Granulomatoze ar poliangiītu

Granulomatoze ar poliangiītu (GPA) ir reta slimība, kurā asinsvadi kļūst iekaisuši. Tas noved pie bojājumiem galvenajos ķermeņa orgānos. Iepriekš tā bija pazīstama kā Vegenera granulomatoze.

GPA galvenokārt izraisa plaušu, nieru, deguna, deguna blakusdobumu un ausu asinsvadu iekaisumu. To sauc par vaskulītu vai angiītu. Dažos gadījumos var ietekmēt arī citas teritorijas. Slimība var būt letāla, un svarīga ir ātra ārstēšana.

Vairumā gadījumu precīzs cēlonis nav zināms, bet tas ir autoimūns traucējums. Reti vaskulītu ar pozitīvām antineitrofilu citoplazmas antivielām (ANCA) ir izraisījušas vairākas zāles, ieskaitot kokaīnu, kas sagriezts ar levamizolu, hidralazīnu, propiltiouracilu un minociklīnu.

GPA visbiežāk sastopama pusmūža pieaugušajiem, kuri cēlušies no Ziemeļeiropas. Bērniem tas notiek reti.

Biežākais simptoms ir bieža sinusīts un asiņains deguns. Citi agrīni simptomi ir drudzis, kam nav skaidra cēloņa, svīšana naktī, nogurums un vispārēja slikta pašsajūta (savārgums).

Citi bieži sastopami simptomi var būt:

• Hroniskas ausu infekcijas
• Sāpes un čūlas ap deguna atvērumu
• Klepus ar asinīm vai bez tām krēpās
• Sāpes krūtīs un elpas trūkums slimības progresēšanas laikā
• Apetītes zudums un svara zudums
• Ādas izmaiņas, piemēram, sasitumi un ādas čūlas
• Nieru problēmas
• Asiņains urīns
• Acu problēmas, sākot no viegla konjunktivīta līdz smagam acs pietūkumam.

Retāk sastopamie simptomi ir:

• Locītavu sāpes
• Vājums
• Sāpes vēderā

Jums var būt jāveic asins analīze, kurā tiek meklēti ANCA proteīni. Šie testi tiek veikti lielākajai daļai cilvēku ar aktīvu GPA. Tomēr šis tests dažreiz ir negatīvs, pat cilvēkiem ar šo stāvokli.

Lai meklētu plaušu slimības pazīmes, tiks veikta rentgenogrāfija krūtīs.

Urīna analīze tiek veikta, lai meklētu nieru slimības pazīmes, piemēram, olbaltumvielas un asinis urīnā. Dažreiz urīns tiek savākts 24 stundu laikā, lai pārbaudītu nieru darbību.

Standarta asins analīzes ietver:

• Pilnīga asins aina (CBC)
• Visaptverošs metabolisma panelis
• Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR)

Asins analīzes var veikt, lai izslēgtu citas slimības. Tie var ietvert:

• Antinukleārās antivielas
• Anti-glomerulārās bazālās membrānas (anti-GBM) antivielas
• C3 un C4, krioglobulīni, hepatīta seroloģijas, HIV
• Aknu funkcijas testi
• Tuberkulozes ekrāns un asins kultūras

Dažreiz ir nepieciešama biopsija, lai apstiprinātu diagnozi un pārbaudītu slimības smagumu. Visbiežāk tiek veikta nieru biopsija. Jums var būt arī kāds no šiem:

• Deguna gļotādas biopsija
• Atklāta plaušu biopsija
• Ādas biopsija
• Augšējo elpceļu biopsija

Citi testi, ko var veikt, ir:

• Sinusa CT skenēšana
• Krūškurvja datortomogrāfija

GPA potenciāli nopietnā rakstura dēļ jūs varat tikt hospitalizēts. Pēc diagnozes noteikšanas jūs, iespējams, ārstēsit ar lielām glikokortikoīdu devām (piemēram, prednizonu). Ārstēšanas sākumā tās ievada caur vēnu 3 līdz 5 dienas. Prednizonu lieto kopā ar citām zālēm, kas palēnina imūno reakciju.

Vieglākas slimības gadījumā var izmantot citas zāles, kas palēnina imūnreakciju, piemēram, metotreksātu vai azatioprīnu.

• Rituksimabs (rituksāns)
• Ciklofosfamīds (citoksāns)
• Metotreksāts
• Azatioprīns (Imuran)
• Mikofenolāts (Cellcept vai Myfortic)

Šīs zāles ir efektīvas smagas slimības gadījumā, taču tās var izraisīt nopietnas blakusparādības.Lielākā daļa cilvēku ar GPA tiek ārstēti ar pastāvīgām zālēm, lai novērstu recidīvu vismaz 12 līdz 24 mēnešus. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par savu ārstēšanas plānu.

Citas zāles, ko lieto GPA, ir:

• Zāles prednizona izraisītu kaulu masas novēršanai
• Folijskābe vai folīnskābe, ja lietojat metotreksātu
• Antibiotikas, lai novērstu plaušu infekcijas

Atbalsta grupas kopā ar citiem, kas cieš no līdzīgām slimībām, var palīdzēt cilvēkiem ar šo slimību un viņu ģimenēm uzzināt par slimībām un pielāgoties izmaiņām, kas saistītas ar ārstēšanu.

Bez ārstēšanas cilvēki ar smagām šīs slimības formām dažu mēnešu laikā var nomirt.

Ārstējot, perspektīva lielākajai daļai pacientu ir laba. Lielākā daļa cilvēku, kuri saņem kortikosteroīdus un citas zāles, kas palēnina imūno reakciju, kļūst daudz labākas. Lielākā daļa cilvēku ar GPA tiek ārstēti ar pastāvīgām zālēm, lai novērstu recidīvu vismaz 12 līdz 24 mēnešus.

Komplikācijas visbiežāk rodas, ja slimība netiek ārstēta. Cilvēkiem ar GPA rodas audu bojājumi plaušās, elpceļos un nierēs. Nieru iesaistīšanās rezultātā var rasties asinis urīnā un nieru mazspēja. Nieru slimības var ātri pasliktināties. Nieru darbība var neuzlaboties pat tad, ja stāvokli kontrolē zāles.

Ja to neārstē, vairumā gadījumu rodas nieru mazspēja un, iespējams, nāve.

Citas komplikācijas var būt:

• Acu pietūkums
• Plaušu mazspēja
• Asins klepus
• Deguna starpsienas perforācija (caurums deguna iekšpusē)
• Blakusparādības no zālēm, ko lieto slimības ārstēšanai

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja:

• Jums rodas sāpes krūtīs un elpas trūkums.
• Jūs klepojat asinis.
• Jūsu urīnā ir asinis.
• Jums ir citi šī traucējuma simptomi.

Nav zināma profilakse.

Agrāk: Vegenera granulomatoze

• Granulomatoze ar poliangiītu uz kājas
• Elpošanas sistēmas

Grau RG. Narkotiku izraisīts vaskulīts: jaunas atziņas un mainīgs aizdomās turamo sastāvs. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Francijas vaskulīta pētījumu grupa; MAINRITSAN izmeklētāji. Rituksimaba vai azatioprīna uzturēšana ar ANCA saistītā vaskulīta gadījumā. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Akmens JH. Sistēmiskie vaskulitīdi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 254. nodaļa.

Jaņs NB, Reginato AM. Granulomatoze ar poliangiītu. In: Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor 2020. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM un citi. EULAR / ERA-EDTA ieteikumi ar ANCA saistītā vaskulīta ārstēšanai. [publicētais labojums parādās Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.