Kas jāzina par asiņošanas diatēzi: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Saturs

• Ātri fakti par diatēzes asiņošanu
• Asiņošanas diatēzes simptomi
• Asiņošanas diatēzes cēloņi
• Iedzimta asiņošanas diatēze
• Hemofilija
• Von Vilebranda slimība
• Saistaudu sistēmas traucējumi
• Ēlerta-Danlosa sindroms (EDS)
• Osteogenesis imperfecta (trauslu kaulu slimība)
• Hromosomu sindromi
• XI faktora deficīts
• Fibrinogēna traucējumi
• Asinsvadu (asinsvadu) patoloģijas
• Iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija (HHT)
• Citi iedzimti asiņošanas traucējumi
• Iegūtā asiņošanas diatēze
• Kā tiek ārstēta asiņojoša diatēze
• Ārstēšana bieži ietver profilaktiskus pasākumus
• Kā tiek diagnosticēta asiņošanas diatēze
• Diagnostikas testi
• Kad jāredz ārsts
• Līdzņemšana

Asiņojoša diatēze nozīmē tendenci viegli asiņot vai sasitumus. Vārds “diatēze” cēlies no seno grieķu vārda “stāvoklis” vai “stāvoklis”.

Lielākā daļa asiņošanas traucējumu rodas, ja asinis nav pareizi sarecējušas. Asiņojošas diatēzes simptomi var būt no vieglas līdz smagai.

Asiņošanas un sasitumu cēloņi var būt ļoti dažādi, tai skaitā:

• normāla reakcija uz traumu
• iedzimts traucējums
• reakcija uz dažām zālēm vai augu izcelsmes preparātiem
• novirzes asinsvados vai saistaudos
• akūta slimība, piemēram, leikēmija

Turpiniet lasīt, lai uzzinātu par biežākajiem asiņošanas diatēzes simptomiem un cēloņiem, kā arī to diagnozi un ārstēšanu.

Ātri fakti par diatēzes asiņošanu

• Tiek lēsts, ka no 26 līdz 45 procentiem veselīgu cilvēku ir bijusi asiņošana no deguna, smaganu asiņošana vai viegli sasitumi.
• Apmēram 5–10 procenti reproduktīvā vecuma sieviešu meklē ārstēšanu smagos periodos (menorāģija).
• Vairāk nekā 20 procenti iedzīvotāju ziņo vismaz par vienu asiņošanas simptomu.

Asiņošanas diatēzes simptomi

Asiņojošās diatēzes simptomi ir saistīti ar traucējumu cēloni. Pie vispārējiem simptomiem pieder:

• zilumi viegli
• asiņojošas smaganas
• neizskaidrojami deguna asiņošana
• smaga un ilgstoša menstruālā asiņošana
• smaga asiņošana pēc operācijas
• smaga asiņošana pēc sīkiem griezumiem, asiņu ņemšanas vai vakcinācijām
• pārmērīga asiņošana pēc zobārsta darba
• asiņošana no taisnās zarnas
• asinis jūsu izkārnījumos
• asinis urīnā
• asinis jūsu vemšanā

Pie citiem specifiskiem simptomiem pieder:

• Asiņošanas diatēzes cēloņi

  Asiņošanas diatēzi var mantot vai iegūt. Dažos gadījumos var iegūt arī iedzimtus asiņošanas traucējumus (piemēram, hemofiliju).

  Biežākie diatēzes asiņošanas cēloņi ir trombocītu traucējumi, kas parasti tiek iegūti, nevis iedzimti. Trombocīti ir lielu kaulu smadzeņu šūnu fragmenti, kas veicina asins recēšanu.

  
  

  Šajā tabulā ir uzskaitīti visi iespējamie diatēzes asiņošanas cēloņi. Tālāk sniegta sīkāka informācija par katru iemeslu.

  Iedzimta asiņošanas diatēze

  Hemofilija

  Hemofilija, iespējams, ir vispazīstamākā pārmantotā asiņošanas diatēze, taču tā nav visizplatītākā.

