Aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu audzējs

Aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu audzējs ir rets aizkuņģa dziedzera audzējs, kas sākas no šūnas veida, ko sauc par saliņu šūnu.

Veselā aizkuņģa dziedzerī šūnas, ko sauc par saliņu šūnām, ražo hormonus, kas regulē vairākas ķermeņa funkcijas. Tie ietver cukura līmeni asinīs un kuņģa skābes ražošanu.

Audzēji, kas rodas aizkuņģa dziedzera saliņu šūnās, var arī ražot dažādus hormonus, kas var izraisīt specifiskus simptomus.

Aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu audzēji var būt bezvēža (labdabīgi) vai vēža (ļaundabīgi).

Saliņu šūnu audzēji ietver:

• Gastrinoma (Zolindžera-Elisona sindroms)
• Glikagonoma
• Insulinoma
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (Vernera-Morisona sindroms)

I tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas ģimenes anamnēze (MEN I) ir saliņu šūnu audzēju attīstības riska faktors.

Simptomi ir atkarīgi no tā, kuru hormonu veido audzējs.

Piemēram, insulīnomas ražo insulīnu, kas pazemina cukura līmeni asinīs. Simptomi var būt:

• Noguruma vai vājuma sajūta
• Kratīšana vai svīšana
• Galvassāpes
• Izsalkums
• Nervozitāte, trauksme vai aizkaitināmība
• Neskaidra domāšana vai neomulība
• Divkārša vai neskaidra redze
• Ātra vai pukstoša sirdsdarbība

Ja cukura līmenis asinīs kļūst pārāk zems, jūs varat noģībt, iestāties krampji vai pat nonākt komā.

Gastrinomas veido hormonu gastrīnu, kas liek organismam ražot kuņģa skābi. Simptomi var būt:

• Sāpes vēderā
• Caureja
• Čūlas kuņģī un tievajās zarnās
• Vemšana ar asinīm (reizēm)

Glikagonomas veido hormonu glikagonu, kas palīdz organismam paaugstināt cukura līmeni asinīs. Simptomi var būt:

• Diabēts
• Sarkani, blisteri izsitumi cirkšņos vai sēžamvietā
• Svara zudums
• Bieža urinēšana un slāpes

Somatostatinomas padara hormonu somatostatīnu. Simptomi var būt:

• Paaugstināts cukura līmenis asinīs
• Žultsakmeņi
• Dzeltenīgs izskats uz ādas un acīm
• Svara zudums
• Caureja ar nepatīkamu smaku izkārnījumiem

VIPomas veido hormona vazoaktīvo zarnu peptīdu (VIP), kas ir iesaistīts sāļu, nātrija, kālija un citu minerālvielu līdzsvara uzturēšanā GI traktā. VIPomas var izraisīt:

• Smaga caureja, kas var izraisīt dehidratāciju
• Zems kālija līmenis asinīs un augsts kalcija līmenis
• Vēdera krampji
• Svara zudums

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks jūsu medicīnisko vēsturi un veiks fizisku eksāmenu.

Asins analīzes var atšķirties atkarībā no simptomiem, taču tās var ietvert:

• Glikozes līmenis tukšā dūšā
• Gastrīna līmenis
• Glikozes tolerances tests
• Sekretīna stimulācijas tests aizkuņģa dziedzerim
• Glikagona līmenis asinīs
• Asins insulīna C-peptīds
• Asins insulīna līmenis
• Somatostatīna līmenis serumā tukšā dūšā
• Seruma vazoaktīvā zarnu peptīda (VIP) līmenis

Attēlveidošanas testus var veikt:

• Vēdera dobuma datortomogrāfija
• Vēdera dobuma ultraskaņa
• Endoskopiskā ultraskaņa
• Vēdera dobuma MRI

Asins paraugu testēšanai var ņemt arī no aizkuņģa dziedzera vēnas.

Dažreiz šī stāvokļa diagnosticēšanai un ārstēšanai ir nepieciešama operācija. Šīs procedūras laikā ķirurgs pārbauda aizkuņģa dziedzeri ar rokām un ar ultraskaņu.

Ārstēšana ir atkarīga no audzēja veida un ja tas ir vēzis.

Vēža audzēji var ātri izaugt un izplatīties uz citiem orgāniem. Tie var nebūt ārstējami. Ja iespējams, audzēji bieži tiek noņemti ar operāciju.

Ja vēža šūnas izplatās aknās, ja iespējams, var noņemt arī daļu aknu. Ja vēzis ir plaši izplatīts, ķīmijterapiju var izmantot, lai mēģinātu samazināt audzējus.

Ja patoloģiska hormonu ražošana izraisa simptomus, jūs varat saņemt zāles, lai neitralizētu to iedarbību. Piemēram, ar gastrinomu gastrīna pārprodukcija izraisa pārāk daudz skābes kuņģī. Zāles, kas bloķē kuņģa skābes izdalīšanos, var mazināt simptomus.

Jūs varat mazināt slimības stresu, pievienojoties vēža atbalsta grupai. Dalīšanās ar citiem, kuriem ir kopīga pieredze un problēmas, var palīdzēt jums nejusties vienam.

Jūs varat izārstēt, ja audzēji tiek ķirurģiski noņemti, pirms tie ir izplatījušies citos orgānos. Ja audzēji ir vēzis, var izmantot ķīmijterapiju, taču tas parasti nevar izārstēt cilvēkus.

Dzīvībai bīstamas problēmas (piemēram, ļoti zems cukura līmenis asinīs) var rasties pārmērīgas hormonu ražošanas dēļ vai vēža izplatīšanās dēļ visā ķermenī.

Šo audzēju komplikācijas ir:

• Diabēts
• Hormonu krīzes (ja audzējs atbrīvo noteiktu veidu hormonus)
• Smags zems cukura līmenis asinīs (no insulīnomas)
• Smagas čūlas kuņģī un tievajās zarnās (no gastrinomas)
• Audzēja izplatīšanās aknās

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums rodas šo audzēju simptomi, īpaši, ja Jums ir MEN I ģimenes anamnēze.

Šo audzēju profilakse nav zināma.

Vēzis - aizkuņģa dziedzeris; Vēzis - aizkuņģa dziedzeris; Aizkuņģa dziedzera vēzis; Saliņu šūnu audzēji; Langerhans audzēja sala; Neiroendokrīni audzēji; Peptiskā čūla - saliņu šūnu audzējs; Hipoglikēmija - saliņu šūnu audzējs; Zolindžera-Elisona sindroms; Vernera-Morisona sindroms; Gastrinoma; Insulinoma; VIPoma; Somatostatinoma; Glikagonoma

• Endokrīnās dziedzeri
• Aizkuņģa dziedzeris

Foster DS, Norton JA. Aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu audzēju ārstēšana, izņemot gastrinomu. In: Cameron AM, Cameron JL, red. Pašreizējā ķirurģiskā terapija. 13. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020: 581-584.

Nacionālā vēža institūta vietne. Aizkuņģa dziedzera vēža ārstēšana (PDQ) - veselības aprūpes profesionālā versija. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Atjaunināts 2020. gada 2. janvārī. Piekļuve 2020. gada 25. februārim.

Nacionālā visaptverošā vēža tīkla vietne. NCCN klīniskās prakses vadlīnijas onkoloģijā (NCCN vadlīnijas). Neiroendokrīni un virsnieru audzēji. Versija 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Atjaunināts 2019. gada 5. martā. Piekļuve 2020. gada 25. februārim.

Nacionālā visaptverošā vēža tīkla vietne. NCCN vadlīnijas pacientiem. Neiroendokrīni audzēji. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.