Medulārā cistiskā slimība

Saturs

• MCKD veidi
• MCKD cēloņi
• MCKD simptomi
• MCKD pārbaude un diagnosticēšana
• Pilnīga asins analīze
• BUN tests
• Urīna savākšana
• Kreatinīna līmenis asinīs
• Urīnskābes tests
• Urīna analīze
• Attēlu testi
• Biopsija
• Kā ārstē MCKD?
• Ilgstošas ​​MCKD komplikācijas
• Kāda ir MCKD perspektīva?

Kas ir medulārā cistiskā nieru slimība?

Medulārā cistiskā nieru slimība (MCKD) ir rets stāvoklis, kad nieru centrā veidojas mazi, ar šķidrumu pildīti maisiņi, ko sauc par cistām. Rētas rodas arī nieru kanāliņos. Urīns caurulītēs pārvietojas no nierēm un caur urīnceļu sistēmu. Rētas izraisa šo kanāliņu darbības traucējumus.

Lai saprastu MCKD, tas palīdz mazliet uzzināt par jūsu nierēm un to darbību. Jūsu nieres ir divi pupu formas orgāni, kas ir apmēram aizvērtas dūres lielumā. Tie atrodas jūsu mugurkaula abās pusēs, netālu no muguras vidus.

Jūsu nieres filtrē un attīra asinis - katru dienu caur nierēm iziet aptuveni 200 kvarts asiņu. Tīras asinis atgriežas jūsu asinsrites sistēmā. Atkritumi un papildu šķidrums kļūst par urīnu. Urīns tiek nosūtīts uz urīnpūsli un galu galā tiek izvadīts no ķermeņa.

MCKD nodarītais kaitējums liek nierēm ražot nepietiekami koncentrētu urīnu. Citiem vārdiem sakot, urīns ir pārāk ūdeņains, un tam trūkst atbilstoša atkritumu daudzuma. Tā rezultātā jūs urinēsit daudz šķidrāk nekā parasti (poliūrija), kad jūsu ķermenis mēģina atbrīvoties no visiem papildu atkritumiem. Un, kad nieres rada pārāk daudz urīna, tiek zaudēts ūdens, nātrijs un citas svarīgas ķīmiskas vielas.

Laika gaitā MCKD var izraisīt nieru mazspēju.

MCKD veidi

Nepilngadīgo nefronoftīze (NPH) un MCKD ir ļoti cieši saistītas. Abus apstākļus izraisa viena veida nieru bojājumi, un tie izraisa vienādus simptomus.

Galvenā atšķirība ir sākuma vecums. NPH parasti notiek vecumā no 10 līdz 20 gadiem, savukārt MCKD ir pieaugušo slimība.

Turklāt ir divas MCKD apakšgrupas: 2. tips (parasti tas attiecas uz pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 35 gadiem) un 1. tips (parasti tas attiecas uz pieaugušajiem vecumā no 60 līdz 65 gadiem).

MCKD cēloņi

Gan NPH, gan MCKD ir autosomāli dominējošie ģenētiskie apstākļi. Tas nozīmē, ka jums ir jāiegūst gēns tikai no viena no vecākiem, lai attīstītu traucējumus. Ja vecākiem ir gēns, bērnam ir 50 procenti iespēju to iegūt un attīstīt stāvokli.

Papildus sākuma vecumam otra galvenā atšķirība starp NPH un MCKD ir tā, ka tos izraisa dažādi ģenētiski defekti.

Kamēr mēs šeit koncentrējamies uz MCKD, liela daļa no tā, ko mēs apspriežam, attiecas arī uz NPH.

MCKD simptomi

MCKD simptomi izskatās kā daudzu citu slimību simptomi, kas apgrūtina diagnozes noteikšanu. Šie simptomi ir:

• pārmērīga urinēšana
• palielināta urinēšanas biežums naktī (nokturija)
• zems asinsspiediens
• vājums
• sāls alkas (pārmērīgas urinēšanas dēļ pārmērīga nātrija zuduma dēļ)

Slimībai progresējot, var rasties nieru mazspēja (pazīstama arī kā nieru slimības beigu stadija). Nieru mazspējas simptomi var būt šādi:

• zilumi vai asiņošana
• viegli nogurdina
• biežas žagas
• galvassāpes
• ādas krāsas izmaiņas (dzeltena vai brūna)
• ādas nieze
• muskuļu krampji vai raustīšanās
• slikta dūša
• sajūtas zudums rokās vai kājās
• vemšana ar asinīm
• asiņaini izkārnījumi
• svara zudums
• vājums
• krampji
• izmaiņas garīgajā stāvoklī (apjukums vai mainīta modrība)
• koma

MCKD pārbaude un diagnosticēšana

Ja Jums ir MCKD simptomi, ārsts var noteikt vairākus dažādus testus, lai apstiprinātu jūsu diagnozi. Asins un urīna analīzes būs vissvarīgākās, lai identificētu MCKD.