  Hemofilijas gadījumā asinīs ir ārkārtīgi zems asinsreces faktoru līmenis. Tas var izraisīt pārmērīgu asiņošanu.

  Hemofilija skar galvenokārt vīriešus. Nacionālais hemofilijas fonds lēš, ka hemofilija notiek apmēram 1 no 5000 dzimušajiem vīriešiem.

  Von Vilebranda slimība

  Von Vilebranda slimība ir visizplatītākie iedzimtie asiņošanas traucējumi. Von Vilebranda olbaltumvielu trūkums asinīs neļauj asinīm pienācīgi sarecēt.

  Von Vilebranda slimība skar gan vīriešus, gan sievietes. Tas parasti ir maigāks par hemofiliju.

  
  

  Slimību kontroles un profilakses centri (CDC) ziņo, ka fon Vilebranda slimība ir sastopama aptuveni 1 procentā iedzīvotāju.

  Sievietes, iespējams, pamanīs simptomus smagas menstruālās asiņošanas dēļ.

  Saistaudu sistēmas traucējumi

  Ēlerta-Danlosa sindroms (EDS)

  Ehlers-Danlos sindroms ietekmē ķermeņa saistaudus. Asinsvadi var būt trausli, un bieži var būt zilumi. Ir 13 dažādi sindroma veidi.

  Aptuveni 1 no 5000 līdz 20 000 cilvēkiem visā pasaulē ir Ehlers-Danlos sindroms.

  Osteogenesis imperfecta (trauslu kaulu slimība)

  Osteogenesis imperfecta ir traucējumi, kas izraisa trauslus kaulus. Parasti tā ir dzimšanas brīdī un attīstās tikai bērniem ar ģimenes anamnēzi. Apmēram 1 cilvēkam no 20 000 attīstīsies šis trauslais kaulu traucējums.

  Hromosomu sindromi

  Hromosomu anomālijas var būt saistītas ar asiņošanas traucējumiem, ko izraisa patoloģisks trombocītu skaits. Tie ietver:

  • Tērnera sindroms
  • Dauna sindroms (dažas specifiskas formas)
  • Noonan sindroms
  • DiGeorge sindroms
  • Kornēlijas de Langes sindroms
  • Jēkabsena sindroms

  XI faktora deficīts

  XI faktora deficīts ir reti iedzimti asiņošanas traucējumi, kad asins olbaltumvielu XI faktora trūkums ierobežo asins recēšanu. Tas parasti ir viegls.

  Simptomi ir smaga asiņošana pēc traumas vai operācijas un nosliece uz zilumu veidošanos un asiņošanu no deguna.

  XI faktora deficīts ietekmē aptuveni 1 no 1 miljona cilvēku. Tiek lēsts, ka tas ietekmē 8 procentus cilvēku no Aškenazi ebreju izcelsmes.

  Fibrinogēna traucējumi

  Fibrinogēns ir asins plazmas olbaltumviela, kas iesaistīta asins recēšanā. Ja fibrinogēna deficīts, tas var izraisīt smagu asiņošanu, pat no nelieliem griezumiem. Fibrinogēns ir pazīstams arī kā I koagulācijas faktors.

  Pastāv trīs fibrinogēna traucējumu formas, visas reti: afibrinogenēmija, hipofibrinogenēmija un disfibrinogenēmija. Divu veidu fibrinogēna traucējumi ir viegli.

  Asinsvadu (asinsvadu) patoloģijas

  Iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija (HHT)

  Iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija (HHT) (vai Oslera-Vēbera-Rendu sindroms) ietekmē aptuveni 1 no 5000 cilvēkiem.

  Dažām šīs ģenētiskās slimības formām raksturīgi redzami asinsvadu veidojumi netālu no ādas virsmas, ko sauc par telangiektāzēm.

  Citi simptomi ir bieža asiņošana no deguna, un dažos gadījumos - asiņošana iekšēji.

