Mikrotija

Saturs

• Četras mikrotiju pakāpes
• Mikrotijas attēli
• Kas izraisa mikrotiju?
• Kā tiek diagnosticēta mikrotija?
• Ārstēšanas iespējas
• Ribu skrimšļa transplantāta operācija
• Medpor transplantāta operācija
• Ārējā auss protezēšana
• Ķirurģiski implantētas dzirdes ierīces
• Ietekme uz ikdienas dzīvi
• Kāda ir perspektīva?

Kas ir mikrotija?

Mikrotija ir iedzimta patoloģija, kurā bērna auss ārējā daļa ir nepietiekami attīstīta un parasti nepareizi attīstīta. Defekts var ietekmēt vienu (vienpusēju) vai abas (divpusējas) ausis. Apmēram 90 procentos gadījumu tas notiek vienpusēji.

Amerikas Savienotajās Valstīs mikrotija ir apmēram 1 līdz 5 no 10 000 dzimušajiem bērniem gadā. Tiek lēsts, ka divpusēja mikrotija katru gadu rodas tikai 1 no 25 000 dzimušajiem.

Četras mikrotiju pakāpes

Mikrotija notiek četros dažādos smaguma pakāpēs vai pakāpēs:

• I pakāpe. Jūsu bērnam var būt ārēja auss, kas šķiet maza, bet pārsvarā normāla, bet auss kanāls var būt sašaurināts vai tā nav.
• II pakāpe. Jūsu bērna auss apakšējā trešdaļa, ieskaitot auss ļipiņu, var būt normāli attīstīta, bet augšējās divas trešdaļas ir mazas un nepareizi veidotas. Auss kanāls var būt šaurs vai trūkst.
• III pakāpe. Šis ir visizplatītākais mikrotiju veids, ko novēro zīdaiņiem un bērniem. Jūsu bērnam var būt nepietiekami attīstītas ārējās auss daļas, ieskaitot daivas sākumu un nelielu skrimšļa daudzumu augšpusē. Ar III pakāpes mikrotiju parasti nav auss kanāla.
• IV pakāpe. Smagākā mikrotijas forma ir pazīstama arī kā anotija. Jūsu bērnam ir anotija, ja vienpusēji vai divpusēji nav auss vai auss kanāla.

Mikrotijas attēli

Kas izraisa mikrotiju?

Mikrotija parasti attīstās grūtniecības pirmajā trimestrī, agrīnās attīstības nedēļās. Tās cēlonis lielākoties nav zināms, bet dažreiz tas ir saistīts ar narkotiku vai alkohola lietošanu grūtniecības laikā, ģenētiskiem apstākļiem vai izmaiņām, vides izraisītājiem un diētu ar zemu ogļhidrātu un folijskābes daudzumu.

Viens identificējams mikrotijas riska faktors ir pūtītes zāļu Accutane (izotretinoīna) lietošana grūtniecības laikā. Šīs zāles ir saistītas ar vairākām iedzimtām patoloģijām, ieskaitot mikrotiju.

Vēl viens iespējamais faktors, kas bērnam var pakļaut mikrotozes risku, ir diabēts, ja māte pirms grūtniecības ir diabēta slimniece. Šķiet, ka mātēm ar cukura diabētu ir lielāks risks dzemdēt bērnu ar mikrotozi nekā citām grūtniecēm.

Šķiet, ka mikrotija lielākoties nav ģenētiski iedzimta slimība. Vairumā gadījumu bērniem ar mikrotiju nav citu ģimenes locekļu ar šo stāvokli. Šķiet, ka tas notiek nejauši un pat dvīņu kopās ir novērots, ka vienam bērnam tas ir, bet otram nav.

Lai gan lielākā daļa mikrotiju nav iedzimta, nelielā iedzimto mikrotiju procentuālā mērā stāvoklis var izlaist paaudzes. Arī mātēm ar vienu bērnu, kas dzimis ar mikrotiju, ir nedaudz palielināts (5 procenti) risks iegūt vēl vienu bērnu ar šo stāvokli.