Pilnīga asins analīze

Veicot pilnīgu asins analīzi, tiek apskatīts jūsu kopējais sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits. Šis tests meklē anēmiju un infekcijas pazīmes.

BUN tests

Asins urīnvielas slāpekļa (BUN) pārbaudē tiek meklēts urīnvielas daudzums, olbaltumvielu sadalīšanās produkts, kas ir paaugstināts, ja nieres nedarbojas pareizi.

Urīna savākšana

24 stundu urīna savākšana apstiprinās pārmērīgu urinēšanu, dokumentēs elektrolītu daudzumu un zudumu un izmērīs kreatinīna klīrensu. Kreatinīna klīrenss atklās, vai nieres darbojas pareizi.

Kreatinīna līmenis asinīs

Lai pārbaudītu kreatinīna līmeni, tiks veikts asins kreatinīna tests. Kreatinīns ir ķīmiski atkritumi, ko ražo muskuļi, un jūsu nieres to izfiltrē no ķermeņa. To lieto, lai salīdzinātu kreatinīna līmeni asinīs ar kreatinīna klīrensu nierēs.

Urīnskābes tests

Lai pārbaudītu urīnskābes līmeni, tiks veikts urīnskābes tests. Urīnskābe ir ķīmiska viela, kas rodas, kad jūsu ķermenis noārda noteiktas pārtikas vielas. Urīnskābe caur urīnu iziet no ķermeņa. Urīnskābes līmenis parasti ir augsts cilvēkiem, kuriem ir MCKD.

Urīna analīze

Tiks veikta urīna analīze, lai analizētu urīna krāsu, īpatnējo svaru un pH (skābes vai sārmainās) līmeni. Turklāt jūsu urīna nogulsnēs tiks pārbaudīts asins, olbaltumvielu un šūnu saturs. Šī pārbaude palīdzēs ārstam apstiprināt diagnozi vai izslēgt citus iespējamos traucējumus.

Attēlu testi

Papildus asins un urīna testiem ārsts var arī noteikt vēdera / nieru datortomogrāfiju. Šajā testā tiek izmantota rentgenstaru attēlveidošana, lai redzētu nieres un vēdera iekšpusi. Tas var palīdzēt izslēgt citus iespējamos simptomu cēloņus.

Jūsu ārsts var vēlēties veikt nieru ultraskaņu, lai vizualizētu cistas uz jūsu nierēm. Tas ir paredzēts, lai noteiktu nieru bojājumu apjomu.

Biopsija

Nieru biopsijā ārsts vai cits veselības aprūpes speciālists noņem nelielu nieru audu gabalu, lai to pārbaudītu laboratorijā, mikroskopā. Tas var palīdzēt izslēgt citus iespējamos simptomu cēloņus, tostarp infekcijas, neparastas nogulsnes vai rētas.

Biopsija var arī palīdzēt ārstam noteikt nieru slimības stadiju.

Kā ārstē MCKD?

MCKD nevar izārstēt. Slimības ārstēšana sastāv no iejaukšanās, kas mēģina mazināt simptomus un palēnināt slimības progresēšanu.

Sākotnējā slimības stadijā ārsts var ieteikt palielināt šķidruma daudzumu. Jums var būt nepieciešams arī lietot sāls piedevu, lai izvairītos no dehidratācijas.

Slimībai progresējot, var rasties nieru mazspēja. Kad tas notiek, jums var būt nepieciešama dialīze. Dialīze ir process, kurā mašīna izvada no organisma atkritumus, kurus nieres vairs nevar filtrēt.

Lai gan dialīze ir dzīvību uzturoša ārstēšana, cilvēki ar nieru mazspēju var arī pārstādīt nieres.

Ilgstošas ​​MCKD komplikācijas

MCKD komplikācijas var ietekmēt dažādus orgānus un sistēmas. Tie ietver:

• anēmija (zems dzelzs līmenis asinīs)
• kaulu vājināšanās, kas noved pie lūzumiem
• sirds saspiešana šķidruma uzkrāšanās dēļ (sirds tamponāde)
• izmaiņas cukura metabolismā
• sastrēguma sirds mazspēja
• nieru mazspēja
• čūlas kuņģī un zarnās
• pārmērīga asiņošana
• augsts asinsspiediens
• neauglība
• menstruācijas problēmas
• nervu bojājumi

Kāda ir MCKD perspektīva?

MCKD noved pie nieru slimības beigu stadijas - citiem vārdiem sakot, galu galā notiks nieru mazspēja. Tajā brīdī jums būs jāveic nieru transplantācija vai regulāri jāveic dialīze, lai jūsu ķermenis darbotos pareizi. Konsultējieties ar savu ārstu par savām iespējām.