  Citi iedzimti asiņošanas traucējumi

  • psihogēna purpura (Gardnera-Dimanta sindroms)
  • trombocitopēnija
  • kaulu smadzeņu mazspējas sindromi, ieskaitot Fankoni anēmiju un Švahmana-Dimanta sindromu
  • krātuves baseina traucējumi, ieskaitot Gošē slimību, Nīmaņa-Pika slimību, Čediaka-Higashi sindromu, Hermanska-Pudlaka sindromu un Wiskott-Aldrich sindromu
  • Glanzmann trombastēnija
  • Bernarda-Souljēra sindroms

  Iegūtā asiņošanas diatēze

  Dažos gadījumos var iegūt arī parasti iedzimtus asiņošanas traucējumus, bieži slimības rezultātā.

  Šeit ir daži no iegūtajiem asiņošanas diatēzes cēloņiem:

  • zems trombocītu skaits (trombocitopēnija)
  • aknu slimība
  • nieru mazspēja
  • vairogdziedzera slimība
  • Kušinga sindroms (ko raksturo neparasti augsts hormona kortizola līmenis)
  • amiloidoze
  • K vitamīna deficīts (K vitamīns ir būtisks asins recēšanai)
  • izkliedēta intravaskulāra koagulācija (DIC) - rets stāvoklis, kas izraisa pārāk lielu asins recēšanu
  • antikoagulantu (asins šķidrinātāju) terapija, ieskaitot heparīnu, varfarīnu (Coumadin), argatrobānu un dabigatrānu (Pradaxa)
  • saindēšanās ar antikoagulantiem, piemēram, žurku inde vai vielām, kas piesārņotas ar žurku indēm
  • iegūtais recēšanas faktora deficīts vai fibrinogēna deficīts
  • skorbuts

  Kā tiek ārstēta asiņojoša diatēze

  Asiņošanas diatēzes ārstēšana ir atkarīga no traucējumu cēloņa un smaguma pakāpes. Pēdējās desmitgadēs sintētiskā asins faktoru ražošana ir ievērojami uzlabojusi ārstēšanu, samazinot infekciju iespējamību.

  Visas pamatslimības vai trūkumus ārstēs atbilstoši. Piemēram, K vitamīna deficīta ārstēšana var būt K vitamīna piedevas un vajadzības gadījumā papildu asinsreces faktors.

  Citas ārstēšanas metodes ir raksturīgas traucējumiem:

  • Hemofiliju ārstē ar sintētiski ražotiem asins recēšanas faktoriem.
  • Von Vilebranda slimību ārstē (ja nepieciešams) ar zālēm, kas palielina fon Vilebranda faktora līmeni asinīs, vai ar asins faktoru koncentrātu palīdzību.
  • Dažus asiņošanas traucējumus ārstē ar antifibrinolītiskiem līdzekļiem. Šīs zāles palīdz palēnināt asinsreces faktoru sadalīšanos asinīs. Īpaši noderīgi tie ir asiņošana no gļotādām, arī mutē, vai menstruālā asiņošana.
  • Antifibrinolītiskos līdzekļus var izmantot arī, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu zobu procedūrās.
  • Faktora XI deficītu var ārstēt ar svaigu sasaldētu plazmu, XI faktora koncentrātu un antifibrinolītiskiem līdzekļiem. Jaunāka terapija ir ģenētiski inženierijas asins faktora NovoSeven RT izmantošana.
  • Ja asiņošanas traucējumus izraisa kāda noteikta narkotika, šīs zāles var pielāgot.
  • 2018. gada pētījumu dokuments iesaka ārstēt asiņu diatēzi, ja antikoagulantu zāles ir saistītas ar nepārtrauktu intravenozu protamīna sulfātu.
  • Smagu menstruālo asiņošanu var ārstēt ar hormonu terapiju, ieskaitot kontracepcijas tabletes.

  Ārstēšana bieži ietver profilaktiskus pasākumus

  • Lai novērstu smaganu asiņošanu, ievērojiet labu mutes dobuma higiēnu.
  • Izvairieties no aspirīna un nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL).
  • Izvairieties no saskares sporta veidiem vai fiziskiem vingrinājumiem, kas varētu izraisīt asiņošanu vai zilumu veidošanos.
  • Sporta vai fiziskās aktivitātes laikā valkājiet aizsargājošu polsterējumu.

