Plaušu alveolārā proteīnoze

Plaušu alveolārā proteinoze (PAP) ir reta slimība, kurā olbaltumvielu veids uzkrājas plaušu gaisa maisiņos (alveolos), apgrūtinot elpošanu. Plaušu līdzekļi, kas saistīti ar plaušām.

Dažos gadījumos PAP cēlonis nav zināms. Citos gadījumos tas notiek ar plaušu infekciju vai imūno problēmu. Tas var notikt arī ar asins sistēmas vēzi un pēc tam, kad tiek pakļauta augsta līmeņa vides vielām, piemēram, silīcija dioksīdam vai alumīnija putekļiem.

Visbiežāk tiek skarti cilvēki vecumā no 30 līdz 50 gadiem. PAP vīriešiem novēro biežāk nekā sievietes. Traucējuma forma ir dzimšanas brīdī (iedzimta).

PAP simptomi var būt šādi:

• Elpas trūkums
• Klepus
• Nogurums
• Drudzis, ja ir plaušu infekcija
• Zilgana āda (cianoze) smagos gadījumos
• Svara zudums

Dažreiz simptomu nav.

Veselības aprūpes sniedzējs klausās plaušas, izmantojot stetoskopu, un var dzirdēt plaisas plaušās. Bieži vien fiziskā pārbaude ir normāla.

Var veikt šādus testus:

• Bronhoskopija ar fizioloģisko plaušu mazgāšanu (skalošana)
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Krūškurvja tomogrāfija
• Plaušu funkcijas testi
• Atklāta plaušu biopsija (ķirurģiska biopsija)

Ārstēšana ietver olbaltumvielu vielas mazgāšanu no plaušām (visu plaušu skalošana) laiku pa laikam. Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama plaušu transplantācija. Ieteicams arī izvairīties no putekļiem, kas varētu būt izraisījuši šo stāvokli.

Vēl viena ārstēšana, ko var izmēģināt, ir asins stimulējošas zāles, ko sauc par granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošo faktoru (GM-CSF), kuras trūkst dažiem cilvēkiem ar alveolu proteīnozi.

Šie resursi var sniegt vairāk informācijas par PAP:

• Nacionālā reto slimību organizācija - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP fonds - www.papfoundation.org

Daži cilvēki ar PAP nonāk remisijā. Citiem ir pasliktinājusies plaušu infekcija (elpošanas mazspēja), kas pasliktinās, un viņiem var būt nepieciešama plaušu transplantācija.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas nopietni elpošanas simptomi. Elpas trūkums, kas laika gaitā pasliktinās, var liecināt, ka jūsu stāvoklis attīstās ārkārtas situācijā.

PAP; Alveolārā proteinoze; Plaušu alveolārā fosfolipoproteinoze; Alveolārā lipoproteinozes fosfolipidoze

• Intersticiāla plaušu slimība - pieaugušie - izdalījumi

• Elpošanas sistēmas

Levine SM. Alveolu plombēšanas traucējumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 85. nodaļa.

Trapnell BC, Luisetti M. plaušu alveolārā proteinozes sindroms. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD un citi, eds. Mareja un Nadela elpošanas medicīnas mācību grāmata. 6. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2016. gads: 70. nodaļa.