Selektīvs IgA deficīts

Selektīvais IgA deficīts ir visizplatītākais imūndeficīta traucējums. Cilvēkiem ar šo traucējumu ir zems vai vispār nav asins olbaltumvielu, ko sauc par imūnglobulīnu A.

IgA deficīts parasti tiek iedzimts, kas nozīmē, ka tas tiek nodots ģimenēm. Tomēr ir arī gadījumi, kad zāles izraisa IgA deficītu.

Tas var būt iedzimts kā autosomāli dominējoša vai autosomāli recesīva iezīme. Parasti tas sastopams Eiropas izcelsmes cilvēkiem. Tas ir retāk sastopams citu tautību cilvēkiem.

Daudziem cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu nav simptomu.

Ja cilvēkam ir simptomi, tie var ietvert biežas epizodes:

• Bronhīts (elpceļu infekcija)
• Hroniska caureja
• Konjunktivīts (acu infekcija)
• Kuņģa-zarnu trakta iekaisums, ieskaitot čūlaino kolītu, Krona slimību un sprue līdzīgu slimību
• Mutes infekcija
• Vidusauss iekaisums (vidusauss infekcija)
• Pneimonija (plaušu infekcija)
• Sinusīts (sinusa infekcija)
• Ādas infekcijas
• Augšējo elpceļu infekcijas

Citi simptomi ir:

• Bronhektāzes (slimība, kurā mazie gaisa maisi plaušās tiek bojāti un palielināti)
• Astma bez zināma cēloņa

Ģimenes anamnēzē var būt IgA deficīts. Veicamie testi ietver:

• IgG apakšklases mērījumi
• Kvantitatīvie imūnglobulīni
• Seruma imūnelektroforēze

Īpaša ārstēšana nav pieejama. Dažiem cilvēkiem bez ārstēšanas pakāpeniski attīstās normāls IgA līmenis.

Ārstēšana ietver pasākumus, lai samazinātu infekciju skaitu un smagumu. Baktēriju infekciju ārstēšanai bieži nepieciešamas antibiotikas.

Imūnglobulīnus ievada caur vēnu vai injekcijas veidā, lai uzlabotu imūnsistēmu.

Autoimūno slimību ārstēšana balstās uz konkrēto problēmu.

Piezīme: Cilvēkiem ar pilnīgu IgA deficītu var rasties anti-IgA antivielas, ja viņiem tiek ievadīti asins produkti un imūnglobulīni. Tas var izraisīt alerģiju vai dzīvībai bīstamu anafilaktisku šoku. Tomēr viņiem var droši ievadīt imūnglobulīnus ar IgA deficītu.

Selektīvs IgA deficīts ir mazāk kaitīgs nekā daudzas citas imūndeficīta slimības.

Daži cilvēki ar IgA deficītu paši atgūsies un vairāku gadu laikā ražos IgA lielākos daudzumos.

Var attīstīties tādi autoimūni traucējumi kā reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde un celiakija.

Cilvēkiem ar IgA deficītu var rasties antivielas pret IgA. Tā rezultātā viņiem var būt smagas, pat dzīvībai bīstamas reakcijas uz asins un asins produktu pārliešanu.

Ja jums ir IgA deficīts, noteikti norādiet to savam veselības aprūpes sniedzējam, ja imūnglobulīns vai citas asins komponentu pārliešanas tiek ieteiktas kā ārstēšanas veids jebkuram stāvoklim.

Ģenētiskā konsultēšana var būt noderīga potenciālajiem vecākiem, kuru ģimenes anamnēzē ir selektīvs IgA deficīts.

IgA deficīts; Imūndepresēti - IgA deficīts; Imūnsupresēts - IgA deficīts; Hipogammaglobulinēmija - IgA deficīts; Agammaglobulinēmija - IgA deficīts

• Antivielas

Cunningham-Rundles C. Primārās imūndeficīta slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 26. izdev. Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 236. nodaļa.

Salivans KE, Buckley RH. Antivielu ražošanas primārie defekti. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 21. izdevums Filadelfija, PA: Elsevjē; 2020. gads: 150. nodaļa.