Valdenstrēma makroglobulinēmija

Valdenstrēma makroglobulinēmija (WM) ir B limfocītu (balto asins šūnu veids) vēzis. WM ir saistīta ar olbaltumvielu, ko sauc par IgM antivielām, pārprodukciju.

WM ir tāda stāvokļa rezultāts, ko sauc par limfoplazmatisko limfomu. Tas ir balto asins šūnu vēzis, kurā B imūnās šūnas sāk ātri dalīties. Precīzs IgM antivielu pārāk lielas ražošanas cēlonis nav zināms. C hepatīts var palielināt WM risku. Ļaundabīgajās B šūnās bieži tiek konstatētas gēnu mutācijas.

IgM antivielu pārpalikuma ražošana var izraisīt vairāku veidu problēmas:

• Hiperviskozitāte, kuras dēļ asinis kļūst pārāk biezas. Tas var apgrūtināt asins plūsmu caur maziem asinsvadiem.
• Neiropātija vai nervu bojājumi, kad IgM antivielas reaģē ar nervu audiem.
• Anēmija, kad IgM antiviela saistās ar sarkanajām asins šūnām.
• Nieru slimība, kad IgM antivielas nogulsnējas nieru audos.
• Krioglobulinēmija un vaskulīts (asinsvadu iekaisums), kad IgM antivielas veido imūnkompleksus ar aukstu iedarbību.

WM ir ļoti reti. Lielākā daļa cilvēku ar šo stāvokli ir vecāki par 65 gadiem.

WM simptomi var būt šādi:

• Smaganu un deguna asiņošana
• Neskaidra vai samazināta redze
• Pēc aukstuma iedarbības pirkstu zilgana āda
• Reibonis vai apjukums
• Viegli sasitumi uz ādas
• Nogurums
• Caureja
• Nejutīgums, tirpšana vai dedzinošas sāpes rokās, kājās, pirkstos, pirkstos, ausīs vai degunā
• Izsitumi
• Pietūkuši dziedzeri
• Neparedzēts svara zudums
• Redzes zudums vienā acī

Veicot fizisku pārbaudi, var atklāt liesas, aknu un limfmezglu pietūkumu. Acu pārbaude var parādīt tīklenes paplašinātas vēnas vai tīklenes asiņošanu (asinsizplūdumus).

CBC parāda nelielu sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu. Asins ķīmija var liecināt par nieru slimībām.

Tests, ko sauc par seruma olbaltumvielu elektroforēzi, parāda paaugstinātu IgM antivielu līmeni. Līmenis bieži pārsniedz 300 miligramus uz decilitru (mg / dL) vai 3000 mg / l. Tiks veikts imūnfiksācijas tests, lai parādītu, ka IgM antivielas ir iegūtas no viena šūnas tipa (klonālā).

Seruma viskozitātes tests var noteikt, vai asinis ir kļuvušas biezas. Simptomi parasti rodas, ja asinis ir četras reizes biezākas nekā parasti.

Kaulu smadzeņu biopsija parādīs palielinātu patoloģisko šūnu skaitu, kas izskatās kā limfocīti, tā plazmas šūnas.

Papildu testi, ko var veikt, ir:

• 24 stundu urīna proteīns
• Kopējais olbaltumvielu daudzums
• Imūnfiksācija urīnā
• T (thymus atvasināts) limfocītu skaits
• Kaulu rentgens

Dažiem cilvēkiem ar WM, kuriem ir palielinātas IgM antivielas, nav simptomu. Šis nosacījums ir pazīstams kā gruzdoša WM. Ārstēšana nav nepieciešama, izņemot rūpīgu novērošanu.

Cilvēkiem ar simptomiem ārstēšanas mērķis ir samazināt simptomus un orgānu bojājumu rašanās risku. Pašreizējā standarta ārstēšana nav. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt jums piedalīties klīniskajā pētījumā.

Plazmaferēze noņem asinīs IgM antivielas. Tas arī ātri kontrolē simptomus, ko izraisa asiņu sabiezēšana.

Zāles var ietvert kortikosteroīdus, ķīmijterapijas zāļu kombināciju un monoklonālas antivielas pret B šūnām - rituksimabu.

Autologo cilmes šūnu transplantāciju var ieteikt dažiem cilvēkiem ar citādi labu veselību.

Cilvēkiem, kuriem ir maz sarkano vai balto asins šūnu vai trombocītu, var būt nepieciešamas pārliešanas vai antibiotikas.

Vidējā dzīvildze ir apmēram 5 gadi. Daži cilvēki dzīvo vairāk nekā 10 gadus.

Dažiem cilvēkiem traucējumi var izraisīt maz simptomu un progresēt lēnām.

WM komplikācijas var būt:

• Izmaiņas garīgajā darbībā, iespējams, izraisot komu
• Sirdskaite
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana vai malabsorbcija
• Redzes problēmas
• Nātrene

Ja rodas WM simptomi, sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Valdenstrēma makroglobulinēmija; Makroglobulinēmija - primāra; Limfoplazmatiskā limfoma; Monoklonālā makroglobulinēmija

• Valdenstrēma
• Antivielas

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R et al. Waldenstrēma makroglobulinēmijas diagnostika un vadība: Mayo makroglobulinēmijas stratifikācija un riskam pielāgotas terapijas (mSMART) vadlīnijas 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plazmas šūnu traucējumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 178. nodaļa.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Valdenstrēma makroglobulinēmija / limfoplazmatiskā limfoma. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE un citi, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018. gads: 87. nodaļa.