Mastveida šūnu aktivizācijas sindroms

Saturs

• Kas ir tuklo šūnu aktivizācijas sindroms?
• Kādi ir simptomi?
• Kas to izraisa?
• Vai ir kādi riska faktori?
• Kā tas tiek diagnosticēts?
• Kā to ārstē?
• Kāda ir perspektīva?

Kas ir tuklo šūnu aktivizācijas sindroms?

Mastšūnu aktivizācijas sindroms (MCAS) rodas, kad ķermeņa mastošās šūnas nepareizā laikā izdala pārāk daudz vielu, kas atrodas tajās.

Masta šūnas ir jūsu imūnsistēmas sastāvdaļa. Tie ir atrodami jūsu kaulu smadzenēs un ap jūsu ķermeņa asinsvadiem.

Kad esat pakļauts stresam vai briesmām, jūsu mastu zvani reaģē, atbrīvojot vielas, kuras sauc par starpniekiem. Starpnieki izraisa iekaisumu, kas palīdz jūsu ķermenim dziedēt no ievainojuma vai infekcijas.

Šī pati reakcija notiek alerģiskas reakcijas laikā. Jūsu mastu šūnas atbrīvo mediatorus, lai noņemtu lietu, kurai esat alerģisks. Piemēram, ja jums ir alerģija pret ziedputekšņiem, mastošās šūnas izdala mediatoru ar nosaukumu histamīns, kas liek šķaudīt, lai atbrīvotos no ziedputekšņiem.

Ja jums ir MCAS, masto šūnas pārāk bieži un pārāk bieži atbrīvo starpniekus. Tas atšķiras no cita mastu šūnu traucējuma, ko sauc par mastocitozi, kas notiek, ja jūsu ķermenis veido pārāk daudz tuklo šūnu.

Turpiniet lasīt, lai uzzinātu vairāk par MCAS, kas, pēc The Mastocytosis Society domām, kļūst arvien atzītāka.

Kādi ir simptomi?

Pārāk daudz mediatoru var izraisīt simptomus gandrīz katrā ķermeņa sistēmā.

Tomēr visbiežāk skartās vietas ir jūsu āda, nervu sistēma, sirds un kuņģa-zarnu trakts. Atkarībā no tā, cik mediatoru izdalās, jūsu simptomi var būt no viegla līdz dzīvībai bīstami.

Simptomi, kas varētu rasties dažādās ķermeņa daļās, ir šādi:

• āda: nieze, pietvīkums, nātrene, svīšana
• acis: nieze, laistīšana
• deguns: nieze, skriešana, šķaudīšana
• mute un rīkle: nieze, mēles vai lūpu pietūkums, rīkles pietūkums, kas bloķē gaisa nokļūšanu plaušās
• plaušas: apgrūtināta elpošana, sēkšana
• sirds un asinsvadi: zems asinsspiediens, ātra sirdsdarbība
• kuņģī un zarnās: krampji, caureja, slikta dūša, sāpes vēderā
• nervu sistēma: galvassāpes, reibonis, apjukums, ārkārtējs nogurums

Smagos gadījumos jūs varat attīstīt dzīvībai bīstamu stāvokli, ko sauc par anafilaktisko šoku. Tas izraisa strauju asinsspiediena pazemināšanos, vāju pulsu un plaušu elpceļu sašaurināšanos. Parasti tas ļoti apgrūtina elpošanu un prasa ārkārtas palīdzību.

Kas to izraisa?

Pētnieki nav pārliecināti, kas izraisa MCAS. Tomēr 2013. gada pētījumā tika atzīmēts, ka 74 procentiem dalībnieku ar MCAS bija vismaz viens pirmās pakāpes radinieks, kuram arī tas bija. Tas liek domāt, ka, iespējams, MCAS ir ģenētiska sastāvdaļa.

Vai ir kādi riska faktori?

MCAS epizodes vienmēr izraisa kaut kas, taču var būt grūti izdomāt, kas ir sprūda.