Kā tiek diagnosticēta mikrotija?

Jūsu bērna pediatram jāspēj diagnosticēt mikrotiju, novērojot. Lai noteiktu smaguma pakāpi, bērna ārsts pasūta eksāmenu ar ausu, deguna un rīkles (ENT) speciālistu un dzirdes testus pie bērnu audiologa.

Izmantojot CAT skenēšanu, ir iespējams arī diagnosticēt jūsu bērna mikrotiju apjomu, lai gan tas galvenokārt tiek darīts tikai tad, kad bērns ir vecāks.

Audiologs novērtēs jūsu bērna dzirdes zuduma līmeni, un ENT apstiprinās, vai auss kanāls atrodas vai nav. Jūsu bērna ENT varēs arī ieteikt dzirdes palīdzības vai rekonstruktīvās operācijas iespējas.

Tā kā mikrotija var notikt līdzās citiem ģenētiskiem apstākļiem vai iedzimtiem defektiem, jūsu bērna pediatrs vēlēsies izslēgt arī citas diagnozes. Ārsts var ieteikt bērna nieru ultraskaņu, lai novērtētu bērna attīstību.

Jūs var arī nosūtīt pie ģenētikas speciālista, ja jūsu bērna ārstam ir aizdomas, ka spēlē citas ģenētiskas patoloģijas.

Dažreiz mikrotija parādās līdzās citiem kraniofaciāliem sindromiem vai kā daļa no tiem. Ja pediatram ir aizdomas, jūsu bērns var tikt nosūtīts pie kraniofaciāliem speciālistiem vai terapeitiem tālākai novērtēšanai, ārstēšanai un terapijai.

Ārstēšanas iespējas

Dažas ģimenes izvēlas neiejaukties ķirurģiski. Ja jūsu bērns ir zīdainis, ausu kanāla rekonstruktīvo operāciju vēl nevar izdarīt. Ja jums ir neērti ķirurģiskas iespējas, varat gaidīt, kamēr jūsu bērns būs vecāks. Mikrotiju operācijas vecākiem bērniem mēdz būt vieglākas, jo potēšanai ir pieejams vairāk skrimšļu.

Dažiem bērniem, kas dzimuši ar mikrotiju, ir iespējams izmantot neķirurģiskas dzirdes ierīces. Atkarībā no jūsu bērna mikrotijas pakāpes viņi var pretendēt uz šāda veida ierīcēm, it īpaši, ja viņi ir pārāk mazi operācijai vai ja jūs to atliekat. Dzirdes aparātus var izmantot arī tad, ja atrodas auss kanāls.

Ribu skrimšļa transplantāta operācija

Ja bērnam izvēlaties ribu transplantātu, viņam no vairākiem mēnešiem līdz gadam tiks veiktas divas līdz četras procedūras. Ribu skrimšļi tiek noņemti no jūsu bērna krūtīm un tiek izmantoti, lai izveidotu auss formu. Pēc tam to implantē zem ādas vietā, kur būtu atradusies auss.

Pēc tam, kad jaunā skrimšļa vieta ir pilnībā iestrādāta, var veikt papildu operācijas un ādas potējumus, lai labāk novietotu ausu. Ribu transplantāta operācija ir ieteicama bērniem no 8 līdz 10 gadu vecumam.

Ribu skrimšļi ir izturīgi un izturīgi. Mazāk iespējams, ka audi no bērna ķermeņa tiek noraidīti kā implanta materiāli.

Operācijas negatīvās puses ir sāpes un iespējamas rētas transplantāta vietā. Arī implantam izmantotie ribu skrimšļi jutīsies stingrāki un stingrāki nekā ausu skrimšļi.

