Polycythemia Vera: prognoze un paredzamais dzīves ilgums

Saturs

• Izpratne par PV
• PV kontrolēšana
• Uzraudzības PV
• Outlook PV

Polycythemia vera (PV) ir rets asins vēzis. Kaut arī PV nav iespējams izārstēt, to var kontrolēt, izmantojot ārstēšanu, un jūs varat dzīvot ar šo slimību daudzus gadus.

Izpratne par PV

PV izraisa jūsu kaulu smadzeņu cilmes šūnu gēnu mutācija vai anomālija. PV sabiezina asinis, radot pārāk daudz sarkano asins šūnu, kas var bloķēt asinsriti orgānos un audos.

Precīzs PV cēlonis nav zināms, bet cilvēkiem ar šo slimību ir arī mutācija JAK2 gēns. Asins analīze var atklāt mutāciju.

PV galvenokārt sastopams gados vecākiem pieaugušajiem. Tas reti notiek ikvienam, kas jaunāks par 20 gadiem.

Apmēram 2 no katriem 100 000 cilvēku ietekmē šī slimība. No šiem indivīdiem var attīstīties ilgstošas ​​komplikācijas, piemēram, mielofibroze (kaulu smadzeņu rētas) un leikēmija.

PV kontrolēšana

Ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt asins šūnu skaitu. Sarkano asins šūnu skaita samazināšana palīdz novērst trombu veidošanos, kas var izraisīt insultu, sirdslēkmi vai citus orgānu bojājumus. Tas var nozīmēt arī balto asins šūnu un trombocītu skaita pārvaldību. Tas pats process, kas signalizē par sarkano asins šūnu pārprodukciju, šķiet, norāda arī uz leikocītu un trombocītu pārprodukciju. Augsts asins šūnu skaits neatkarīgi no asins šūnu veida palielina trombu un citu komplikāciju risku.

Ārstēšanas laikā ārstam būs regulāri jāuzrauga, lai novērotu trombozi. Tas notiek, ja asins receklis attīstās artērijā vai vēnā un kavē asins plūsmu uz jūsu galvenajiem orgāniem vai audiem.

Ilgstoša PV komplikācija ir mielofibroze. Tas notiek, kad jūsu kaulu smadzenēs ir rētas un vairs nevar ražot veselīgas šūnas, kas darbojas pareizi. Jūs un jūsu hematologs (asins slimību speciālists) var apspriest kaulu smadzeņu transplantāciju atkarībā no jūsu gadījuma.

Leikēmija ir vēl viena ilgstoša PV komplikācija. Konkrēti, gan akūta mieloīdo leikēmija (AML), gan akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) ir saistītas ar veri policitēmiju. AML ir biežāk sastopama. Jums var būt nepieciešama specializēta ārstēšana, kas koncentrējas arī uz leikēmijas ārstēšanu, ja attīstās šī komplikācija.

Uzraudzības PV

PV ir reti, tāpēc ir svarīgi regulāri uzraudzīt un veikt pārbaudes. Kad jūs pirmo reizi diagnosticējat, iespējams, vēlēsities meklēt hematologu no galvenā medicīnas centra. Šie asins speciālisti uzzinās vairāk par PV. Un viņi, iespējams, ir nodrošinājuši aprūpi kādam ar šo slimību.

Outlook PV

Kad esat atradis hematologu, strādājiet ar viņiem, lai izveidotu tikšanās grafiku. Jūsu iecelšanas grafiks būs atkarīgs no jūsu PV progresēšanas. Bet jums vajadzētu sagaidīt, ka apmeklēsiet savu hematologu apmēram reizi mēnesī vai reizi trijos mēnešos atkarībā no asins šūnu skaita, vecuma, vispārējās veselības un citiem simptomiem.

Regulāra uzraudzība un ārstēšana var palīdzēt palielināt jūsu paredzamo dzīves ilgumu un uzlabot vispārējo dzīves kvalitāti. Atkarībā no plaša faktoru klāsta ir pierādīts, ka pašreizējais paredzamais dzīves ilgums ir no diagnozes noteikšanas brīža. Vecums, vispārējā veselība, asins šūnu skaits, reakcija uz ārstēšanu, ģenētika un dzīvesveida izvēle, piemēram, smēķēšana, viss ietekmē slimības gaitu un tās ilgtermiņa perspektīvas.