Kas ir apvalka šūnu limfoma?

Saturs

• Pārskats
• Sastopamība
• Simptomi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Skaties un gaidi
• Zāles
• Cilmes šūnu transplantācija
• Komplikācijas
• Atgūšana
• Outlook

Pārskats

Mantijas šūnu limfoma ir reta limfoma. Limfoma ir vēža veids, kas sākas jūsu baltajās asins šūnās.

Pastāv divas limfomas formas: Hodžkina un ne Hodžkina. Mantijas šūna tiek uzskatīta par Hodžkina limfomu.

Šis vēža veids parasti ir agresīvs un bieži netiek diagnosticēts, kamēr tas nav izplatījies visā ķermenī.

Lasiet tālāk, lai uzzinātu vairāk par to, kā ārsti diagnosticē mantijas šūnu limfomu un kāda veida ārstēšana ir pieejama.

Sastopamība

Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs vairāk nekā 72 000 cilvēku tiek diagnosticēta ne Hodžkina limfoma. Tikai apmēram 6 procenti ne-Hodžkina limfomu ir apvalka šūnu limfoma.

Vīriešiem 60. gadu sākumā ir vislielākā varbūtība saslimt ar mantijas šūnu limfomu. Arī kaukāzieši ir pakļauti lielākam šī vēža riskam nekā citu rasu cilvēki.

Simptomi

Mantijas šūnu limfomas pazīmes un simptomi var ietvert:

• pietūkuši limfmezgli
• drudzis vai svīšana naktī
• svara zudums vai apetītes zudums
• slikta dūša vai vemšana
• nogurums
• diskomforts palielinātas mandeles, aknu vai liesas dēļ
• kuņģa-zarnu trakta problēmas, piemēram, gremošanas traucējumi vai sāpes vēderā
• spiediens vai sāpes muguras lejasdaļā

Dažiem cilvēkiem ar mantijas šūnu limfomu nebūs acīmredzamu simptomu, kamēr viņu slimība nebūs izplatījusies visā ķermenī.

Diagnoze

Ārsts var diagnosticēt mantijas šūnu limfomu, veicot šādus testus un procedūras:

• Biopsija. Šīs procedūras laikā ārsti ņem nelielu audu paraugu no jūsu audzēja un pārbauda tos mikroskopā.
• Asinsanalīze. Lai pārbaudītu balto asinsķermenīšu daudzumu, var veikt asins ņemšanu.
• Ķermeņa skenēšana. Var veikt attēlveidošanas testus, piemēram, datortelpisko tomogrāfiju (CAT), lai ārsts redzētu, kur vēzis atrodas jūsu ķermenī.

Ārstēšana

Ārstēšana būs atkarīga no jūsu stāvokļa smaguma un no tā, cik tālu limfoma ir izplatījusies.

Skaties un gaidi

Ja vēzis aug lēni, ārsts var ieteikt jums vērojot vēzi, nevis nekavējoties ārstēties.

Tomēr lielākajai daļai cilvēku ar mantijas šūnu limfomu ir vēzi, kas ir agresīvāki un prasa tūlītēju ārstēšanu.

Zāles

Mantijas šūnu limfomas ārstēšanai parasti izmanto šādas terapijas:

• Ķīmijterapija. Tiek izmantoti dažādi ķīmijas veidi, un labāka rezultāta sasniegšanai tos bieži apvieno ar citām procedūrām.
• Rituximab (Rituxan). Rituksimabs ir monoklonāla antiviela, kas mērķē un iznīcina kaitīgās šūnas. To bieži lieto vienlaikus ar ķīmijas vai citu terapiju cilvēkiem ar mantijas šūnu limfomu.
• Lenalidomīds (Revlimid). Tas ir perorāls imūnmodulējošs medikaments. Revlimid darbojas, iznīcinot patoloģiskas šūnas kaulu smadzenēs un palīdzot kaulu smadzenēm izveidot normālas asins šūnas.
• Bortezomibs (Velcade). Velcade ir mērķtiecīga terapija, kas darbojas, nogalinot vēža šūnas.
• Acalabrutinib (Calquence). FDA apstiprināja šīs jaunās zāles cilvēkiem ar mantijas šūnu limfomu 2017. gada oktobrī. Acalabrutinib darbojas, bloķējot enzīmu, kas vēzim jāvairās un izplatās.