Medpor transplantāta operācija

Šāda veida rekonstrukcija ietver sintētiska materiāla, nevis ribu skrimšļa, implantēšanu. To parasti var pabeigt vienā procedūrā, un implanta materiāla segšanai izmanto galvas ādas audus.

Bērni, sākot no 3 gadu vecuma, var droši iziet šo procedūru. Rezultāti ir konsekventāki nekā ribu transplantāta operācijas. Tomēr traumas vai traumas dēļ ir lielāks infekcijas un implanta zaudēšanas risks, jo tas nav iekļauts apkārtējos audos.

Vēl nav zināms, cik ilgi Medpor implanti kalpo, tāpēc daži bērnu ķirurgi nepiedāvās un neveiks šo procedūru.

Ārējā auss protezēšana

Protezēšana var izskatīties ļoti reāla, un to var nēsāt vai nu ar līmi, vai caur ķirurģiski implantētu enkuru sistēmu. Implantu enkuru ievietošanas procedūra ir niecīga, un atveseļošanās laiks ir minimāls.

Protezēšana ir laba iespēja bērniem, kuri nav spējuši veikt rekonstrukciju vai kuriem rekonstrukcija nebija veiksmīga. Tomēr dažiem cilvēkiem ir grūtības ar noņemama protezēšanas ideju.

Citiem var būt ādas jutība pret medicīniskas kvalitātes līmēm. Ķirurģiski implantētas enkuru sistēmas var arī palielināt jūsu bērna risku inficēties ar ādu. Turklāt protezēšana laiku pa laikam jāmaina.

Ķirurģiski implantētas dzirdes ierīces

Jūsu bērns var gūt labumu no kohleārā implanta, ja viņu dzirdi ietekmē mikrotija. Piestiprināšanas vieta tiek implantēta kaulā aiz un virs auss.

Pēc dziedināšanas pabeigšanas jūsu bērns saņems procesoru, kuru var piestiprināt vietnē. Šis procesors palīdz jūsu bērnam dzirdēt skaņas vibrācijas, stimulējot nervus iekšējā ausī.

Vibrāciju izraisošas ierīces var būt noderīgas arī bērna dzirdes uzlabošanai. Tie tiek nēsāti uz galvas ādas un magnētiski savienoti ar ķirurģiski ievietotiem implantiem. Implanti savienojas ar vidusauss un vibrācijas sūta tieši iekšējā ausī.

Ķirurģiski implantētas dzirdes ierīces implantācijas vietā bieži prasa minimālu dziedināšanu. Tomēr var būt dažas blakusparādības. Tie ietver:

• troksnis ausīs (zvana ausīs)
• nervu bojājumi vai ievainojumi
• dzirdes zaudēšana
• vertigo
• šķidruma noplūde, kas ieskauj smadzenes

Jūsu bērnam var būt arī nedaudz paaugstināts ādas infekciju attīstības risks ap implanta vietu.

Ietekme uz ikdienas dzīvi

Dažiem bērniem, kas dzimuši ar mikrotiju, skartajā ausī var rasties daļējs vai pilnīgs dzirdes zudums, kas var ietekmēt dzīves kvalitāti. Mācoties runāt, bērniem ar daļēju dzirdes zudumu var rasties arī runas traucējumi.

Mijiedarbība var būt sarežģīta dzirdes zuduma dēļ, taču var palīdzēt terapijas iespējas. Nedzirdībai ir nepieciešams papildu dzīvesveida pielāgojumu un pielāgojumu komplekts, taču tas ir ļoti iespējams, un bērni parasti labi pielāgojas.

Kāda ir perspektīva?

Bērni, kas dzimuši ar mikrotiju, var dzīvot pilnvērtīgi, jo īpaši ar atbilstošu ārstēšanu un nepieciešamajām dzīvesveida izmaiņām.

Konsultējieties ar savu medicīniskās palīdzības komandu par labāko rīcību jums vai jūsu bērnam.