Ādas porfīrija

Saturs

• Ādas porfīrijas simptomi
• Ādas porfīrijas ārstēšana

Vēlā ādas porfīrija ir visizplatītākais porfīrijas veids, kas izraisa nelielu bojājumu parādīšanos uz saules pakļautas ādas, piemēram, rokas aizmugurē, sejā vai galvas ādā, jo trūkst fermentu, ko ražo aknas, kas noved pie dzelzs uzkrāšanās ādā.asinis un āda. Ādas porfīrijai nav zāļu, taču to var kontrolēt, lietojot dermatologa izrakstītas zāles.

Parasti ādas porfīrija parādās vēlāk pieaugušā vecumā, īpaši pacientiem, kuri bieži lieto alkoholu vai kuriem ir aknu darbības traucējumi, piemēram, C hepatīts.

Vēlā ādas porfīrija parasti nav ģenētiska, tomēr dažos gadījumos tā var pāriet no vecākiem uz bērniem, un pirms grūtniecības iestāšanās ir ieteicama ģenētiska konsultācija, ja ģimenē ir vairāki gadījumi.

Ādas porfīrijas simptomi

Pirmais ādas porfīrijas simptoms ir mazu pūslīšu parādīšanās uz saules pakļautās ādas, kuru dziedināšana prasa laiku, tomēr citi simptomi ir:

• Pārspīlēta matu augšana uz sejas;
• Rūdīta āda dažās vietās, piemēram, rokās vai sejā;
• Tumšs urīns.

Pēc pūslīšu pazušanas var parādīties rētas vai gaiši plankumi, kuru dziedināšana prasa ilgu laiku.

Ādas porfīrijas diagnoze ir jāveic dermatologam, veicot asins, urīna un izkārnījumu testus, lai apstiprinātu porfirīna klātbūtni šūnās, jo tā ir viela, ko slimības laikā ražo aknas.

Ādas porfīrijas ārstēšana

Ārstējot ādas porfīriju, jāvada dermatologs sadarbībā ar hepatologu, jo ir nepieciešams kontrolēt aknu radītā porfirīna līmeni. Tādējādi, atkarībā no pacienta simptomiem, ārstēšanu var veikt ar ādas porfīrijas līdzekļiem, piemēram, hlorokvīnu vai hidroksihlorokvīnu, regulāri veicot asiņu noņemšanu, lai samazinātu dzelzs līmeni šūnās, vai abu kombināciju.

Turklāt ārstēšanas laikā pacientam ieteicams izvairīties no alkohola lietošanas un saules iedarbības pat ar sauļošanās līdzekli, un labākais veids, kā pasargāt ādu no saules, ir, piemēram, bikses, krekli ar garām piedurknēm, cepure un cimdi.