Glikagonoma

Saturs

• Kādi ir glikagonomas simptomi?
• Kādi ir glikagonomas cēloņi?
• Kā tiek diagnosticēta glikagonoma?
• Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas glikagonomai?
• Kādas ir glikagonomas komplikācijas?
• Ko es varu gaidīt ilgtermiņā?

Kas ir glikagonoma?

Glikagonoma ir rets audzējs, kurā iesaistīts aizkuņģa dziedzeris. Glikagons ir aizkuņģa dziedzera ražots hormons, kas darbojas kopā ar insulīnu, lai kontrolētu cukura daudzumu asinīs. Glikagonomas audzēja šūnas rada lielu daudzumu glikagona, un šie augstie līmeņi rada smagus, sāpīgus un dzīvībai bīstamus simptomus. Aptuveni 5 līdz 10 procenti neiroendokrīno audzēju, kas attīstās aizkuņģa dziedzerī, ir glikagonomas.

Kādi ir glikagonomas simptomi?

Ja jums ir audzējs, kas ražo lielu daudzumu glikagona, tas ietekmēs daudzus jūsu veselības aspektus. Glikagons līdzsvaro insulīna iedarbību, regulējot cukura daudzumu asinīs. Ja jums ir pārāk daudz glikagona, jūsu šūnas neglabā cukuru un tā vietā cukurs paliek jūsu asinīs.

Glikagonoma izraisa diabētam līdzīgus simptomus un citus sāpīgus un bīstamus simptomus, tostarp:

• paaugstināts cukura līmenis asinīs
• pārmērīgas slāpes un izsalkums paaugstināta cukura līmeņa asinīs dēļ
• bieži pamostas naktī, lai urinētu
• caureja
• ādas izsitumi vai dermatīts uz sejas, vēdera, sēžamvietas un pēdām, kas bieži ir garoza vai piepildīta ar strutām
• netīšs svara zudums
• asins recekļi kājās, ko sauc arī par dziļo vēnu trombozi

Kādi ir glikagonomas cēloņi?

Nav zināmu tiešu glikagonomas cēloņu. Ja Jums ģimenes anamnēzē ir sindroms, ko sauc par 1. tipa endokrīno neoplāziju (MEN1), jums ir lielāks glikagonomas attīstības risks. Tomēr tiem, kuriem nav citu riska faktoru, var attīstīties šie audzēji.

Glikagonomas ir vēža vai ļaundabīgas, apmēram tā laika. Ļaundabīgās glikagonomas izplatās citos audos, parasti aknās, un sāk traucēt citu orgānu darbību.

Kā tiek diagnosticēta glikagonoma?

Var būt grūti diagnosticēt glikagonomu. Bieži simptomus izraisa cits stāvoklis, un pareizas diagnozes noteikšana var ilgt vairākus gadus.

Sākotnēji diagnoze tiek veikta ar vairākām asins analīzēm. Augsts glikagona līmenis ir šī stāvokļa pazīme. Citas pazīmes ir augsts cukura līmenis asinīs, augsts hromogranīna A līmenis, kas ir proteīns, kas bieži sastopams karcinoīdu audzējos, un anēmija, kas ir stāvoklis, kad jums ir zems sarkano asins šūnu līmenis.

Jūsu ārsts veiks šos testus ar vēdera dobuma datortomogrāfiju, lai meklētu audzēju klātbūtni.

Divas trešdaļas no visām glikagonomām ir ļaundabīgas. Šie audzēji var izplatīties visā ķermenī un iebrukt citos orgānos. Audzēji bieži ir lieli, un, tos atklājot, to platums var būt no 4 līdz 6 centimetriem. Šis vēzis bieži tiek atklāts tikai tad, kad tas ir izplatījies aknās.

Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas glikagonomai?

Glikagonomas ārstēšana ietver audzēja šūnu noņemšanu un glikagona pārpalikuma ietekmes uz jūsu ķermeni ārstēšanu.

Vislabāk ir sākt ārstēšanu, stabilizējot liekā glikagona iedarbību. Tas bieži ietver somatostatīna analogo zāļu lietošanu, piemēram, oktreotīda (Sandostatin) injekciju. Oktreotīds palīdz neitralizēt glikagona iedarbību uz ādu un uzlabot izsitumus uz ādas.

Ja esat zaudējis daudz svara, jums var būt nepieciešama IV, kas palīdzēs atjaunot ķermeņa svaru. Augstu cukura līmeni asinīs var ārstēt ar insulīnu un rūpīgi kontrolēt glikozes līmeni asinīs.

Jums var ievadīt arī antikoagulantus vai asins šķidrinātājus. Tas novērš asins recekļu veidošanos kājās, ko sauc arī par dziļo vēnu trombozi. Cilvēkiem, kuriem ir dziļo vēnu trombozes risks, filtru var ievietot vienā no jūsu lielajām vēnām - apakšējā dobajā vēnā, lai novērstu trombu nonākšanu plaušās.

Kad būsiet pietiekami vesels, audzējs, iespējams, tiks ķirurģiski noņemts. Šis audzēja veids reti labi reaģē uz ķīmijterapiju. Operācija ir visveiksmīgākā, ja audzējs tiek noķerts, kamēr tas joprojām ir tikai aizkuņģa dziedzerī.

Vēdera izpētes operāciju var veikt vai nu laparoskopiski, ar nelieliem griezumiem, lai varētu izmantot kameras, gaismas un instrumentus, vai arī izveidojot lielāku atvērtu iegriezumu.

Lielākā daļa glikagonomu rodas aizkuņģa dziedzera kreisajā pusē vai astē. Šīs sadaļas noņemšanu sauc par distālo pankreatektomiju. Dažiem cilvēkiem liesa tiek noņemta arī. Kad audzēja audus pārbauda mikroskopā, ir grūti noteikt, vai tie ir vēzis. Ja tas ir vēzis, jūsu ķirurgs noņems pēc iespējas vairāk audzēja, lai novērstu tā tālāku izplatīšanos. Tas var ietvert daļu aizkuņģa dziedzera, vietējos limfmezglus un pat daļu no aknām.

Kādas ir glikagonomas komplikācijas?

Pārmērīgs glikagona daudzums izraisa diabētam līdzīgus simptomus. Augsts cukura līmenis asinīs var izraisīt:

• nervu bojājumi
• aklums
• vielmaiņas problēmas
• smadzeņu bojājums

Dziļo vēnu tromboze var izraisīt asins recekļu nokļūšanu plaušās, un tā var izraisīt pat nāvi.

Ja audzējs iebrūk aknās, tas galu galā var izraisīt aknu mazspēju.

Ko es varu gaidīt ilgtermiņā?

Parasti līdz brīdim, kad tiek diagnosticēta glikagonoma, vēzis ir izplatījies citos orgānos, piemēram, aknās. Parasti operācija nav efektīva, jo to ir grūti savlaicīgi noteikt.

Kad audzējs ir noņemts, liekā glikagona ietekme nekavējoties samazinās. Ja audzējs ir ierobežots tikai ar aizkuņģa dziedzeri, izdzīvošanas rādītājs ir pieci gadi, tas nozīmē, ka 55 procenti cilvēku dzīvo piecus gadus pēc operācijas.Ja audzēju nav iespējams noņemt ar operāciju, izdzīvošanas rādītājs ir pieci gadi.