Kas ir limfoplazmatiskā limfoma?

Saturs

• LPL pret citām limfomas
• Kas notiek ar imūnsistēmu?
• Kādi ir simptomi?
• Kas to izraisa?
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• Ārstēšanas iespējas
• Skatīties un gaidīt
• Ķīmijterapija
• Bioloģiskā terapija
• Mērķtiecīga terapija
• Cilmes šūnu transplantācijas
• Klīniskie pētījumi
• Kāda ir perspektīva?

Pārskats

Limfoplazmatiskā limfoma (LPL) ir reta veida vēzis, kas attīstās lēni un skar galvenokārt vecākus pieaugušos. Vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir 60 gadi.

Limfomas ir limfas sistēmas vēzis, kas ir jūsu imūnsistēmas daļa, kas palīdz cīnīties pret infekcijām. Limfomas gadījumā leikocīti - vai nu B limfocīti, vai T limfocīti - mutācijas dēļ izaug ārpus kontroles. LPL gadījumā patoloģiski B limfocīti vairojas jūsu kaulu smadzenēs un izspiež veselās asins šūnas.

Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā ir apmēram 8,3 LPL gadījumi uz 1 miljonu cilvēku. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem un kaukāziešiem.

LPL pret citām limfomas

Hodžkina limfomu un ne-Hodžkina limfomu izšķir pēc šūnu veida, kas kļūst par vēzi.

• Hodžkina limfomām ir noteikta veida patoloģiska šūna, ko sauc par Rīda-Šternberga šūnu.
• Daudzos ne-Hodžkina limfomu veidus izšķir pēc vēža sākuma vietas un ļaundabīgo šūnu ģenētiskajām un citām īpašībām.

LPL ir ne-Hodžkina limfoma, kas sākas B limfocītos. Tā ir ļoti reta limfoma, kas satur tikai aptuveni 1 līdz 2 procentus no visām limfomām.

Visizplatītākais LPL veids ir Valdenstrēma makroglobulinēmija (WM), kurai raksturīga patoloģiska imūnglobulīna (antivielu) ražošana. WM dažreiz kļūdaini tiek saukts par identisku LPL, taču tas faktiski ir LPL apakškopa. Apmēram 19 no 20 cilvēkiem ar LPL ir imūnglobulīna anomālija.

Kas notiek ar imūnsistēmu?

Kad LPL izraisa B limfocītu (B šūnu) pārprodukciju jūsu kaulu smadzenēs, tiek ražots mazāk normālu asins šūnu.

Parasti B šūnas pārvietojas no jūsu kaulu smadzenēm uz liesu un limfmezgliem. Tur viņi var kļūt par plazmas šūnām, kas ražo antivielas, lai apkarotu infekcijas. Ja jums nav pietiekami daudz normālu asins šūnu, tas apdraud jūsu imūnsistēmu.

Tā rezultātā var būt:

• anēmija, sarkano asins šūnu trūkums
• neitropēnija, tāda veida balto asins šūnu trūkums (ko sauc par neitrofiliem), kas palielina infekcijas risku
• trombocitopēnija, trombocītu trūkums, kas palielina asiņošanas un sasitumu risku

Kādi ir simptomi?

LPL ir lēni augošs vēzis, un apmēram trešdaļai cilvēku ar LPL nav diagnosticētu simptomu.

Līdz 40 procentiem cilvēku ar LPL ir viegla anēmijas forma.

Citi LPL simptomi var būt:

• vājums un nogurums (bieži izraisa anēmija)
• drudzis, nakts svīšana un svara zudums (parasti saistīts ar B šūnu limfomas)
• neskaidra redze
• reibonis
• deguna asiņošana
• smaganu asiņošana
• brūces
• paaugstināts beta-2-mikroglobulīns, asins marķieris audzējiem

Apmēram 15 līdz 30 procentiem cilvēku ar LPL ir:

• limfmezglu pietūkums (limfadenopātija)
• aknu palielināšanās (hepatomegālija)
• liesas palielināšanās (splenomegālija)

Kas to izraisa?

LPL cēlonis nav pilnībā izprasts. Pētnieki pēta vairākas iespējas:

• Var būt ģenētiska sastāvdaļa, jo apmēram vienam no 5 cilvēkiem ar WM ir radinieks, kuram ir LPL vai līdzīga veida limfoma.
• Daži pētījumi ir atklājuši, ka LPL var būt saistīta ar autoimūnām slimībām, piemēram, Šegrena sindromu vai ar C hepatīta vīrusu, taču citos pētījumos šī saite nav parādīta.
• Cilvēkiem ar LPL parasti ir noteiktas ģenētiskas mutācijas, kas nav iedzimtas.

Kā tas tiek diagnosticēts?

LPL diagnoze ir sarežģīta, un tā parasti tiek noteikta pēc citu iespēju izslēgšanas.