  

  Kā tiek diagnosticēta asiņošanas diatēze

  Asiņošanas diatēzi, īpaši vieglus gadījumus, var būt grūti diagnosticēt.

  Ārsts sāks ar detalizētu slimības vēsturi. Tas ietvers jebkādu asiņošanu, kas jums agrāk ir bijusi, vai arī jums ir ģimenes locekļi, kuri ir asiņojuši. Viņi jautās arī par visiem medikamentiem, augu izcelsmes preparātiem vai uztura bagātinātājiem, ieskaitot aspirīnu.

  Medicīniskās vadlīnijas nosaka asiņošanas smagumu.

  Ārsts jūs fiziski pārbaudīs, īpaši, lai meklētu ādas patoloģijas, piemēram, purpuru un petehijas.

  Zīdaiņiem un maziem bērniem ārsts meklēs fiziskas pazīmes, kas parasti saistītas ar dažiem iedzimtiem asiņošanas traucējumiem.

  Diagnostikas testi

  Pamata skrīninga testi ietver pilnīgu asins analīzi (vai pilnīgu asins analīzi), lai meklētu novirzes trombocītos, asinsvados un asinsreces olbaltumvielās. Ārsts arī pārbaudīs jūsu asins recēšanas spēju un meklēs asinsreces faktora trūkumus.

  Citos īpašos testos tiks meklēta fibrogēna aktivitāte, fon Vilebranda faktora antigēns un citi faktori, piemēram, K vitamīna deficīts.

  Ārsts var pasūtīt arī citus testus, ja viņiem ir aizdomas, ka ar asiņošanas traucējumiem var būt saistīta aknu slimība, asins slimība vai cita sistēmiska slimība. Viņi var arī veikt ģenētisko testēšanu.

  Nav neviena testa, kas nodrošina precīzu diagnozi, tāpēc pārbaudes process var aizņemt laiku. Arī laboratorisko izmeklējumu rezultāti var būt nepārliecinoši, kaut arī iepriekš ir bijusi asiņošana.

  Ārsts var novirzīt jūs pie asins speciālista (hematologa) turpmākai pārbaudei vai ārstēšanai.

  Kad jāredz ārsts

  Ja jums ģimenes anamnēzē ir asiņošana vai ja jums vai jūsu bērnam ir vairāk nekā parasti zilumi vai asiņošana, sazinieties ar ārstu. Ir svarīgi noteikt noteiktu diagnozi un saņemt ārstēšanu. Dažiem asiņošanas traucējumiem ir labāka prognoze, ja tie tiek ārstēti savlaicīgi.

  Īpaši svarīgi ir redzēt ārstu par asiņošanas traucējumiem, ja paredzat operāciju, dzemdības vai plašu zobārsta darbu. Zinot savu stāvokli, ārsts vai ķirurgs var veikt piesardzības pasākumus, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu.

  Līdzņemšana

  Asiņojošās diatēzes cēlonis un smagums ir ļoti atšķirīgs. Viegliem traucējumiem var nebūt nepieciešama ārstēšana. Dažreiz specifiska diagnoze var būt sarežģīta.

  Ir svarīgi diagnosticēt un ārstēt pēc iespējas agrāk. Atsevišķus traucējumus var neārstēt, taču ir veidi, kā pārvaldīt simptomus.

  Tiek izstrādātas jaunas un uzlabotas procedūras. Jūs varat sazināties ar Nacionālo hemofilijas fondu, lai iegūtu informāciju un vietējās organizācijas, kas saistītas ar dažāda veida asiņošanas diatēzi.

  Nacionālo veselības institūtu Ģenētisko un reto slimību informācijas centram ir arī informācija un resursi.

  Pārrunājiet ārstēšanas plānu ar savu ārstu vai speciālistu un jautājiet viņiem par visiem klīniskajiem pētījumiem, kuriem jūs varētu pievienoties.