Sirds amiloidoze

Sirds amiloidoze ir traucējumi, ko izraisa patoloģiska proteīna (amiloida) nogulsnes sirds audos. Šīs nogulsnes apgrūtina sirds pareizu darbību.

Amiloidoze ir slimību grupa, kurā ķermeņa audos uzkrājas olbaltumvielu pudeles, ko sauc par amiloidīdiem. Laika gaitā šīs olbaltumvielas aizstāj normālos audus, izraisot iesaistītā orgāna mazspēju. Amiloidozei ir daudz veidu.

Sirds amiloidoze ("stīvs sirds sindroms") rodas, kad amiloido nogulsnes ieņem normālu sirds muskuli. Tas ir tipiskākais ierobežojošās kardiomiopātijas veids. Sirds amiloidoze var ietekmēt elektrisko signālu kustību pa sirdi (vadīšanas sistēmu). Tas var izraisīt patoloģisku sirdsdarbību (aritmijas) un nepareizus sirds signālus (sirds blokādi).

Nosacījumu var mantot. To sauc par ģimenes sirds amiloidozi. Tas var attīstīties arī citas slimības, piemēram, kaulu un asins vēža veida, vai citas medicīniskas problēmas, kas izraisa iekaisumu, rezultātā. Sirds amiloidoze biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm. Cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam šī slimība ir reta.

Dažiem cilvēkiem var nebūt simptomu. Ja tie ir, simptomi var būt:

• Pārmērīga urinēšana naktī
• Nogurums, samazināta fiziskā slodze
• Sirdsklauves (sirdsdarbības sajūta)
• Elpas trūkums ar aktivitāti
• Vēdera, kāju, potīšu vai citas ķermeņa daļas pietūkums
• Apgrūtināta elpošana guļus stāvoklī

Sirds amiloidozes pazīmes var būt saistītas ar vairākiem dažādiem apstākļiem. Tas var padarīt problēmu grūti diagnosticējamu.

Pazīmes var ietvert:

• Nenormālas skaņas plaušās (plaušas sprēgā) vai sirds murrā
• Asinsspiediens, kas ir zems vai pazeminās, pieceļoties kājās
• Palielinātas kakla vēnas
• Pietūkušas aknas

Var veikt šādus testus:

• Krūškurvja vai vēdera dobuma CT skenēšana (tiek uzskatīta par "zelta standartu", kas palīdz diagnosticēt šo stāvokli)
• Koronārā angiogrāfija
• Elektrokardiogramma (EKG)
• Ehokardiogramma
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• Kodola sirds skenēšana (MUGA, RNV)
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET)

EKG var būt problēmas ar sirdsdarbību vai sirds signāliem. Tas var arī parādīt zemus signālus (ko sauc par "zemu spriegumu").

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek izmantota sirds biopsija. Bieži tiek veikta arī citas zonas, piemēram, vēdera, nieru vai kaulu smadzeņu, biopsija.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt jums mainīt diētu, tostarp ierobežot sāls un šķidrumu daudzumu.

Jums var būt nepieciešams dzert ūdens tabletes (diurētiskos līdzekļus), lai palīdzētu ķermenim atbrīvoties no liekā šķidruma. Pakalpojuma sniedzējs var ieteikt katru dienu nosvērt sevi. Svara pieaugums 3 vai vairāk mārciņu (1 kilograms vai vairāk) laikā no 1 līdz 2 dienām var nozīmēt, ka organismā ir pārāk daudz šķidruma.

Zāles, ieskaitot digoksīnu, kalcija kanālu blokatorus un beta blokatorus, var lietot cilvēkiem ar priekškambaru mirdzēšanu. Tomēr zāles jālieto piesardzīgi, un rūpīgi jāuzrauga devas. Cilvēki ar sirds amiloidozi var būt īpaši jutīgi pret šo zāļu blakusparādībām.

Citas ārstēšanas metodes var ietvert:

• Ķīmijterapija
• Implantējamais kardioverteris-defibrilators (AICD)
• Elektrokardiostimulators, ja ir problēmas ar sirds signāliem
• Prednizons, pretiekaisuma līdzeklis

Sirds transplantāciju var apsvērt cilvēkiem ar dažiem amiloidozes veidiem, kuriem ir ļoti slikta sirds darbība. Cilvēkiem ar iedzimtu amiloidozi var būt nepieciešama aknu transplantācija.

Agrāk tika uzskatīts, ka sirds amiloidoze ir neārstējama un ātri letāla slimība. Tomēr lauks strauji mainās. Dažādi amiloidozes veidi var dažādi ietekmēt sirdi. Daži veidi ir smagāki nekā citi. Tagad daudzi cilvēki pēc diagnozes var sagaidīt izdzīvošanu un labu dzīves kvalitāti vairākus gadus.

Komplikācijas var ietvert:

• Priekškambaru mirdzēšana vai kambaru aritmijas
• Sastrēguma sirds mazspēja
• Šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts)
• Paaugstināta jutība pret digoksīnu
• Zems asinsspiediens un reibonis no pārmērīgas urinēšanas (zāļu dēļ)
• Slimas sinusa sindroms
• Simptomātiska sirds vadīšanas sistēmas slimība (aritmijas, kas saistītas ar patoloģisku impulsu vadīšanu caur sirds muskuli)

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir šis traucējums un rodas jauni simptomi, piemēram:

• Reibonis, kad maināt stāvokli
• Pārmērīgs svara (šķidruma) pieaugums
• Pārmērīgs svara zudums
• Ģībonis
• Smagas elpošanas problēmas

Amiloidoze - sirds; Primārā sirds amiloidoze - AL tips; Sekundārā sirds amiloidoze - AA tips; Stīvs sirds sindroms; Senila amiloidoze

• Sirds - sadaļa caur vidu
• Paplašināta kardiomiopātija
• Biopsijas katetrs

Falk RH, Hershberger RE. Paplašinātās, ierobežojošās un infiltratīvās kardiomiopātijas. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunvaldes sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 77. nodaļa.

Makkena WJ, Elliott PM. Miokarda un endokarda slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 54. nodaļa.