Jums var rasties ārstēšanas blakusparādības, piemēram:

• drudzis
• drebuļi
• nejutīgums rokās vai kājās
• slikta dūša
• infekcija
• izsitumi
• caureja
• elpas trūkums
• matu izkrišana
• citi jautājumi

Ja simptomi kļūst smagi, konsultējieties ar ārstu.

Cilmes šūnu transplantācija

Cilmes šūnu transplantācija dažreiz tiek ieteikta cilvēkiem ar mantijas šūnu limfomu. Šī procedūra ietver veselīgu cilmes šūnu infūziju jūsu ķermenī, lai aizstātu slimu kaulu smadzenes.

Ir divu veidu cilmes šūnu transplantācijas:

• Autologās transplantācijas nozīmē savu cilmes šūnu izmantošanu slimības ārstēšanai. Šīs procedūras parasti veic, lai pagarinātu remisiju cilvēkiem ar mantijas šūnu limfomu.
• Alogēnās transplantācijas izmanto veselīgas donora cilmes šūnas. Tie tiek uzskatīti par riskantākiem nekā autologās transplantācijas, taču var piedāvāt labākas iespējas izārstēties.

Šīs procedūras var radīt daudz risku. Konsultējieties ar ārstu par cilmes šūnu transplantācijas priekšrocībām un briesmām.

Komplikācijas

Cilvēkiem ar mantijas šūnu limfomu, visticamāk, attīstīsies komplikācijas no viņu slimības. Daži no tiem ietver:

• Zems asins šūnu skaits. Zema balto un sarkano asins šūnu skaits var rasties, progresējot jūsu slimībai. Turklāt asinīs var būt mazs trombocītu skaits.
• Liels balto asins šūnu skaits. Ja vēzis aug jūsu artērijās un vēnās, iespējams, paaugstinās balto asins šūnu skaits.
• Kuņģa-zarnu trakta problēmas. Daudziem cilvēkiem mantijas šūnu limfoma tiek diagnosticēta, kad slimība ir izplatījusies citos ķermeņa apgabalos, piemēram, kuņģa-zarnu traktā. Tas var izraisīt kuņģa darbības traucējumus, polipus vai sāpes vēderā.

Atgūšana

Jūsu atveseļošanās iespējas būs atkarīgas no mantijas šūnu limfomas veida un no tā, cik progresējoša ir jūsu slimība.

Lielākā daļa cilvēku labi reaģē uz ķīmijterapijas sākotnējo ārstēšanu ar cilmes šūnu transplantāciju vai bez tās. Tomēr parasti vēzis atgriežas. Ja tas notiek, jūs varat attīstīt izturību pret ārstēšanu, kas nozīmē, ka iepriekš izmantotās terapijas varētu nebūt tik efektīvas.

Outlook

Mantijas šūnu limfoma tiek uzskatīta par agresīvu vēža formu, kuru ir grūti ārstēt. Līdz vēža diagnosticēšanai tas bieži izplatās uz citiem ķermeņa apgabaliem.

Pēdējās desmitgadēs kopējais izdzīvošanas rādītājs ir divkāršojies, bet recidīvi joprojām ir bieži. Mūsdienās vidējais kopējais izdzīvošanas laiks pēc diagnozes noteikšanas ir no 5 līdz 7 gadiem. Vidējais periods bez slimības progresēšanas ir 20 mēneši.

Ir svarīgi atcerēties, ka katrs cilvēks ir atšķirīgs, un izdzīvošanas rādītāji ir tikai aprēķini. Tā kā pētnieki atklāj jaunākas ārstēšanas iespējas, iespējams, uzlabosies mantijas šūnu limfomas izredzes.