai apturētu asiņošanu

Kad Jums ir leikēmija, kaulu smadzenes rada lielu skaitu patoloģisku šūnu. Šī problēma visbiežāk notiek ar balto asins šūnu. Šīs patoloģiskās šūnas uzkrājas jūsu kaulu smadzenēs un asinīs. Viņi izstumj veselīgās asins šūnas un apgrūtina jūsu šūnu un asiņu darbu.

Kas ir hroniska mieloīdā leikēmija (CML)?

Hroniska mieloīdā leikēmija (HML) ir hroniskas leikēmijas veids. "Hronisks" nozīmē, ka leikēmija parasti pasliktinās lēnām. CML kaulu smadzenēs rodas patoloģiski granulocīti (balto asins šūnu veids). Šīs patoloģiskās šūnas sauc arī par sprādzieniem. Kad nenormālās šūnas izstumj veselās šūnas, tas var izraisīt infekciju, anēmiju un vieglu asiņošanu. Patoloģiskās šūnas var izplatīties arī ārpus asinīm uz citām ķermeņa daļām.

CML parasti rodas pieaugušajiem pusmūža laikā vai pēc tā. Bērniem tas notiek reti.

Kas izraisa hronisku mieloīdo leikēmiju (CML)?

Lielākajai daļai cilvēku ar CML ir ģenētiskas izmaiņas, ko sauc par Filadelfijas hromosomu. Tā to sauc, jo Filadelfijas pētnieki to atklāja. Cilvēkiem katrā šūnā parasti ir 23 hromosomu pāri. Šīs hromosomas satur jūsu DNS (ģenētisko materiālu). CML daļa DNS no vienas hromosomas pāriet uz citu hromosomu. Tas apvienojas ar kādu tur esošo DNS, kas rada jaunu gēnu ar nosaukumu BCR-ABL. Šis gēns liek jūsu kaulu smadzenēs iegūt patoloģisku olbaltumvielu. Šis proteīns ļauj leikēmijas šūnām izaugt ārpus kontroles.

Filadelfijas hromosoma netiek nodota no vecākiem uz bērnu. Tas notiek jūsu dzīves laikā. Cēlonis nav zināms.

Kam ir risks saslimt ar hronisku mieloīdo leikēmiju (CML)?

Ir grūti paredzēt, kurš saņems CML. Ir daži faktori, kas var palielināt jūsu risku:

• Vecums - jūsu risks palielinās, kļūstot vecākam
• Dzimums - CML ir nedaudz biežāk sastopama vīriešiem
• Lielas radiācijas devas iedarbība

Kādi ir hroniskas mieloleikozes (HML) simptomi?

Dažreiz CML neizraisa simptomus. Ja jums patiešām ir simptomi, tie var ietvert

• Jūtos ļoti noguris
• Svara zudums bez zināma iemesla
• Nakts sviedru slāpēšana
• Drudzis
• Sāpes vai pilnības sajūta zem ribām kreisajā pusē

Kā tiek diagnosticēta hroniska mieloīdā leikēmija (CML)?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs CML diagnosticēšanai var izmantot daudzus rīkus:

• Fiziskais eksāmens
• Medicīnas vēsture
• Asins analīzes, piemēram, pilnīgs asins skaitlis (CBC) ar diferenciāliem un asins ķīmijas testiem. Asins ķīmijas testos tiek noteiktas dažādas vielas asinīs, ieskaitot elektrolītus, taukus, olbaltumvielas, glikozi (cukuru) un fermentus. Īpašos asins ķīmijas testos ietilpst pamata metabolisma panelis (BMP), visaptverošs metabolisma panelis (CMP), nieru darbības testi, aknu funkcijas testi un elektrolītu panelis.
• Kaulu smadzeņu testi. Ir divi galvenie veidi - kaulu smadzeņu aspirācija un kaulu smadzeņu biopsija. Abi testi ietver kaulu smadzeņu un kaulu parauga noņemšanu. Paraugi tiek nosūtīti laboratorijai testēšanai.
• Ģenētiskie testi, lai meklētu gēnu un hromosomu izmaiņas, tostarp testi, lai meklētu Filadelfijas hromosomu

Ja jums ir diagnosticēta CML, jums var būt jāveic papildu testi, piemēram, attēlveidošanas testi, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies.

Kādas ir hroniskas mieloleikozes (HML) fāzes?

CML ir trīs fāzes. Fāzes balstās uz to, cik daudz CML ir pieaudzis vai izplatījies:

• Hroniska fāze, kur mazāk nekā 10% šūnu asinīs un kaulu smadzenēs ir domnas šūnas (leikēmijas šūnas). Šajā fāzē tiek diagnosticēta lielākā daļa cilvēku, un daudziem simptomu nav. Šajā posmā parasti palīdz standarta ārstēšana.
• Paātrināta fāze, 10% līdz 19% šūnu asinīs un kaulu smadzenēs ir domnas šūnas. Šajā fāzē cilvēkiem bieži ir simptomi, un standarta ārstēšana var nebūt tik efektīva kā hroniskā fāzē.
• Blastiskā fāze, kur 20% vai vairāk šūnu asinīs vai kaulu smadzenēs ir domnas šūnas. Sprādziena šūnas ir izplatījušās citos audos un orgānos. Ja blastiskās fāzes laikā Jums ir nogurums, drudzis un palielināta liesa, to sauc par domnas krīzi. Šo fāzi ir grūtāk ārstēt.

Kādas ir hroniskas mieloleikozes (HML) ārstēšanas metodes?

CML ir vairākas dažādas ārstēšanas metodes:

• Mērķtiecīga terapija, kurā tiek izmantotas zāles vai citas vielas, kas uzbrūk konkrētām vēža šūnām, mazāk kaitējot normālām šūnām. CML zāles ir tirozīna kināzes inhibitori (TKI). Viņi bloķē tirozīna kināzi, kas ir ferments, kas izraisa kaulu smadzenēs pārāk daudz sprādzienu.
• Ķīmijterapija
• Imūnterapija
• Lielas devas ķīmijterapija ar cilmes šūnu transplantāciju
• Donoru limfocītu infūzija (DLI). DLI ir ārstēšana, kuru var izmantot pēc cilmes šūnu transplantācijas. Tas ietver veselīgu limfocītu infūziju (asinīs) ievadīšanu no cilmes šūnu transplantācijas donora. Limfocīti ir balto asins šūnu veids. Šie donoru limfocīti var iznīcināt atlikušās vēža šūnas.
• Operācija liesas noņemšanai (splenektomija)

Kādas ārstēšanas metodes jums būs atkarīgas no tā, kurā fāzē esat, no jūsu vecuma, vispārējās veselības un citiem faktoriem. Kad CML pazīmes un simptomi ir samazinājušies vai pazuduši, to sauc par remisiju. CML pēc remisijas var atgriezties, un jums var būt nepieciešama papildu ārstēšana.

NIH: Nacionālais vēža institūts