Daži izplatīti trigeri:

• alerģiska tipa izraisītāji, piemēram, kukaiņu kodumi vai daži pārtikas produkti
• zāļu izraisīti izraisītāji, piemēram, antibiotikas, ibuprofēns un opiātu pretsāpju līdzekļi
• stresa izraisītāji, piemēram, nemiers, sāpes, straujas temperatūras izmaiņas, fiziskas aktivitātes, pārmērīgs nogurums vai infekcija
• smaržo, piemēram, smaržas
• hormonālās izmaiņas, piemēram, tie, kas saistīti ar sievietes menstruālo ciklu
• tuklo šūnu hiperplāzija, kas ir reti sastopams stāvoklis, kas var rasties dažu vēža un hronisku infekciju gadījumā

Kad ārsts nevar atrast sprūdu, to sauc par idiopātisku MCAS.

Kā tas tiek diagnosticēts?

MCAS var būt grūti diagnosticēt, jo tās simptomi pārklājas ar daudzu slimību simptomiem.

Lai diagnosticētu MCAS, jums jāatbilst šādiem kritērijiem:

• Jūsu simptomi ietekmē vismaz divas ķermeņa sistēmas un ir atkārtoti, un nav citu apstākļu, kas tos izraisītu.
• Asins vai urīna analīzes, kas veiktas epizodes laikā, parāda, ka jums ir augstāks mediatoru marķieru līmenis nekā jums, ja jums šīs epizodes nav.
• Medikamenti, kas bloķē masto šūnu mediatoru iedarbību vai to izdalīšanos, padara simptomus izzudušus.

Pirms jūsu stāvokļa diagnosticēšanas ārsts pārskatīs jūsu slimības vēsturi, veiks fizisko eksāmenu un pasūtīs asins un urīna analīzes, lai izslēgtu citus simptomu cēloņus.

Iespējams, ka viņi kādu laiku arī izvairīsies no dažiem pārtikas produktiem vai medikamentiem, lai sašaurinātu to, kādi varētu būt jūsu izraisītāji.

Viņi var arī lūgt, lai jūs detalizēti reģistrētu savas epizodes, ieskaitot visus jaunos ēdienus, ko esat ēdis, vai medikamentus, ko esat lietojis pirms tā sākuma.

Kā to ārstē?

MCAS nevar izārstēt, taču ir veidi, kā pārvaldīt savus simptomus. Jūsu simptomu ārstēšana var arī palīdzēt atrast MCAS cēloni.

Jums var būt nepieciešama ārstēšana ar:

• H1 vai H2 antihistamīni. Tie bloķē histamīnu iedarbību, kas ir viens no galvenajiem mediatoriem, ko atbrīvo tuklas šūnas.
• Mastu šūnu stabilizatori. Tie novērš mediatoru atbrīvošanos no tuklajām šūnām.
• Antileukotrienes. Tie bloķē leikotriēnu, vēl viena izplatīta starpnieka veida, iedarbību.
• Kortikosteroīdi. Tie jāizmanto kā pēdējais līdzeklis tūskas vai sēkšanas ārstēšanai.

Smagāku simptomu, piemēram, anafilaktiska šoka, gadījumā jums būs nepieciešama epinefrīna injekcija. To var izdarīt slimnīcā vai ar autoinjektoru (EpiPen). Apsveriet medicīniskās ID aproces nēsāšanu, ja jūsu simptomi ir smagi, vismaz līdz brīdim, kad noskaidrojat, kādi ir jūsu izsaukumi.

Kāda ir perspektīva?

Lai arī tas ir rets stāvoklis, MCAS var radīt traucējošus simptomus, kas traucē jūsu ikdienas dzīvi.

Tomēr, pareizi diagnosticējot un ārstējot, jūsu simptomus var kontrolēt.

Turklāt, tiklīdz jūs zināt, kādi faktori izraisa epizodi, jūs varat no tiem izvairīties un samazināt jūsu epizožu skaitu.