Lamberta-Ītona sindroms

Lamberta-Ītona sindroms (LES) ir reti sastopams traucējums, kurā nepareiza nervu un muskuļu saziņa noved pie muskuļu vājuma.

LES ir autoimūns traucējums. Tas nozīmē, ka jūsu imūnsistēma kļūdaini mērķē uz veselām ķermeņa šūnām un audiem. Ar LES imūnsistēmas radītās antivielas uzbrūk nervu šūnām. Tas padara nervu šūnas nespēj izdalīt pietiekami daudz ķīmiskas vielas, ko sauc par acetilholīnu. Šī ķīmiskā viela pārraida impulsus starp nerviem un muskuļiem. Rezultāts ir muskuļu vājums.

LES var rasties ar tādu vēzi kā sīkšūnu plaušu vēzis vai autoimūnas slimības, piemēram, vitiligo, kas izraisa ādas pigmenta zudumu.

LES biežāk ietekmē vīriešus nekā sievietes. Parasti sastopamais vecums ir aptuveni 60 gadi. LES bērniem reti sastopams.

Kustības vājums vai zaudējums, kas var būt vairāk vai mazāk izteikts, tostarp:

• Grūtības kāpt pa kāpnēm, staigāt vai pacelt lietas
• Muskuļu sāpes
• Galvas nokāšana
• Nepieciešamība izmantot rokas, lai pieceltos no sēdus vai guļus stāvokļa
• Problēmas ar sarunu
• Košļāšanas vai rīšanas problēmas, kas var ietvert rīstīšanos vai aizrīšanos
• Redzes izmaiņas, piemēram, neskaidra redze, redzes dubultošanās un problēmas, saglabājot vienmērīgu skatienu

LES parasti ir vājš. Lielākoties tiek ietekmēti kāju muskuļi. Pēc fiziskās slodzes vājums var uzlaboties, taču pastāvīga piepūle dažos gadījumos izraisa nogurumu.

Bieži rodas simptomi, kas saistīti ar citām nervu sistēmas daļām, un tie ietver:

• Asinsspiediens mainās
• Reibonis stāvot
• Sausa mute
• Erekcijas disfunkcija
• Sausas acis
• Aizcietējums
• Samazināta svīšana

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par simptomiem. Eksāmens var parādīt:

• Samazināti refleksi
• Iespējams muskuļu audu zudums
• Vājums vai paralīze, kas ar aktivitāti nedaudz uzlabojas

Testi, kas palīdz diagnosticēt un apstiprināt LES, var ietvert:

• Asins analīzes, lai meklētu antivielas, kas uzbrūk nerviem
• Elektromiogrāfija (EMG), lai pārbaudītu muskuļu šķiedru veselību
• Nervu vadīšanas ātrums (NCV), lai pārbaudītu elektriskās aktivitātes ātrumu gar nerviem

Lai izslēgtu vēzi, var veikt CT skenēšanu un krūšu kurvja un vēdera dobuma MRI, kam seko bronhoskopija smēķētājiem. PET skenēšanu var veikt arī tad, ja ir aizdomas par plaušu audzēju.

Galvenie ārstēšanas mērķi ir:

• Identificējiet un ārstējiet visus pamatā esošos traucējumus, piemēram, plaušu vēzi
• Veiciet ārstēšanu, lai palīdzētu vājumam

Plazmas apmaiņa jeb plazmaferēze ir ārstēšana, kas palīdz izvadīt no organisma visus kaitīgos proteīnus (antivielas), kas traucē nervu darbību. Tas ietver asins plazmas, kas satur antivielas, noņemšanu. Pēc tam organismā tiek ievadīti citi proteīni (piemēram, albumīns) vai ziedotā plazma.

Cita procedūra ietver intravenoza imūnglobulīna (IVIg) lietošanu, lai ievadītu lielu daudzumu noderīgu antivielu tieši asinīs.

Zāles, kuras var arī izmēģināt, ir:

• Zāles, kas nomāc imūnsistēmas reakciju
• Antiholīnesterāzes zāles muskuļu tonusa uzlabošanai (lai gan tās nav īpaši efektīvas, ja tās lieto atsevišķi)
• Zāles, kas palielina acetilholīna izdalīšanos no nervu šūnām

LES simptomi var uzlaboties, ārstējot pamatslimību, nomācot imūnsistēmu vai noņemot antivielas. Tomēr paraneoplastiskā LES var ne tik labi reaģēt uz ārstēšanu. (Paraneoplastiskie LES simptomi ir saistīti ar mainītu imūnsistēmas reakciju uz audzēju). Nāve ir saistīta ar ļaundabīgu audzēju.

LES komplikācijas var būt:

• Apgrūtināta elpošana, ieskaitot elpošanas mazspēju (retāk)
• Rīšanas grūtības
• Infekcijas, piemēram, pneimonija
• Traumas no kritieniem un problēmas ar koordināciju

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja attīstās LES simptomi.

Myasthenic sindroms; Ītona-Lamberta sindroms; Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms; LEMS; LES

• Virspusēji priekšējie muskuļi

Evoli A, Vincent A. Neiromuskulārās transmisijas traucējumi. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 394. nodaļa.

Sūna VIŅŠ. Plakstiņu un sejas nervu traucējumi. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, red. Liu, Volpe un Galetta neiro-oftalmoloģija. 3. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2019. gads: 14. nodaļa.

Sanders DB, Guptill JT. Neiromuskulārās transmisijas traucējumi. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bredlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2016. gads: 109. nodaļa.