LPL var atgādināt citas B-šūnu limfomas ar līdzīgiem plazmas šūnu diferenciācijas veidiem. Tie ietver:

• mantijas šūnu limfoma
• hroniska limfoleikoze / maza limfocītu limfoma
• marginālās zonas limfoma
• plazmas šūnu mieloma

Ārsts jūs pārbaudīs fiziski un lūgs jūsu slimības vēsturi. Viņi pasūtīs asins darbu un, iespējams, kaulu smadzeņu vai limfmezglu biopsiju, lai mikroskopā aplūkotu šūnas.

Jūsu ārsts var izmantot arī citus testus, lai izslēgtu līdzīgu vēzi un noteiktu jūsu slimības stadiju. Tie var ietvert krūškurvja rentgenstaru, datortomogrāfiju, PET skenēšanu un ultraskaņu.

Ārstēšanas iespējas

Skatīties un gaidīt

LBL ir lēni augošs vēzis. Pirms ārstēšanas uzsākšanas jūs un ārsts var nolemt gaidīt un regulāri kontrolēt asinis. Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības (ACS) datiem cilvēkiem, kuri kavē ārstēšanu, līdz simptomi ir problemātiski, ir tikpat ilgs mūžs kā cilvēkiem, kuri sāk ārstēšanu, tiklīdz tiek diagnosticēti.

Ķīmijterapija

Vēža šūnu iznīcināšanai var izmantot vairākas zāles, kas darbojas dažādos veidos, vai zāļu kombinācijas. Tie ietver:

• hlorambucils (leukerāns)
• fludarabīns (Fludara)
• bendamustīns (Treanda)
• ciklofosfamīds (citoksāns, procitokss)
• deksametazons (Decadron, Dexasone), rituksimabs (Rituxan) un ciklofosfamīds
• bortezomibs (Velcade) un rituksimabs ar deksametazonu vai bez tā
• ciklofosfamīds, vinkristīns (Oncovin) un prednizons
• ciklofosfamīds, vinkristīns (Oncovin), prednizons un rituksimabs
• talidomīds (Thalomid) un rituksimabs

Konkrētais zāļu režīms būs atšķirīgs atkarībā no vispārējās veselības, simptomiem un iespējamām turpmākajām ārstēšanas metodēm.

Bioloģiskā terapija

Bioloģiskās terapijas zāles ir cilvēka radītas vielas, kas darbojas kā jūsu pašu imūnsistēma, lai iznīcinātu limfomas šūnas. Šīs zāles var kombinēt ar citām ārstēšanas metodēm.

Dažas no šīm mākslīgajām antivielām, ko sauc par monoklonālām antivielām, ir:

• rituksimabs (rituksāns)
• ofatumumabs (Arzerra)
• alemtuzumabs (kampats)

Citas bioloģiskās zāles ir imūnmodulējošas zāles (IMiD) un citokīni.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīgas terapijas zāļu mērķis ir bloķēt noteiktas šūnu izmaiņas, kas izraisa vēzi. Dažas no šīm zālēm ir izmantotas, lai apkarotu citus vēža veidus, un tagad tās tiek pētītas attiecībā uz LBL. Parasti šīs zāles bloķē olbaltumvielas, kas ļauj limfomas šūnām turpināt augt.

Cilmes šūnu transplantācijas

Šī ir jaunāka ārstēšana, kas, pēc ACS domām, var būt iespēja jaunākiem cilvēkiem ar LBL.

Parasti asinis veidojošās cilmes šūnas tiek izņemtas no asinsrites un uzglabātas sasaldētas. Tad lielu ķīmijterapijas vai radiācijas devu izmanto, lai iznīcinātu visas kaulu smadzeņu šūnas (normālas un vēža), un sākotnējās asins veidojošās šūnas tiek atgrieztas asinīs. Cilmes šūnas var nākt no ārstējamās personas (autologas), vai arī tās var ziedot kāds, kurš ir tuvu personai (alogēns).

Jāapzinās, ka cilmes šūnu transplantācija joprojām ir eksperimentālā stadijā. Arī šīm transplantācijām ir īslaicīgas un ilgtermiņa blakusparādības.

Klīniskie pētījumi

Tāpat kā daudzu veidu vēža gadījumā, tiek izstrādātas jaunas terapijas, un jūs varat atrast klīnisko pētījumu, kurā piedalīties. Jautājiet par to savam ārstam un apmeklējiet vietni ClinicalTrials.gov, lai iegūtu vairāk informācijas.

Kāda ir perspektīva?

LPL vēl nav izārstēts. Jūsu LPL var nonākt remisijas stadijā, bet vēlāk atkal parādīties. Lai arī tas ir lēni augošs vēzis, dažos gadījumos tas var kļūt agresīvāks.

ACS atzīmē, ka 78 procenti cilvēku ar LPL izdzīvo piecus vai vairāk gadus.

Izstrādājot jaunas zāles un jaunas ārstēšanas metodes, LPL izdzīvošanas rādītāji uzlabojas.