Pemphigus Foliaceus

Saturs

• Kādi ir simptomi?
• Kādi ir cēloņi?
• Kādas ir ārstēšanas iespējas?
• Kādas ir komplikācijas?
• Kad jāapmeklē ārsts
• Outlook

Pārskats

Pemphigus foliaceus ir autoimūna slimība, kas izraisa niezošus pūslīšus uz jūsu ādas. Tā ir daļa no retu ādas slimību ģimenes, ko sauc par pemfigus, kas uz ādas, mutē vai dzimumorgānos rada pūslīšus vai čūlas.

Ir divi galvenie pemfigus veidi:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris ir visizplatītākais un smagākais veids. Pemphigus vulgaris ietekmē ne tikai ādu, bet arī gļotādas. Tas izraisa sāpīgu pūslīšu veidošanos mutē, ādā un dzimumorgānos.

Pemphigus foliaceus izraisa mazu pūslīšu veidošanos rumpja augšdaļā un sejā. Tas ir maigāks par pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus ir pemphigus foliaceus veids, kas izraisa pūslīšu veidošanos tikai uz sejas. Tas ietekmē cilvēkus ar vilkēdi.

Kādi ir simptomi?

Pemphigus foliaceus izraisa uz ādas, bieži vien uz krūtīm, muguru un pleciem, ar šķidrumu pildītus pūslīšus. Sākumā pūslīši ir mazi, bet tie pamazām aug un to skaits palielinās. Galu galā tie var aptvert visu jūsu rumpi, seju un galvas ādu.

Pūslīši viegli atveras. No tiem var izplūst šķidrums. Ja jūs berzējat ādu, viss augšējais slānis vēlāk var atdalīties no apakšas un lobīties lapiņā.

Pēc pūslīšu atvēršanās tie var veidot čūlas. Čūlas mērogojas un garoza pāri.

Neskatoties uz to, ka pemphigus foliaceus parasti nav sāpīgs, blisteru zonā jūs varat sajust sāpes vai dedzinošu sajūtu. Blisteri var arī niezēt.

Kādi ir cēloņi?

Pemphigus foliaceus ir autoimūna slimība. Parasti imūnsistēma atbrīvo olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, lai cīnītos pret ārvalstu iebrucējiem, piemēram, baktērijām un vīrusiem. Cilvēkiem ar autoimūnu slimību antivielas kļūdaini iet pēc paša organisma audiem.

Kad jums ir pemphigus foliaceus, antivielas saistās ar olbaltumvielām ādas ārējā slānī, ko sauc par epidermu. Šajā ādas slānī ir šūnas, ko sauc par keratinocītiem. Šīs šūnas ražo olbaltumvielu - keratīnu -, kas nodrošina struktūru un atbalstu jūsu ādai. Kad antivielas uzbrūk keratinocītiem, tās atdalās.Šķidrums aizpilda atstātās vietas. Šis šķidrums rada pūslīšus.

Ārsti nezina, kas izraisa pemphigus foliaceus. Daži faktori var palielināt jūsu varbūtību iegūt šo nosacījumu, tostarp:

• kam ir ģimenes locekļi ar pemphigus foliaceus
• atrodoties saulē
• kukaiņu koduma iegūšana (Dienvidamerikas valstīs)

Vairākas zāles ir saistītas arī ar pemphigus foliaceus, tostarp:

• penicilamīns (Cuprimine), ko lieto Vilsona slimības ārstēšanai
• angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori, piemēram, kaptoprils (Capoten) un enalaprils (Vasotec), ko lieto paaugstināta asinsspiediena ārstēšanai
• angiotenzīna-II receptoru blokatori, piemēram, kandesartāns (Atacand), ko lieto paaugstināta asinsspiediena ārstēšanai
• antibiotikas, piemēram, rifampicīns (Rifadin), ko lieto bakteriālu infekciju ārstēšanai
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)

Pemphigus foliaceus var sākties jebkurā vecumā, taču tas visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Cilvēkiem, kuri pieder ebreju mantojumam, ir paaugstināts pemphigus vulgaris risks.

Kādas ir ārstēšanas iespējas?

Ārstēšanas mērķis ir atbrīvoties no tulznām un izārstēt jau esošos tulznas. Ārsts var izrakstīt kortikosteroīdu krēmu vai tabletes. Šīs zāles samazina iekaisumu jūsu ķermenī. Lielas kortikosteroīdu devas var izraisīt tādas blakusparādības kā paaugstināts cukura līmenis asinīs, svara pieaugums un kaulu zudums.

Citas zāles, ko lieto pemphigus foliaceus ārstēšanai, ir:

• Imūnsupresanti. Narkotikas, piemēram, azatioprīns (Imuran) un mikofenolāta mofetils (CellCept), neļauj jūsu imūnsistēmai uzbrukt paša ķermeņa audiem. Šo zāļu galvenā blakusparādība ir paaugstināts infekcijas risks.
• Antibiotikas, pretvīrusu zāles un pretsēnīšu zāles. Tas var novērst pūslīšu inficēšanos, ja tie atveras.

Ja tulznas pārklāj lielu daļu jūsu ādas, jums, iespējams, būs jāpaliek slimnīcā, lai ārstētos. Ārsti un medmāsas iztīrīs un pārsēja jūsu čūlas, lai novērstu infekciju. Jūs varat saņemt šķidrumu, lai aizstātu to, ko esat zaudējis no čūlas.

Kādas ir komplikācijas?

Blisteri, kas atveras, var inficēties ar baktērijām. Ja baktērijas nokļūst jūsu asinīs, tās var izraisīt dzīvībai bīstamu infekciju, ko sauc par sepsi.

Kad jāapmeklē ārsts

Apmeklējiet ārstu, ja uz ādas ir pūslīši, īpaši, ja tie atveras.

Ārsts jautās par jūsu simptomiem un pārbaudīs jūsu ādu. Viņi var izņemt audu gabalu no blistera un nosūtīt to laboratorijai testēšanai. To sauc par ādas biopsiju.

Jums var būt arī asins analīze, lai meklētu antivielas, kuras jūsu imūnsistēma ražo, kad jums ir pemphigus foliaceus.

Ja jums jau ir diagnosticēts pemfigus, jums jāsazinās ar ārstu, ja Jums rodas:

• jauni pūslīši vai čūlas
• strauja čūlu skaita izplatīšanās
• drudzis
• apsārtums vai pietūkums
• drebuļi
• vājums vai sāpīgi muskuļi vai locītavas

Outlook

Daži cilvēki bez ārstēšanas kļūst labāki. Citi var dzīvot ar šo slimību daudzus gadus. Jums var būt nepieciešams lietot zāles gadiem ilgi, lai novērstu tulznu atkārtošanos.

Ja zāles izraisīja pemphigus foliaceus, zāļu pārtraukšana bieži var noskaidrot slimību.