Stingras personas sindroms

Saturs

• Simptomi
• Ārstēšana

Stingras personas sindromā indivīdam ir intensīva stingrība, kas var izpausties, piemēram, visā ķermenī vai tikai kājās. Kad tie tiek ietekmēti, cilvēks var staigāt kā karavīrs, jo viņš nevar ļoti labi izkustināt muskuļus un locītavas.

Šī ir autoimūna slimība, kas parasti izpaužas no 40 līdz 50 gadu vecumam un ir pazīstama arī kā Moersch-Woltmann sindroms vai angļu valodā Stiff-man sindroms. Tikai apmēram 5% gadījumu notiek bērnībā vai pusaudža gados.

Stingras personas slimības sindroms var izpausties 6 dažādos veidos:

1. Klasiska forma, kur tā ietekmē tikai muguras lejasdaļu un kājas;
2. Varianta forma, ja aprobežojas tikai ar vienu ekstremitāti ar distonisko vai aizmugures stāju;
3. Reta forma, kad stīvums rodas visā ķermenī smaga autoimūna encefalomielīta dēļ;
4. Kad ir funkcionālās kustības traucējumi;
5. Ar distoniju un vispārēju parkinsonismu un
6. Ar iedzimtu spastisku paraparēzi.

Parasti personai, kurai ir šis sindroms, ir ne tikai šī slimība, bet arī citas autoimūnas slimības, piemēram, 1. tipa cukura diabēts, vairogdziedzera slimības vai vitiligo.

Šo slimību var izārstēt ar ārsta norādīto ārstēšanu, taču ārstēšana var būt laikietilpīga.

Simptomi

Stingras personas sindroma simptomi ir smagi un ietver:

• Nepārtrauktas muskuļu spazmas, kas sastāv no nelielām kontraktūrām noteiktos muskuļos, kurus persona nevar kontrolēt, un
• Izteikts muskuļu stīvums, kas var izraisīt muskuļu šķiedru plīsumus, dislokācijas un kaulu lūzumus.

Šo simptomu dēļ cilvēkam var būt hiperlordoze un sāpes mugurkaulā, īpaši, ja tiek ietekmēti muguras muskuļi, un tie var bieži nokrist, jo viņš nespēj pareizi kustēties un līdzsvarot.

Intensīvs muskuļu stīvums parasti rodas pēc stresa perioda kā jauna darba vai pienākuma veikt darbus publiski, un miega laikā muskuļu stīvums nenotiek, un roku un kāju deformācijas ir raksturīgas šo spazmu klātbūtnes dēļ, ja slimība netiek ārstēts.

Neskatoties uz muskuļu tonusa palielināšanos skartajos reģionos, cīpslu refleksi ir normāli, un tāpēc diagnozi var noteikt ar asins analīzēm, kurās tiek meklētas specifiskas antivielas un elektromiogrāfija. Lai izslēgtu citu slimību iespējamību, jāpasūta arī rentgenstari, MRI un datortomogrāfija.

Ārstēšana

Stingras personas ārstēšana jāveic, izmantojot neirologa norādītās zāles, piemēram, baklofēnu, vecuroniju, imūnglobulīnu, gabapentīnu un diazepāmu. Dažreiz var būt nepieciešams palikt ICU, lai slimības laikā garantētu pareizu plaušu un sirds darbību, un ārstēšanas laiks var atšķirties no nedēļām līdz mēnešiem.

Var norādīt arī plazmas pārliešanu un anti-CD20 monoklonālo antivielu (rituksimaba) lietošanu, un tam ir labi rezultāti. Lielākā daļa cilvēku, kuriem diagnosticēta šī slimība, tiek izārstēti, ārstējoties.