Syringomyelia

Syringomyelia ir cistai līdzīga cerebrospināla šķidruma (CSF) kolekcija, kas veidojas muguras smadzenēs. Laika gaitā tas sabojā muguras smadzenes.

Ar šķidrumu piepildītu cistu sauc par sīrīnu. Mugurkaula šķidruma uzkrāšanos var izraisīt:

• Iedzimti defekti (īpaši Chiari malformācija, kurā smadzeņu daļa nospiež uz muguras smadzenēm galvaskausa pamatnē)
• Muguras smadzeņu trauma
• Muguras smadzeņu audzēji

Ar šķidrumu pildīta cista parasti sākas kakla rajonā. Tas lēnām izplešas, izdarot spiedienu uz muguras smadzenēm un lēnām nodarot kaitējumu.

Syringomyelia sākums parasti ir no 25 līdz 40 gadiem. Vīrieši ir vairāk skarti nekā sievietes.

Ja stāvoklis rodas iedzimtu defektu dēļ, simptomi var būt bez 30 līdz 40 gadiem. Syringomyelia simptomi parasti parādās lēni un daudzu gadu laikā pasliktinās. Traumas gadījumā simptomi var parādīties jau no 2 līdz 3 mēnešu vecumam. Ja ir simptomi, tie var ietvert:

• Galvassāpes
• Skolioze (bērniem)
• Muskuļu masas zudums (iztukšošanās, atrofija), bieži rokās un rokās
• Refleksu zudums augšējās ekstremitātēs
• Palielināti refleksi apakšējās ekstremitātēs
• Kāju vai roku un roku muskuļu spazmas vai sasprindzinājums
• Muskuļu funkcijas zudums, roku vai kāju izmantošanas spēju zudums
• Nejutīgums, kas samazina sāpju vai temperatūras sajūtu; pazemina spēju sajust, kad pieskaras ādai; notiek kaklā, plecos, augšdelmos un stumbrā apmetnim līdzīgā veidā; un laika gaitā lēnām pasliktinās
• Sāpes uz leju rokās, kaklā vai muguras vidusdaļā vai kājās
• Vājums (samazināts muskuļu spēks) rokās vai kājās
• Nesāpīgs rokas apdegums vai ievainojums
• Bērnu grūtības staigāt vai staigāt ar pirkstiem
• Nekontrolējamas acu kustības (nistagms)
• Stāvoklis, kas ietekmē acs un sejas nervus (Hornera sindroms)

Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par simptomiem, koncentrējoties uz nervu sistēmu. Veicamie testi ietver:

• Galvas un mugurkaula MRI
• Mugurkaula CT skenēšana ar mielogrammu (var veikt, ja MRI nav iespējams)

Nav zināma efektīva syringomyelia ārstēšana. Ārstēšanas mērķi ir apturēt muguras smadzeņu bojājumu pasliktināšanos un uzlabot funkciju.

Var būt nepieciešama operācija, lai mazinātu spiedienu muguras smadzenēs. Lai uzlabotu muskuļu darbību, var būt nepieciešama fiziskā un darba terapija.

Var būt nepieciešama ventriculoperitoneal manevrēšana vai syringosubarachnoid manevrēšana. Šī ir procedūra, kurā ievieto katetru (plānu, elastīgu cauruli), lai iztukšotu šķidruma uzkrāšanos.

Bez ārstēšanas traucējumi var pasliktināties ļoti lēni. Laika gaitā tas var izraisīt smagu invaliditāti.

Operācija parasti aptur stāvokļa pasliktināšanos. Nervu sistēmas darbība uzlabosies aptuveni 30% cilvēku, kuriem tiek veikta operācija.

Bez ārstēšanas stāvoklis var izraisīt:

• Nervu sistēmas funkcijas zudums
• Pastāvīga invaliditāte

Iespējamās operācijas komplikācijas ir:

• Infekcija
• Citas operācijas komplikācijas

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir syringomyelia simptomi.

Nav zināms veids, kā novērst šo stāvokli, izņemot izvairīšanos no muguras smadzeņu ievainojumiem. Tūlītēja ārstēšana palēnina traucējumu pasliktināšanos.

Syrinx

• Centrālā nervu sistēma

Batzdorfa U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, red. Dzemdes kakla mugurkaula mācību grāmata. Filadelfija, PA: Elsevjē Saunders; 2015. gads: 29. nodaļa.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, red. Rotmana-Simeones un Herkovica mugurkauls. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2018: 94. nodaļa.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Pieaugušo syringomyelia. In: Winn HR, ed. Youmans un Winn neiroloģiskā ķirurģija. 7. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2017. gads: 301. nodaļa.