Trombotiskā trombocitopēniskā purpura: kas tas ir, cēloņi un ārstēšana
Saturs
Trombotiskā trombocitopēniskā purpura jeb PTT ir reta, bet letāla hematoloģiska slimība, kurai raksturīga mazu trombu veidošanās asinsvados un biežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
PTT ir ievērojams trombocītu skaita samazinājums, papildus drudzim un vairumā gadījumu neiroloģiskiem traucējumiem, ko izraisa asins plūsmas izmaiņas smadzenēs trombu dēļ.
PTT diagnozi nosaka hematologs vai ģimenes ārsts atbilstoši pilnīgas asins analīzes un asiņu uztriepes simptomiem un rezultātam, un ārstēšana jāsāk drīz pēc tam, jo neārstējot slimība ir letāla aptuveni 95% gadījumu.
PTT cēloņi
Trombotisko trombocitopēnisko purpuru galvenokārt izraisa fermenta ADAMTS 13 deficīts vai ģenētiskas izmaiņas, kas ir atbildīgs par von Willebrand faktora molekulu mazināšanu un to funkciju veicināšanu. Fon Villebranda faktors atrodas trombocītos un ir atbildīgs par trombocītu adhēzijas veicināšanu ar endotēliju, asiņošanas samazināšanu un apturēšanu.
Tādējādi, ja nav ADAMTS 13 enzīma, fon Villebranda faktora molekulas paliek lielas un asins stagnācijas process ir traucēts, un ir lielāka trombu veidošanās iespēja.
Tādējādi PTT var būt iedzimti cēloņi, kas atbilst ADAMTS 13 deficītam, vai iegūti, kas izraisa trombocītu skaita samazināšanos, piemēram, imūnsupresīvu vai ķīmijterapijas vai antiagregantu lietošana, infekcijas, uztura trūkumi vai autoimūnas piemēram, slimības.
Galvenās pazīmes un simptomi
PTT parasti parāda nespecifiskus simptomus, tomēr pacientiem, kuriem ir aizdomas par PTT, parasti ir vismaz 3 no šīm īpašībām:
- Izteikta trombocitēmija;
- Hemolītiskā anēmija, jo izveidojušies trombi veicina sarkano asins šūnu lizēšanu;
- Drudzis;
- Tromboze, kas var rasties vairākos ķermeņa orgānos;
- Smagas sāpes vēderā zarnu išēmijas dēļ;
- Nieru darbības traucējumi;
- Neiroloģiski traucējumi, kurus var uztvert ar galvassāpēm, garīgu apjukumu, miegainību un pat komu.
Pacientiem ar aizdomām par PTT ir raksturīgi arī trombocitopēnijas simptomi, piemēram, violetu vai sarkanīgu plankumu parādīšanās uz ādas, smaganu asiņošana vai deguna asiņošana papildus sarežģītajai asiņošanai no mazām brūcēm. Zināt citus trombocitopēnijas simptomus.
Nieru un neiroloģiskās disfunkcijas ir galvenās PTT komplikācijas, un tās rodas, ja mazi trombi kavē asiņu nokļūšanu gan nierēs, gan smadzenēs, kā rezultātā var rasties, piemēram, nieru mazspēja un insults. Lai izvairītos no komplikācijām, ir svarīgi, tiklīdz parādās pirmās pazīmes, tiek konsultēts ar ģimenes ārstu vai hematologu, lai varētu sākt diagnostiku un ārstēšanu.
Kā tiek noteikta diagnoze
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz personas parādītajiem simptomiem, papildus pilnīgas asins analīzes rezultātam, kurā papildus novērojama arī trombocītu daudzuma samazināšanās, ko sauc par trombocitopēniju. asinis uztriepj trombocītu agregāciju, kas ir tad, kad trombocīti iestrēgst kopā, papildus šizocītiem, kas ir sarkano asins šūnu fragmenti, jo sarkanās asins šūnas iet caur asinsvadiem, kurus bloķē mazi trauki.
Lai palīdzētu diagnosticēt PTT, var tikt nozīmēti arī citi testi, piemēram, pagarināts asiņošanas laiks un fermenta ADAMTS 13 neesamība vai samazināšanās, kas ir viens no mazo trombu veidošanās cēloņiem.
PTT ārstēšana
Trombotiskās trombocitopēniskās purpura ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk, jo vairumā gadījumu tā ir letāla, jo izveidojušies trombi var aizsprostot artērijas, kas nonāk smadzenēs, samazinot asins plūsmu šajā reģionā.
Ārstēšana, ko parasti norāda hematologs, ir plazmaferēze, kas ir asins filtrēšanas process, kurā antivielu pārpalikums, kas var izraisīt šo slimību, un fon Villebranda faktora pārpalikums papildus atbalstošai terapijai, piemēram, piemēram, hemodialīzei. , ja ir nieru darbības traucējumi. Izprotiet, kā tiek veikta plazmaferēze.
Turklāt, lai apkarotu PTT cēloni un izvairītos no komplikācijām, ārsts var ieteikt, piemēram, kortikosteroīdu un imūnsupresīvu zāļu lietošanu.
Noteikti Izskatās
Saindēšanās ar mazgāšanas līdzekļiem